Anemia hemolítica autoinmune asociada con anticuerpos "fríos"

Los anticuerpos eritrocitarios, que se vuelven más activos a baja temperatura corporal, se denominan anticuerpos "fríos". Estos anticuerpos pertenecen a la clase IgM, la presencia del complemento es necesaria para el desarrollo de su actividad, IgM activa el complemento en las extremidades (manos, pies), donde la temperatura es menor que en otras partes del cuerpo; La cascada de reacciones del complemento se interrumpe cuando los glóbulos rojos se mueven hacia las zonas más cálidas del cuerpo. En el 95% de las personas sanas, las aglutininas frías naturales se encuentran en títulos bajos (1: 1, 1: 8, 1:64). Si hay un título de anticuerpos extremadamente alta "frío" en el enfriamiento excesivo de la paciente puede desarrollar episodios graves de hemólisis intravascular con hemoglobinuria y hemoglobinemia y la oclusión de la microvasculatura.

La anemia hemolítica autoinmune con aglutininas frías completo se produce en presencia de parairoteina idiopática o como resultado de la infección por micoplasma, la infección con el virus de Epstein-Barr, incluyendo la mononucleosis infecciosa, infección por citomegalovirus, las paperas o linfoma. Aglutinina fría generalmente policlonales y están dirigidos contra antígenos de eritrocitos I (con infecciones causadas por Mycoplasma pneumoniae) o i (para las infecciones causadas por el virus de Epstein-Barr). Crioaglutininas policlonales, por otra parte, se puede producir con la infección por citomegalovirus, listeriosis, las paperas, la sífilis, enfermedades del tejido conectivo sistémicos. Los anticuerpos monoclonales se producen cuando Kholodova macroglobulinemia de Waldenstrom, linfoma, leucemia linfocítica crónica, sarcoma de Kaposi, mieloma. Hemólisis autolimitada, tratamiento sintomático.

Hemoglobinuria paroxística frío - una forma rara de anemia hemolítica, en el que hay "Cold» tipo de anticuerpo específico (hemolisina Donat - Landsteiner) con anti-beta-especificidad. La enfermedad puede ser tanto idiopática como causada por infecciones virales (parotiditis, sarampión) o sífilis terciaria. Lo principal en el tratamiento es descartar la posibilidad de hipotermia.

Las personas mayores (50-80 años) puede ser una enfermedad crónica con síndrome de aglutinina fría, lo que a menudo se asocia con la formación de anticuerpo monoclonal IgM y trastornos linfoproliferativos (leucemia linfocítica crónica, macroglobulinemia de Waldenstrom). Como regla general, se produce anemia leve, pero a veces se desarrollan hemólisis intravascular severa e insuficiencia renal. En todos los casos, es necesario eliminar el sobreenfriamiento; se pueden prescribir corticosteroides. No se recomienda realizar esplenectomía, ya que los glóbulos rojos se eliminan principalmente en el hígado y no en el bazo.

Diagnostico

El diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune se confirma por la descomposición directa positiva de Coombs (prueba de antiglobulina directa) o la descomposición de Coombs sensibilizada (prueba de polibreno). El uso de anticuerpos anti-IgG, IgM y C3d en la reacción de Coombs permite determinar el isotipo del anticuerpo y la fijación del complemento. Con una prueba de Coombs negativa, la detección de anticuerpos asociados con eritrocitos debe tenerse en cuenta solo si hay otros signos de hemólisis autoinmune. Una prueba indirecta de Coombs, que revela anticuerpos anti-eritrocitos en el suero sanguíneo, no tiene nada que ver con el diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune.