Anemia hemolítica inmune

La anemia hemolítica inmune es un grupo heterogéneo de enfermedades en las que las células sanguíneas o de médula ósea son destruidas por anticuerpos o linfocitos sensibilizados dirigidos contra sus propios antígenos inalterados.

Dependiendo de la naturaleza de los anticuerpos, se distinguen 4 variantes de anemia hemolítica inmunitaria: aloinmune (isoinmune), transinmune, heteroinmune (hapteno), autoinmune.

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Anemia hemolítica isoinmune

Ha habido casos en los genes de incompatibilidad antigénica madre y el feto (enfermedad hemolítica del recién nacido), o en contacto con los antígenos incompatibles de grupo en las células rojas de la sangre (incompatible transfusión de sangre), lo que resulta en el suero de donantes con destinatario reacción eritrocitos.

La enfermedad hemolítica de los recién nacidos se asocia con mayor frecuencia con la incompatibilidad de la sangre materna y fetal con el antígeno RhD, con menos frecuencia con los antígenos A B O, incluso más raramente con los antígenos C, Kell y otros. Los anticuerpos que penetran en la placenta se fijan en los eritrocitos del feto y luego son eliminados por los macrófagos. La hemólisis intracelular se desarrolla con la formación de bilirrubina indirecta, tóxica para el sistema nervioso central, con ergotroblastosis compensatoria, la formación de focos extramedulares de hematopoyesis.

Anemia hemolítica transmisible

Es causada por la transmisión transplacentaria de anticuerpos de madres que padecen anemia hemolítica autoinmune; los anticuerpos se dirigen contra el antígeno general de los eritrocitos tanto de la madre como del niño. La anemia hemolítica transinmune en recién nacidos requiere un tratamiento sistemático, teniendo en cuenta la vida media de los anticuerpos maternos (IgG) en 28 días. El uso de glucocorticoides no se muestra.

Anemia Hemolítica Heteroinmune

Asociado con la fijación en la superficie de la sangre roja droga hapteno célula origen, viral, bacteriana. Globular es una célula objetivo aleatorio, a la que la reacción hapteno-anticuerpo (el cuerpo produce anticuerpos contra antígenos "extraños"). En el 20% de los casos con hemólisis inmune, se puede revelar el papel de las drogas.

Anemia hemolítica autoinmune

Con esta variante de anemia hemolítica en el cuerpo del paciente, se producen anticuerpos dirigidos contra sus propios antígenos de eritrocitos inalterados. Hay a cualquier edad.

Tipos de anemia hemolítica inmune

La anemia hemolítica autoinmune considerado como un tipo de estado "disimmuniteta" asociada con la deficiencia de las poblaciones de derivados del timo de células supresoras, la cooperación de células violación durante la respuesta y clon apariencia inmunocitos autoagresivas inmunes (proliferación clon "ilegal" immunologicheskn células competentes que han perdido la capacidad de reconocer antígenos propios) . La reducción del número de linfocitos T en la sangre está acompañada por el aumento de cantidades de linfocitos B y nulos de sangre periférica.

Patogénesis de la anemia hemolítica inmune

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Anemia hemolítica autoinmune asociada con anticuerpos térmicos

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son las mismas tanto en formas idiopáticas como sintomáticas. Según el curso clínico se dividen en 2 grupos. El primer grupo está representado por un tipo de anemia aguda transitoria, que se observa predominantemente en niños pequeños y, a menudo aparece después de una infección, generalmente un tracto respiratorio. Clínicamente, esta forma se caracteriza por signos de hemólisis intravascular. El inicio de la enfermedad es agudo, acompañado de fiebre, vómitos, debilidad, mareos, aparición de palidez de la piel, icterismo, dolor abdominal y lumbar, hemoglobinuria. En este grupo de pacientes, no se observan enfermedades sistémicas importantes.

Anemia hemolítica inmune asociada con anticuerpos térmicos

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Anemia hemolítica autoinmune asociada con anticuerpos "fríos"

Los anticuerpos eritrocitarios, que se vuelven más activos a baja temperatura corporal, se denominan anticuerpos "fríos". Estos anticuerpos pertenecen a la clase IgM, la presencia del complemento es necesaria para el desarrollo de su actividad, IgM activa el complemento en las extremidades (manos, pies), donde la temperatura es menor que en otras partes del cuerpo; La cascada de reacciones del complemento se interrumpe cuando los glóbulos rojos se mueven hacia las zonas más cálidas del cuerpo. En el 95% de las personas sanas, las aglutininas frías naturales se encuentran en títulos bajos (1: 1, 1: 8, 1:64).

Anemia hemolítica autoinmune asociada con anticuerpos "fríos"

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Anemia hemolítica autoinmune con aglutininas térmicas incompletas

La anemia hemolítica autoinmune con aglutininas calor incompletas - la forma más común en adultos y niños, aunque este último, de acuerdo con algunos informes, la hemoglobinuria paroxística al frío se produce con menos frecuencia, pero rara vez se diagnostica. En los niños, anemia hemolítica autoinmune con aglutininas de calor incompletas a menudo es de naturaleza idiopática, síndromes de inmunodeficiencia, y SLE - las causas más comunes de la anemia hemolítica autoinmune secundaria. En los adultos, esta forma de anemia hemolítica autoinmune a menudo acompaña a otros síndromes autoinmunes, LLC y linfomas.

Anemia hemolítica autoinmune con aglutininas térmicas incompletas

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Anemia hemolítica autoinmune con aglutininas frías completas

La anemia hemolítica autoinmune con enfermedad de aglutinina completa en niños es mucho menos común que otras formas. En los adultos, la enfermedad a menudo se detecta: esta forma de ya sea secundario a linfoproliferativos síndromes, la hepatitis C, mononucleosis infecciosa, o idiopáticas. En la forma idiopática de la anemia, sin embargo, también se muestra la presencia de expansión clonal de una población de linfocitos morfológicamente normales que producen IgM monoclonal.

Anemia hemolítica autoinmune con aglutininas frías completas

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