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Anemias hemolíticas inmunitarias
Último revisado: 07.07.2025
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Las anemias hemolíticas inmunitarias son un grupo heterogéneo de enfermedades en las que las células de la sangre o de la médula ósea son destruidas por anticuerpos o linfocitos sensibilizados dirigidos contra sus propios antígenos no modificados.
Dependiendo de la naturaleza de los anticuerpos, existen 4 tipos de anemia hemolítica inmunitaria: aloinmune (isoinmune), transinmune, heteroinmune (hapténica) y autoinmune.
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Anemias hemolíticas isoinmunes
Se observan en casos de incompatibilidad antigénica de los genes de la madre y del feto (enfermedad hemolítica del recién nacido) o cuando entran al organismo eritrocitos incompatibles en cuanto a antígenos de grupo (transfusión de sangre incompatible), lo que conduce a una reacción del suero del donante con los eritrocitos del receptor.
La enfermedad hemolítica del recién nacido se asocia con mayor frecuencia a la incompatibilidad sanguínea de la madre y el feto por el antígeno RhD, con menor frecuencia por los antígenos ABO y aún menos frecuentemente por los antígenos C, C, Kell y otros. Los anticuerpos que penetran la placenta se fijan en los eritrocitos del feto y luego son eliminados por los macrófagos. La hemólisis intracelular se desarrolla con la formación de bilirrubina indirecta, tóxica para el sistema nervioso central, con hemoglobina compensatoria y la formación de focos extramedulares de hematopoyesis.
Anemia hemolítica transinmune
Causada por la transferencia transplacentaria de anticuerpos de madres con anemias hemolíticas autoinmunes; los anticuerpos se dirigen contra un antígeno eritrocítico común tanto de la madre como del niño. La anemia hemolítica transinmune en recién nacidos requiere tratamiento sistemático, considerando la vida media de los anticuerpos maternos (IgG) de 28 días. No está indicado el uso de glucocorticoides.
Anemia hemolítica heteroinmune
Asociado con la fijación de un hapteno de origen medicinal, viral o bacteriano en la superficie de un eritrocito. Un eritrocito es una célula diana aleatoria en la que se produce una reacción hapteno-anticuerpo (el organismo produce anticuerpos contra antígenos extraños). En el 20 % de los casos, se puede revelar la función de los fármacos en la hemólisis inmunitaria.
Anemias hemolíticas autoinmunes
En este tipo de anemia hemolítica, el cuerpo del paciente produce anticuerpos dirigidos contra sus propios antígenos eritrocíticos no modificados. Se presentan a cualquier edad.
Tipos de anemia hemolítica inmunitaria
La anemia hemolítica autoinmune se considera un estado específico de "disinmunidad" asociado con una deficiencia de la población de células supresoras derivadas del timo, la interrupción de la cooperación celular durante la respuesta inmunitaria y la aparición de un clon de inmunocitos autoagresivos (proliferación de un clon "ilegal" de células inmunológicamente competentes que han perdido la capacidad de reconocer sus propios antígenos). Una disminución del número de linfocitos T en sangre se acompaña de un aumento del número de linfocitos B y linfocitos cero en sangre periférica.
Patogenia de las anemias hemolíticas inmunitarias
Anemias hemolíticas autoinmunes asociadas a anticuerpos calientes
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son las mismas tanto en la forma idiopática como en la sintomática. Según su evolución clínica, se dividen en dos grupos. El primer grupo está representado por una anemia aguda transitoria, que se observa principalmente en niños pequeños y suele aparecer tras una infección, generalmente de las vías respiratorias. Clínicamente, esta forma se caracteriza por signos de hemólisis intravascular. El inicio de la enfermedad es agudo y se acompaña de fiebre, vómitos, debilidad, mareos, palidez, ictericia, dolor abdominal y lumbar, y hemoglobinuria. Este grupo de pacientes no presenta ninguna enfermedad sistémica importante.
Anemias hemolíticas inmunitarias asociadas a anticuerpos calientes
Anemias hemolíticas autoinmunes asociadas a anticuerpos "Frío"
Los anticuerpos de los glóbulos rojos que se activan con mayor frecuencia a bajas temperaturas corporales se denominan anticuerpos "de frío". Estos anticuerpos pertenecen a la clase IgM, y el complemento es necesario para que se manifieste su actividad. La IgM activa el complemento en las extremidades (manos, pies), donde la temperatura es más baja que en otras partes del cuerpo; la cascada del complemento se interrumpe cuando los glóbulos rojos se desplazan a zonas más cálidas del cuerpo. Las crioaglutininas naturales en títulos bajos (1:1, 1:8, 1:64) se encuentran en el 95 % de las personas sanas.
Anemias hemolíticas autoinmunes asociadas a anticuerpos "Frío"
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Anemias hemolíticas autoinmunes con aglutininas calientes incompletas
La anemia hemolítica autoinmune con aglutininas calientes incompletas es la forma más común en adultos y niños, aunque en estos últimos, según algunos datos, la criohemoglobinuria paroxística no es menos común, pero se diagnostica con menos frecuencia. En niños, la anemia hemolítica autoinmune con aglutininas calientes incompletas suele ser idiopática; los síndromes de inmunodeficiencia y el LES son las causas más comunes de anemia hemolítica autoinmune secundaria. En adultos, esta forma de anemia hemolítica autoinmune suele acompañar a otros síndromes autoinmunes, LLC y linfomas.
Anemias hemolíticas autoinmunes con aglutininas calientes incompletas
Anemia hemolítica autoinmune con crioaglutininas completas
La anemia hemolítica autoinmune con crioaglutininas completas (enfermedad por crioaglutininas) es mucho menos frecuente en niños que otras formas. En adultos, esta enfermedad se detecta con frecuencia: es secundaria a síndromes linfoproliferativos, hepatitis C, mononucleosis infecciosa o idiopática. Sin embargo, en la forma idiopática de la anemia, también se observa la presencia de expansión clonal de la población de linfocitos morfológicamente normales productores de IgM monoclonal.
Использованная литература