Anemias hemolíticas inmunitarias asociadas a anticuerpos térmicos

Los síntomas de las anemias hemolíticas inmunitarias asociadas con anticuerpos calientes son los mismos tanto para la forma idiopática como para la sintomática. Según su evolución clínica, se dividen en dos grupos. El primer grupo está representado por una anemia aguda transitoria, que se observa principalmente en niños pequeños y suele aparecer tras una infección, generalmente de las vías respiratorias. Clínicamente, esta forma se caracteriza por signos de hemólisis intravascular. El inicio de la enfermedad es agudo y se acompaña de fiebre, vómitos, debilidad, mareos, palidez, ictericia, dolor abdominal y lumbar, y hemoglobinuria. Este grupo de pacientes no presenta ninguna enfermedad sistémica importante. Los rasgos característicos de la forma aguda de anemia hemolítica autoinmunitaria son la respuesta invariable al tratamiento con corticosteroides, la baja mortalidad y la recuperación completa en un plazo de 2 a 3 meses tras el inicio de la enfermedad. Esta forma de anemia hemolítica autoinmunitaria está causada por hemolisinas calientes.

El segundo tipo se caracteriza por una evolución crónica a largo plazo, con el síndrome clínico principal de ictericia y esplenomegalia. Los signos de hemólisis persisten durante meses o incluso años. Con frecuencia se detectan alteraciones en otras células sanguíneas. La respuesta al tratamiento con corticosteroides se manifiesta en grados variables y no es obligatoria. La mortalidad es del 10% y suele estar asociada a la evolución de la enfermedad sistémica subyacente. Esta forma de anemia hemolítica autoinmune se asocia con aglutininas calientes.

Datos de laboratorio

La anemia hemolítica autoinmune con anticuerpos calientes se caracteriza por una anemia grave, en la que la hemoglobina disminuye a un nivel inferior a 60 g/l. Se encuentran esferocitos en la sangre periférica, que se forman como resultado de la acción de los macrófagos esplénicos sobre la membrana de los eritrocitos recubiertos con anticuerpos. Se observa reticulocitosis, a veces aparecen normocitos (células nucleadas). En algunos casos, el nivel inicial bajo de reticulocitos indica la gravedad del proceso, en el que la médula ósea simplemente aún no ha tenido tiempo de reaccionar o los anticuerpos también se dirigen contra los reticulocitos (raro) y/o los pacientes pueden tener deficiencia concomitante de ácido fólico o hierro. A menudo se observa leucocitosis con un cambio de neutrófilos a mielocitos, la leucopenia se detecta con menos frecuencia. El número de plaquetas no cambia o se observa trombocitopenia. En algunos casos, puede desarrollarse pancitopenia inmunitaria. El nivel de haptoglobina disminuye; Con un componente intravascular pronunciado de hemólisis, el nivel de hemoglobina plasmática aumenta.

Los resultados de la prueba de Coombs directa, basada en la detección de anticuerpos fijados en la membrana de los eritrocitos del paciente, son decisivos para el diagnóstico. Se observa una prueba de Coombs directa positiva en el 70-80% de los casos de anemia hemolítica autoinmune con aglutininas calientes. La actividad de estos anticuerpos se manifiesta a una temperatura de 37 °C (aglutininas "calientes"); pertenecen a la clase IgG. No se requiere la presencia de complemento para que se manifieste su actividad, pero las subclases de IgG, IgG1 e IgG3, pueden activar el complemento; en ocasiones, también se detecta complemento (C3d) en la membrana de los eritrocitos. La prueba de Coombs suele ser negativa en las formas hemolíticas de la anemia hemolítica autoinmune. Una prueba de Coombs negativa puede estar asociada con un pequeño número de anticuerpos en la superficie celular (para una reacción positiva, al menos 250-500 moléculas de IgG deben estar presentes en la superficie de la membrana del eritrocito) tanto en un curso leve de la enfermedad como en una exacerbación aguda, cuando muchos eritrocitos son destruidos después de una crisis hemolítica. Actualmente, se han desarrollado inmunoensayos enzimáticos y métodos radioinmunológicos que permiten la determinación cuantitativa de autoanticuerpos antieritrocitarios y son el método principal en el diagnóstico de la anemia hemolítica autoinmune Coombs-negativa. El uso de antisueros anti-Ig y anticomplementarios permite determinar la presencia de varias clases y tipos de componentes Ig del complemento en la superficie de los eritrocitos. El método ELISA permite monitorear el nivel de anticuerpos durante el tratamiento.

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