Anormalidades del desarrollo del oído: síntomas

Las malformaciones congénitas más comunes del órgano auditivo se observan en los síndromes de Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

En el síndrome de Konigsmark nota microtia, atresia del conducto auditivo externo, pérdida auditiva conductiva. La oreja externa está representada por el rodillo piel-cartilaginoso que calcula verticalmente sin un meato auditivo externo, la cara es simétrica, no hay malformaciones de otros órganos.

Con la audiometría, se revela una pérdida auditiva conductiva del grado III-IV. La herencia del síndrome de Konigsmark ocurre en un tipo autosómico recesivo.

El síndrome Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya displasia, gemifastsialnaya mikrotimiya) observó microtomo, makrostomiyu, de desarrollo mandíbula trastorno, anomalía vértebras en la columna vertebral cervical y torácica (atlas oktsipitatsiya, las vértebras en forma de cuña, la sinostosis cuello, vértebras supernumerario). Entre otras anomalías observaron dermoide zpibulbarny, lipodermoid, glándula parótida, enfermedad cardíaca congénita (45%), labio leporino congénita y el paladar (7%), la mayoría de los casos considerados esporádica, sin embargo, se encontró una enfermedad autosómica dominante, autosómica tipos recesivos y multifactoriales de herencia. Manifestaciones de malformaciones congénitas del oído varía de moderada a plena aplasia aurícula deformación ectópico adelante y hacia abajo. Colgantes del oído encuentran trago de la comisura de la boca. Cuando audiometría revelan pérdida de audición conductiva de grado III-IV. En el 40-50% de los casos de canal de hipoplasia del nervio facial.

Con el síndrome de Tricer-Collins (disostosis mandibularfacial), se observa un corte antimonogoloide de las lagunas oculares, micrognatia, macroglosia y microtia. Otras manifestaciones de vicio son la hipoplasia de los pulgares y las muñecas, el coloboma del párpado inferior. La distopía del canal del nervio facial se detecta con más frecuencia que con otros síndromes. El tipo de herencia es autosómico recesivo. Audiológicamente, con manifestaciones pronunciadas del síndrome, el grado IV de hipoacusia conductiva se diagnostica con mayor frecuencia.

Clasificación de anomalías de oído

Las clasificaciones existentes de malformaciones congénitas del órgano auditivo se construyen de acuerdo con características clínicas, etiológicas y patogénicas.

S.N. Lapchenko identificó los vicios locales, la hipogénesis del órgano auditivo (leve, mediana, grave), la disgenesia del órgano auditivo (leve, medio, grave) y las formas mixtas.

La clasificación de R. Tanser incluye cinco grados de vicios.

• I grado - anotia.
• II grado - hipoplasia completa (microtia):
  • A - con una atresia del conducto auditivo externo;
  • B - sin atresia del conducto auditivo externo.
• III grado - hipoplasia de la parte media de la aurícula.
• IV grado - hipoplasia de la parte superior de la aurícula;
  • A - una oreja colapsada;
  • В - oreja encarnada;
  • C - hipoplasia completa del tercio superior de la aurícula.
• V grado - Lop-orejas.

N.R. Schuknecht en su clasificación de la atresia auditiva se divide en tipos.

• Tipo A - atresia en la parte cartilaginosa del canal auditivo (se muestra meatoplastia para prevenir el desarrollo de colesteatoma).
• Tipo B: la atresia, tanto en la parte cartilaginosa como en la parte ósea del canal auditivo, registra una disminución en la audición de grado II-III (la rehabilitación quirúrgica no siempre es exitosa).
• Tipo C: todos los casos de atresia completa.
• Tipo D - atresia completa meato débil neumatización del hueso temporal, acompañado de ubicación de un canal anormal del nervio facial y la cápsula laberíntica (contraindicado audiencia mejorar el rendimiento de las transacciones).

A pesar de la variedad de clasificaciones presentadas, la mayoría de los otorrinolaringólogos prefieren la clasificación de Marx, según la cual se distinguen cuatro grados de deformación del oído externo y medio.

• I grado - la hipoplasia de la aurícula (los elementos separados de la aurícula son irreconocibles).
• II grados - deformaciones de la aurícula de varios grados (algunos de los elementos de la aurícula no se diferencian).
• III grado - orejas en forma de un pequeño rudimento.
• IV grado - ausencia de aurícula.

Comenzando con el segundo grado, la microtia se acompaña de una anomalía del desarrollo del conducto auditivo externo.

[1], [2], [3], [4]