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Anomalías del oído - Síntomas
Último revisado: 06.07.2025
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Las malformaciones congénitas más comunes del órgano auditivo se observan en los síndromes de Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius y Nager.
En el síndrome de Königsmark se observan microtia, atresia del conducto auditivo externo e hipoacusia conductiva. El oído externo está representado por una cresta cartilaginosa cutánea de ubicación vertical sin conducto auditivo externo, el rostro es simétrico y no existen defectos de desarrollo en otros órganos.
La audiometría revela hipoacusia conductiva de grados III-IV. El síndrome de Königsmark se hereda de forma autosómica recesiva.
En el síndrome de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral, microtimia hemifascial), se observan microtia, macrostomía, deterioro del desarrollo de la rama mandibular, anomalías vertebrales en la columna cervical y torácica (atlas occipital, vértebras en forma de cuña, sinostosis cervical, vértebras supernumerarias). Otras anomalías incluyen dermoide epibulbar, lipodermoide, glándulas parótidas, cardiopatía congénita (45% de los casos), labio y paladar hendido congénito (7%); la mayoría de los casos se consideran esporádicos, pero también se encuentran patrones de herencia autosómicos dominantes, autosómicos recesivos y multifactoriales. Las manifestaciones de malformaciones congénitas del oído varían de aplasia completa a deformación moderada del pabellón auricular, desplazada hacia adelante y hacia abajo. Los apéndices auriculares se ubican desde el trago hasta la comisura labial. La audiometría revela pérdida auditiva conductiva de grados III-IV. En el 40-50% de los casos se observa hipoplasia del canal del nervio facial.
En el síndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial), se observan hendiduras antimongoloides en las hendiduras oculares, micrognatia, macroglosia y microtia. Otras manifestaciones del defecto son la hipoplasia de los pulgares y la muñeca, y el coloboma del párpado inferior. La distopía del conducto facial se detecta con mayor frecuencia que en otros síndromes. El tipo de herencia es autosómico recesivo. Audiológicamente, con manifestaciones pronunciadas del síndrome, se diagnostica con mayor frecuencia la hipoacusia conductiva en estadio IV.
Clasificación de las anomalías del desarrollo del oído
Las clasificaciones existentes de las malformaciones congénitas del órgano auditivo se basan en características clínicas, etiológicas y patogénicas.
SN Lapchenko identificó defectos locales, hipogenesia del órgano de la audición (gravedad leve, moderada, severa), disgenesia del órgano de la audición (gravedad leve, moderada, severa), así como formas mixtas.
La clasificación de R. Tanzer incluye cinco grados de defectos.
- I grado - anotia.
- II grado - hipoplasia completa (microtia):
- A - con atresia del conducto auditivo externo;
- B - sin atresia del conducto auditivo externo.
- Grado III: hipoplasia de la parte media de la aurícula.
- Grado IV - hipoplasia de la parte superior de la aurícula;
- A - oreja doblada;
- B - oreja encarnada;
- C - hipoplasia completa del tercio superior de la aurícula.
- Grado V – orejas prominentes.
NR Schuknecht en su clasificación de la atresia del canal auditivo la divide en tipos.
- Tipo A: atresia en la parte cartilaginosa del canal auditivo (la meatoplastia está indicada para prevenir el desarrollo de colesteatoma).
- Tipo B - atresia tanto en la parte cartilaginosa como en la ósea del canal auditivo, se registra pérdida auditiva de grados II-III (la rehabilitación quirúrgica no siempre tiene éxito).
- Tipo C: todos los casos de atresia completa.
- Tipo D: atresia completa del canal auditivo con neumatización débil del hueso temporal, acompañada de una ubicación anormal del canal del nervio facial y de la cápsula laberíntica (las cirugías para mejorar la audición están contraindicadas).
A pesar de la diversidad de clasificaciones presentadas, la mayoría de los otorrinolaringólogos prefieren la clasificación de Marx, según la cual se distinguen cuatro grados de deformación del oído externo y medio.
- Grado I: hipoplasia de la aurícula (los elementos individuales de la aurícula son irreconocibles).
- Grado II - deformaciones de la aurícula de diversos grados (algunos elementos de la aurícula no están diferenciados).
- Grado III - aurículas en forma de pequeño rudimento.
- Grado IV – ausencia de la aurícula.
A partir del segundo grado, la microtia se acompaña de una anomalía en el desarrollo del conducto auditivo externo.
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