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Anomalías del desarrollo del oído - Diagnóstico
Último revisado: 06.07.2025
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Investigación instrumental
Según la mayoría de los autores, lo primero que debe hacer un otorrinolaringólogo al nacer un niño con una anomalía auditiva es evaluar su función auditiva. Para examinar a niños pequeños, se utilizan métodos objetivos de audición: se determinan los umbrales mediante registros de SEP y OEA de corta latencia; y se realiza un análisis de impedancia acústica. En pacientes mayores de 4 años, la agudeza auditiva se determina por la inteligibilidad del habla hablada y susurrada, así como por la audiometría de umbral tonal. Incluso con una anomalía unilateral en un segundo oído aparentemente sano, debe demostrarse la ausencia de pérdida auditiva.
La microtia suele ir acompañada de hipoacusia conductiva de grado III (60-70 dB). Sin embargo, puede observarse hipoacusia conductiva y neurosensorial en mayor o menor grado.
Los niños con un conducto auditivo rudimentario deben ser evaluados para detectar colesteatoma. Aunque la visualización es difícil, la otorrea, los pólipos o el dolor pueden ser los primeros signos de colesteatoma del conducto auditivo externo. En todos los casos de detección de colesteatoma del conducto auditivo externo, el paciente está indicado para tratamiento quirúrgico.
Actualmente, para decidir sobre la cuestión de la reconstrucción quirúrgica del conducto auditivo externo y la realización de una osiculoplastia, se recomienda basarse en los datos de las pruebas de audición y de la TC del hueso temporal.
Los datos detallados de la TC del hueso temporal al evaluar las estructuras del oído externo, medio e interno en niños con atresia congénita del conducto auditivo externo son necesarios para evaluar la viabilidad técnica de la formación del conducto auditivo externo, las posibilidades de mejorar la audición y el grado de riesgo de la cirugía. A continuación se enumeran algunas anomalías típicas.
Las anomalías congénitas del oído interno solo pueden confirmarse mediante una tomografía computarizada de los huesos temporales. Las más conocidas son la anomalía de Mondini, la estenosis de las ventanas laberínticas, la estenosis del conducto auditivo interno y las anomalías de los conductos semicirculares, incluso su ausencia.
Indicaciones de consulta con otros especialistas
En caso de defectos congénitos del oído, están indicadas pruebas genéticas médicas y la consulta con un cirujano maxilofacial.
La principal función del asesoramiento genético médico para cualquier enfermedad hereditaria es diagnosticar síndromes y establecer el riesgo empírico. El asesor genético recopila la historia familiar, elabora un árbol genealógico de la familia de los consultados y realiza exámenes al probando, sus hermanos, padres y otros familiares. Los estudios genéticos específicos deben incluir dermatoglifos, cariotipo y determinación de proteínas cromosómicas sexuales.
En pacientes con síndromes de Treacher-Collins y Goldenhar, además de la microtia y la atresia del conducto auditivo externo, se presentan trastornos del desarrollo del esqueleto facial debido a la hipoplasia de la rama mandibular y la articulación temporomandibular. Se recomienda a estos pacientes consultar con un cirujano maxilofacial y un ortodoncista para determinar la necesidad de retracción de la rama mandibular. La corrección del subdesarrollo congénito de la mandíbula mejora significativamente la apariencia de los pacientes. Por lo tanto, si se detecta microtia como un himno del volumen en presencia de una patología hereditaria congénita de la zona linfática, se deben incluir consultas con cirujanos maxilofaciales en el programa de rehabilitación de pacientes con microtia.
Diagnóstico diferencial de las anomalías del desarrollo del oído
El diagnóstico diferencial de las anomalías congénitas del desarrollo solo es difícil en caso de malformaciones locales de los huesecillos auditivos. Debe diferenciarse de la otitis media exudativa, la rotura postraumática de la cadena osicular auditiva y los tumores del oído medio.
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