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Salud

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Asociación VATER

 
, Editor medico
Último revisado: 23.04.2024
 
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Epidemiología de la asociación VATER

1.6 por cada 10.000 recién nacidos.

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Causas de la asociación de VATER

La mayoría de los casos son esporádicos, sin indicación de factores teratogénicos o externos. Se han descrito varios casos familiares.

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Síntomas de asociaciones VATER

El espectro de malformaciones congénitas es muy amplio, y más de 2/3 de estos defectos localizados en el segmento inferior del cuerpo (defectos del intestino distal, anormalidades urinarias, pelvis y extremidades inferiores). Los defectos del segmento superior del cuerpo incluyen atresia del esófago, varios defectos de las estructuras de radiación, corazón congénito y defectos del tracto respiratorio superior.

Complejo sintomático de malformaciones congénitas:

  • Defectos vertebrales (malformaciones congénitas de la columna vertebral - no crecimiento de los arcos, vértebras en forma de mariposa) - 70%;
  • Anus atresia: 80%;
  • Fístula traqueoesofágica: 70%;
  • Defectos renales - defectos renales o defectos radiales - aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales de la mano - 65%.

Diagnóstico de asociación de VATER

Criterios diagnósticos: la presencia de 3 de 5 malformaciones congénitas mencionadas anteriormente con un conjunto de cromosomas normales.

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¿Qué pruebas son necesarias?

Tratamiento de la asociación VATER

Tratamiento sintomático

Características del manejo de pacientes

Cuando se combina con una atresia del recién nacido, el ano con anormalidades de la columna vertebral o la mano se inspecciona cuidadosamente en busca de fístula traqueoesofágica.

Cuando se combinan la patología neonatal del esófago y las estructuras radiales de la mano, es necesario excluir las malformaciones congénitas de los riñones.

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Pronóstico

Está determinado por el espectro y la gravedad de las malformaciones congénitas identificadas. El intelecto está salvado

Использованная литература

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