Asociación VATER

Epidemiología de la asociación VATER

1.6 por cada 10.000 recién nacidos.

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Causas de la asociación de VATER

La mayoría de los casos son esporádicos, sin indicación de factores teratogénicos o externos. Se han descrito varios casos familiares.

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Síntomas de asociaciones VATER

El espectro de malformaciones congénitas es muy amplio, y más de 2/3 de estos defectos localizados en el segmento inferior del cuerpo (defectos del intestino distal, anormalidades urinarias, pelvis y extremidades inferiores). Los defectos del segmento superior del cuerpo incluyen atresia del esófago, varios defectos de las estructuras de radiación, corazón congénito y defectos del tracto respiratorio superior.

Complejo sintomático de malformaciones congénitas:

• Defectos vertebrales (malformaciones congénitas de la columna vertebral - no crecimiento de los arcos, vértebras en forma de mariposa) - 70%;
• Anus atresia: 80%;
• Fístula traqueoesofágica: 70%;
• Defectos renales - defectos renales o defectos radiales - aplasia / hipoplasia de las estructuras radiales de la mano - 65%.

Diagnóstico de asociación de VATER

Criterios diagnósticos: la presencia de 3 de 5 malformaciones congénitas mencionadas anteriormente con un conjunto de cromosomas normales.

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Tratamiento de la asociación VATER

Tratamiento sintomático

Características del manejo de pacientes

Cuando se combina con una atresia del recién nacido, el ano con anormalidades de la columna vertebral o la mano se inspecciona cuidadosamente en busca de fístula traqueoesofágica.

Cuando se combinan la patología neonatal del esófago y las estructuras radiales de la mano, es necesario excluir las malformaciones congénitas de los riñones.

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Pronóstico

Está determinado por el espectro y la gravedad de las malformaciones congénitas identificadas. El intelecto está salvado