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Atrofia facial progresiva
Último revisado: 23.04.2024
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En la literatura, esta enfermedad se conoce bajo dos términos: atrofia facial media progresiva (hemiatrophia faciei progressiva) y atrofia facial bilateral progresiva (atrofia facial progresiva bilateral).
Además, se puede observar la mitad y la atrofia cruzada de la cara y el cuerpo.
Causas de atrofia facial progresiva
Se cree que la enfermedad puede ser causada por cráneo trauma o la cara, enfundar o infección local, siringomielia sífilis, lesión V o nervio craneal VII, extirpación o lesión del tronco simpático cervical y t. D. Algunos autores admiten la posibilidad de persona atrofia, combinado con atrofia cuerpo sobre la base de la distrofia en las divisiones diencephalic del sistema nervioso autónomo.
Hay casos de hemiatrofia después de encefalitis epidémica, así como de tuberculosis pulmonar, que se ha apoderado del tronco simpático cervical.
Según los informes, la atrofia facial progresiva en la gran mayoría de los casos es un síndrome de varias enfermedades, en el cual el proceso patológico involucra el sistema nervioso autónomo en diferentes niveles. Obviamente, el trauma y otros factores son solo un impulso para el desarrollo de estos serios fenómenos neurodistróficos.
Síntomas de atrofia facial progresiva
Los pacientes generalmente se quejan de que la mitad enferma de la cara es menos saludable; la diferencia en el volumen de la parte facial del cráneo y los tejidos blandos aumenta gradualmente; en el lado de la lesión, la piel es de pizarra oscura, adelgazada, recogida durante una sonrisa en una multitud de pliegues.
A veces los pacientes notan una sensación de hormigueo dolor en el área afectada en toda la mejilla o en el lado de la cara, lagrimeo del ojo en el lado afectado, especialmente en el frío, el viento y la diferencia en el color de las mejillas, se nota especialmente en el frío.
Con la hemiatrofia pronunciada, se tiene la impresión de que la mitad de la cara pertenece a una persona que está agotada por la inanición o la intoxicación por cáncer, y la segunda a una sana. La piel del lado afectado es de color gris amarillento o pardusco, no cubierta de rubor. La hendidura ocular se agranda debido a la occidentalización del párpado inferior.
Al presionar los orificios supraorbital, infraorbital y mentón hay dolor.
El reflejo corneal se reduce, pero las pupilas están uniformemente dilatadas y reaccionan por igual a la luz.
La piel fina se siente como un pergamino; La atrofia se extiende a la grasa subcutánea, la masticación y los músculos temporales, el tejido óseo (mandíbula, pómulo y arco cigomático).
El mentón se desplaza al lado dolorido, ya que el tamaño del cuerpo y las ramas de la mandíbula inferior se reducen, esto es especialmente pronunciado en pacientes que sufren de caras hemiatróficas de la infancia; la mitad de la nariz también se reduce, la aurícula está arrugada.
En algunos casos, la cara atrofia combina con la atrofia de la misma mitad del cuerpo, y, a veces - con atrofia del lado opuesto del cuerpo (cruciata hemiatrophia), con esclerodermia unilateral o deposición excesiva de pigmento en la piel, displasia o despigmentación del pelo, lengua atrofia, el paladar blando y los procesos alveolares , enfermedad cariosa y pérdida de dientes, una violación de la sudoración.
Habiendo alcanzado un grado u otro, la hemiafisis facial se suspende, se estabiliza y no progresa más.
Los exámenes clínicos y fisiológicos de este contingente de pacientes mostraron que con todas las formas de atrofia progresiva de la cara, hay algunas violaciones más pronunciadas de la función del sistema nervioso autónomo.
En pacientes con distrofia unilateral de la cara, como regla, se revela la asimetría de los indicadores de potenciales eléctricos y la temperatura de la piel con su predominancia en el lado de la lesión.
En la mayoría de los casos hay una disminución en el índice oscilográfico y el espasmo de los capilares en el lado enfermo, lo que indica un predominio del tono del sistema nervioso simpático.
Casi todos los pacientes en electroencefalogramas revelan cambios característicos de la derrota de las formaciones cerebrales hipotalámico-mesencefálicas. Con los estudios electromiográficos, casi siempre se detectan cambios en la actividad muscular eléctrica en el lado de la distrofia, incluso donde se observan manifestaciones atróficas clínicamente observadas en los tejidos.
Basado en el complejo de datos de estudios clínicos y fisiológicos, LA. Shurinok distingue dos etapas de la atrofia facial: progresiva y estacionaria.
Diagnostico de atrofia facial progresiva
Atrofia facial con asimetría debe diferenciarse congénita (no progresiva) maldevelopment cara media cara hipertrofia, tortícolis musculares, esclerosis focal, la atrofia de los tejidos en la lipodistrofia y la dermatomiositis. Las últimas enfermedades se consideran en cursos de ortopedia general y dermatología.
Tratamiento de atrofia facial progresiva
Los métodos quirúrgicos para tratar la atrofia facial progresiva solo son permisibles (!) Después de que el proceso se detiene o se ralentiza, es decir, en la segunda etapa completa del proceso. Para este propósito, se recomienda un tratamiento médico y fisioterapéutico complejo en combinación con un bloqueo vago-simpático y, a veces, un bloqueo del nodo cervicotorácico.
Para mejorar el metabolismo del tejido debe administrarse vitaminas (tiamina, piridoxina, cianocobalamina, acetato de tocoferol), aloe, vítreas o ligasa durante 20-30 días. Para estimular el metabolismo en el tejido muscular, inyectado intramuscularmente con ATP 1-2 ml durante 30 días. La tiamina promueve la normalización del metabolismo de los carbohidratos, como resultado de lo cual aumenta la cantidad de ATP (formado por la fosforilación oxidativa que entra en la mitocondria). Cyanocobalamin, nerobol, retabolil promueven la normalización del metabolismo proteico.
Para afectar las partes centrales y periféricas del sistema nervioso autónomo (ANS) se acopló región electroforesis de los ganglios simpáticos cervicales, electroforesis cuello endonasal galvánica con cloruro de 2% de p-ron dimedrola de calcio o (sesiones 7-10), UHF en la región hipotalámica (6 -7 sesiones) y una media máscara galvánica con lidasa (№7-8).
Es necesario excluir los focos de irrigación que emanan del hígado, el estómago, los órganos pélvicos, etc.
Cuando el tono del simpático y al mismo tiempo se recomienda la debilidad del sistema nervioso parasimpático combinar fármacos simpaticolíticos y nicotínicos, teniendo en cuenta el nivel de destrucción: con la derrota de las estructuras autonómicas centrales prescritos agentes adrenoliticheskoe centrales (clorpromazina, oksazil, reserpina, etc.): Ganglio ganglioplegikami mejor impacto ( pahikarpin, hexon, pentamina, gangleron y t. D.). Con la participación de las partes periféricas y centrales, y WPC utiliza espasmolíticos tales como papaverina, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, ácido nicotínico.
El tono simpático se reduce al limitar la dieta de proteínas y grasas; para mejorar la influencia designado parasimpático acetil carbacholine colina y agentes anticolinesterasa (por ejemplo, metilsulfato de neostigmina, oksamizin, Mestinon) y antihistamínicos (difenhidramina, Pipolphenum, Suprastinum). También se muestra son un alimento rico en carbohidratos, montaña o el clima mar fresco, baño carbónico (37 ° C) y otros medios y métodos neurólogos asignados (LA Shurinok, 1975).
Como resultado del tratamiento conservador preoperatorio, el proceso se estabiliza, aunque la atrofia, por regla general, se expresa externamente como antes.
Miograma en los músculos de la cara hay un aumento de la actividad bioeléctrica, la reducción o incluso la desaparición de los indicadores de asimetría de la condición del sistema nervioso autónomo, la reducción en el número de casos (formas tempranas de la enfermedad) valores de la piel desaparición potencial eléctrico de trastornos de la piel termotopografii.
Métodos de tratamiento quirúrgico de la atrofia facial progresiva
Los principales métodos de tratamiento quirúrgico de la atrofia facial incluyen los siguientes.
- Inyecciones de parafina debajo de la piel de las mejillas atrofiadas. Debido a los casos de trombosis y embolia de los vasos, los cirujanos actualmente no usan este método.
- El tejido subcutáneo de Podsadka (debido a su arrugamiento gradual e irregular tampoco encontró un uso generalizado).
- La introducción de explantes de plástico, asegurando la eliminación de la asimetría en la cara en reposo, pero al mismo tiempo inmovilizando el lado del paciente y excluyendo la simetría de la sonrisa. No satisface a los pacientes y la rigidez del plástico, ubicado en aquellos lugares que se caracterizan por la suavidad y el cumplimiento. En este sentido, la introducción de plásticos porosos es más prometedora, pero no hay informes convincentes de los resultados de su aplicación en la literatura. También se recomienda utilizar explantes hechos de silicona, que posee inercia biológica y elasticidad estable.
- Replantación debajo de la piel del cartílago triturado y bases conectivos Filatov tallo, que tiene casi los mismos inconvenientes: rigidez (cartílago), la capacidad de inmovilizar a la persona (tallo cartílago).
- Podsadka deepidermizirovannogo y carente de tejido subcutáneo de la aleta de la piel o la cáscara del vientre de los testículos de un toro de acuerdo con los métodos de Yu.I. Vernadsky.
Corrección del contorno de la cara según Yu.I. Vernadsky
El producto región incisión submandibular, a través del cual, utilizando un gran tijeras Cooper romos curvadas o una escofina especial con un mango largo se despega de la piel, previamente "elevado" con una solución de 0,25% de novocaína.
Al humedecer y presionar el exterior del bolsillo formado, en la superficie frontal del abdomen bajo anestesia local, esbozar el contorno del futuro trasplante según una plantilla de plástico previamente preparada. En el área delimitada (antes de realizar el trasplante), la epidermis se reseca y luego se extrae el colgajo, tratando de no atrapar el tejido subcutáneo.
Tomando una solapa en las hebras de plástico (grabado), sus extremos son roscados a través del ojo de 3-4 líneas de espesor ( "Gypsy") agujas con el que los extremos de la derzhalok estiramiento en la herida subcutánea en su cara, y después de las heridas superior y laterales arcos les llevan a cabo y anudados en pequeños rodillos yodoformos. Por lo tanto, el injerto de piel parece estar estirado a través de toda la superficie de la herida subcutánea. Debido al hecho de que el injerto en ambos lados tiene una superficie de herida, crece hacia la piel y los tejidos subcutáneos dentro del bolsillo de la herida.
En los lugares de mayor desviación, las mejillas se pliegan juntas o se apilan en tres capas al coser a la solapa principal una "mancha" adicional -plicatura. El efecto cosmético de esta técnica es bastante alto: se elimina la asimetría de la cara; la movilidad de la mitad afectada de la cara, aunque disminuye, no está completamente paralizada.
Durante y después de la cirugía, generalmente no hay complicaciones (a menos que se adjunte una infección que conduzca al rechazo del injerto o explante). Sin embargo, con el tiempo, se produce cierta atrofia de la piel plantada (u otro material biológico) y es necesario agregar una nueva capa de la misma. En algunos pacientes, después de la inserción de la piel autista de la epidermis, se desarrollan quistes sebáceos que aumentan gradualmente. En estos casos, se recomienda puncionar la piel con una aguja de inyección gruesa sobre el lugar de acumulación de grasa (en 2-3 lugares) y exprimirla a través de punciones. Luego, la cavidad vacía se lava con 95% de alcohol etílico para inducir la desnaturalización de las células activadas de las glándulas sebáceas; parte del alcohol se deja en la cavidad bajo una venda de presión, impuesta durante 3-4 días.
Para evitar la formación de quistes sebáceos (ateromas) y lesión adicional, es recomendable utilizar en lugar autodermy túnica albugínea del testículo del toro, que está perforada con un bisturí en una manera escalonada y se inyecta bajo la piel de un área afligida persona (de la misma manera como autodermu).
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Corrección del contorno de la cara por el método de A.T. Titova y N.I. Yarchuk
El contorno del plástico está hecho con una fascia ancha preservada alogénica del muslo, colocándolo en una o dos capas o armonizándolo (corrugándolo) si se requiere una cantidad considerable de material plástico.
Un vendaje de presión en la cara se aplica durante 2.5-3 semanas.
2-3 días después de la operación, se determina la fluctuación en el área del trasplante, no debido a la acumulación de líquido debajo de la piel, sino a un edema del injerto fascial y a una inflamación aséptica de la herida.
Para reducir el edema después de la operación, el frío se aplica al área del trasplante dentro de los 3 días, y dimedrol se administra en el interior a 0,05 g 3 veces al día durante 5-7 días.
La hinchazón postoperatoria del injerto es peligrosa en los casos en que la incisión para la formación del lecho y la inserción de la fascia se encuentra directamente encima de la región del trasplante. En este caso, puede producirse una tensión excesiva en los bordes de la herida, lo que provoca su divergencia y la pérdida de parte de la fascia. Para evitar esta complicación, es necesario incisión de la piel está fuera del campo del trasplante, y si todavía apareció, a continuación, en las primeras etapas puede limitarse a la eliminación del injerto fascial y la herida se imponen costuras secundarias.
Al unirse a la infección y al desarrollo de inflamación en la herida, se debe extirpar todo el injerto.
A pesar del extenso desprendimiento de tejido durante el trasplante de la fascia, los hematomas subcutáneos y las hemorragias intradérmicas son extremadamente raros, lo que puede explicarse en cierta medida por la acción hemostática del tejido fascial. El mayor riesgo de formación de hematomas existe cuando se eliminan las graves deformaciones del lado de la cara. El desprendimiento extenso de los tejidos a través de la incisión en frente de la aurícula crea un requisito previo para la acumulación de sangre en la sección inferior cerrada del lecho formado. Si hay una sospecha de la formación de un hematoma, se recomienda crear un flujo de salida en la parte inferior de la herida.
Complicaciones
La complicación más grave es la supuración de la herida quirúrgica que ocurre cuando el trasplante o la cama receptora está infectada. Para su prevención, es necesario cumplir estrictamente con los requisitos de asepsia al preparar los injertos fasciales y durante el trasplante, tratando de no dañar la membrana mucosa de la cavidad bucal al formar una cama en el área de las mejillas y los labios.
La aparición de un mensaje de herida operativa con la cavidad oral durante la cirugía es una contraindicación para el trasplante de la fascia. Una membrana blanca, etc. La intervención repetida es permisible solo después de varios meses.
Dado que el tejido graso subcutáneo de la suela humano pie (cuyo espesor es de (5 a 25 mm), y la dermis se detiene drásticamente diferente de la celulosa y la dermis de otras áreas, y el hecho de que son muy durables, denso, elástico y poseen baja antigenicidad propiedades, NE Village et al. (1991) recomiendan este allomaterial para el contorno de la cara. Aplicándolo en 21 pacientes, los autores observaron fester y rechazo del trasplante en 3 personas. Obviamente, es necesario seguir examinando los resultados inmediatos ya largo plazo de la aplicación de este lugar material de matic t. K., a diferencia de la piel de otras partes deepitelizirovannoy, piel plantar desprovista de glándulas sudoríparas y sebáceas, que es muy importante (en términos de kistoobrazovanie prevención).