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Atrofia facial progresiva
Último revisado: 05.07.2025
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En la literatura, esta enfermedad se conoce bajo dos términos: atrofia facial progresiva hemisférica (hemiatrophia faciei progressiva) y atrofia facial progresiva bilateral (atrophia faciei progressiva bilateralis).
Además, puede observarse atrofia hemisférica y cruzada de la cara y el cuerpo.
Causas atrofia facial progresiva
Se supone que la enfermedad puede ser causada por traumatismo en el cráneo o la cara, infección general o local, sífilis, siringomielia, daño al V o VII par de nervios craneales, extirpación o lesión del tronco simpático cervical, etc. Algunos autores admiten la posibilidad de hemiatrofia de la cara, combinada con hemiatrofia del cuerpo debido a distrofia en las partes diencefálicas del sistema nervioso autónomo.
Existen casos de hemiatrofia tras encefalitis epidémica, así como con tuberculosis pulmonar que ha afectado al tronco simpático cervical.
Según los datos disponibles, la atrofia facial progresiva, en la gran mayoría de los casos, es un síndrome asociado a diversas enfermedades, en las que el sistema nervioso autónomo está involucrado en el proceso patológico a diversos niveles. Obviamente, los traumatismos y otros factores solo contribuyen al desarrollo de estos graves fenómenos neurodistróficos.
Síntomas atrofia facial progresiva
Los pacientes generalmente se quejan de que la mitad afectada de la cara es más pequeña que la sana; la diferencia en el volumen de la parte facial del cráneo y de los tejidos blandos aumenta gradualmente; en el lado afectado la piel es de color oscuro, adelgazada y se junta en muchos pliegues al sonreír.
A veces los pacientes notan un dolor hormigueante en la zona de la mejilla afectada o en toda la mitad de la cara, lagrimeo del ojo del lado afectado, especialmente con el frío, con el viento y una diferencia en el color de las mejillas, especialmente notable con el frío.
En la hemiatrofia severa, la mitad del rostro parece pertenecer a una persona demacrada por inanición o intoxicación por cáncer, y la otra mitad a una persona sana. La piel del lado afectado presenta un color gris amarillento o marrón y no se ruboriza. La fisura palpebral está ensanchada debido al hundimiento del párpado inferior.
Al presionar los agujeros supraorbitario, infraorbitario y mentoniano se produce dolor.
El reflejo corneal está reducido, pero las pupilas están dilatadas uniformemente y reaccionan por igual a la luz.
La piel adelgazada se siente como pergamino; la atrofia también se extiende al tejido subcutáneo, a los músculos masticadores y temporales y al tejido óseo (mandíbula, hueso cigomático y arco cigomático).
El mentón se desplaza hacia el lado afectado, ya que el tamaño del cuerpo y la rama de la mandíbula inferior se reducen, esto es especialmente pronunciado en pacientes que sufren de hemiatrofia de la cara desde la infancia; la mitad de la nariz también se reduce, la aurícula está arrugada.
En algunos casos, la hemiatrofia de la cara se combina con atrofia de la misma mitad del cuerpo, y a veces con atrofia del lado opuesto del cuerpo (hemiatrofia cruciata), con esclerodermia unilateral o deposición excesiva de pigmento en la piel, deterioro del crecimiento o despigmentación del cabello, hemiatrofia de la lengua, paladar blando y procesos alveolares, caries y pérdida de dientes y alteración de la sudoración.
Alcanzado un grado u otro, la hemiatrofia facial se detiene, se estabiliza y no progresa más.
Los exámenes clínicos y fisiológicos de este grupo de pacientes mostraron que en todas las formas de atrofia facial progresiva hay, en diversos grados, alteraciones pronunciadas en la función del sistema nervioso autónomo.
En pacientes con distrofia facial unilateral se suele detectar asimetría en los potenciales eléctricos y en la temperatura de la piel, con predominio del lado afectado.
En la mayoría de los casos se observa una disminución del índice oscilográfico y espasmo de los capilares del lado afectado, lo que indica el predominio del tono del sistema nervioso simpático.
Casi todos los pacientes presentan cambios en los electroencefalogramas característicos de daño en las formaciones hipotálamo-mesencefálicas del cerebro. Los estudios electromiográficos casi siempre revelan cambios en la actividad eléctrica de los músculos del lado de la distrofia, incluso donde se observan clínicamente manifestaciones atróficas en los tejidos.
Basándose en un conjunto de datos de investigación clínica y fisiológica, LA Shurinok identifica dos etapas de atrofia facial: progresiva y estacionaria.
Diagnostico atrofia facial progresiva
La hemiatrofia facial debe diferenciarse de la asimetría en el subdesarrollo facial congénito (no progresivo), la hemihipertrofia facial, así como la tortícolis muscular, la esclerodermia focal, la atrofia tisular en las lipodistrofias y la dermatomiositis. Estas últimas enfermedades se abordan en cursos de ortopedia general y dermatología.
Tratamiento atrofia facial progresiva
Los métodos quirúrgicos para el tratamiento de la atrofia facial progresiva solo son admisibles (!) tras la suspensión o inhibición de la progresión del proceso, es decir, en su segunda etapa completa. Para ello, se recomienda un tratamiento farmacológico y fisioterapéutico complejo en combinación con bloqueo vagosimpático y, en ocasiones, bloqueo del ganglio cervicotorácico.
Para mejorar el metabolismo tisular, se deben recetar vitaminas (tiamina, piridoxina, cianocobalamina, acetato de tocoferol), aloe vera, cuerpo vítreo o lidasa durante 20-30 días. Para estimular el metabolismo muscular, se administra ATP por vía intramuscular a razón de 1-2 ml durante 30 días. La tiamina ayuda a normalizar el metabolismo de los carbohidratos, lo que aumenta la cantidad de ATP (formado por fosforilación oxidativa en las mitocondrias). La cianocobalamina, el nerobol y el retabolil ayudan a normalizar el metabolismo proteico.
Para influir en las partes central y periférica del sistema nervioso autónomo (SNA), se combinan la electroforesis de los ganglios simpáticos cervicales, un collar galvánico, una electroforesis endonasal con una solución al 2% de cloruro de calcio o difenhidramina (7-10 sesiones), UHF en la región hipotalámica (6-7 sesiones) y una media máscara galvánica con lidasa (nº 7-8).
Es necesario excluir fuentes de irritación originadas en el hígado, estómago, órganos pélvicos, etc.
En caso de aumento del tono simpático y debilidad simultánea de las divisiones parasimpáticas del sistema nervioso, se recomienda combinar fármacos simpaticolíticos y colinomiméticos, teniendo en cuenta el nivel de daño. En caso de daño a las estructuras vegetativas centrales, se prescriben agentes adrenolíticos centrales (clorpromazina, oxazilo, reserpina, etc.). Los ganglios se tratan mejor con gangliopléjicos (paquicarpina, hexonio, pentamina, gangleron, etc.). Cuando se ven afectadas tanto las divisiones periféricas como las centrales del SV, se utilizan antiespasmódicos como papaverina, dibazol, eufilina, platifilina, khellina, espasmolitina y ácido nicotínico.
El tono simpático se reduce limitando las proteínas y las grasas en la dieta; para potenciar el efecto parasimpático, se prescriben acetilcolina, carbacol, así como sustancias anticolinesterásicas (por ejemplo, proserina, oxamizina, mestinón) y antihistamínicos (difenhidramina, pipolfeno, suprastina). Además, se indican alimentos ricos en carbohidratos, un clima fresco de montaña o mar, baños de dióxido de carbono (37 °C) y otros medios y métodos prescritos por neurólogos (L.A. Shurinok, 1975).
Como resultado del tratamiento preoperatorio conservador, el proceso se estabiliza, aunque la atrofia, por regla general, permanece manifestándose externamente.
Los miogramas de los músculos faciales muestran un aumento de su actividad bioeléctrica, una disminución o incluso la desaparición de la asimetría de los indicadores del estado del sistema nervioso autónomo, una disminución en varios casos (formas iniciales de la enfermedad) de los valores de los potenciales eléctricos de la piel de la cara y la desaparición de las alteraciones en la termotopografía de la piel.
Métodos de tratamiento quirúrgico de la atrofia facial progresiva
Los principales métodos de tratamiento quirúrgico de la atrofia facial incluyen los siguientes.
- Inyecciones de parafina bajo la piel de la mejilla atrofiada. Debido a casos de trombosis y embolia vascular, los cirujanos no utilizan actualmente este método.
- Injerto de tejido subcutáneo (debido a su arrugamiento gradual y desigual, tampoco ha encontrado una amplia aplicación).
- La introducción de explantes plásticos elimina la asimetría facial en reposo, pero a la vez inmoviliza el lado afectado y elimina la simetría de la sonrisa. Los pacientes tampoco están satisfechos con la rigidez del plástico, que se encuentra en zonas típicamente blandas y flexibles. En este sentido, la implantación de plásticos porosos es más prometedora, pero no existen estudios concluyentes sobre los resultados de su uso. También se recomienda el uso de explantes de silicona, que presentan inercia biológica y elasticidad estable.
- La implantación de cartílago triturado y base de tejido conectivo del tallo de Filatov debajo de la piel tiene casi las mismas desventajas: rigidez (cartílago), capacidad de inmovilizar la cara (cartílago, tallo).
- Reimplantación de un colgajo de piel desepidermizada y libre de tejido subcutáneo o de la capa proteica de un testículo de toro utilizando los métodos de Yu. I. Vernadsky.
Corrección de contornos faciales según el método de Yu. I. Vernadsky
Se realiza una incisión en la región submandibular, a través de la cual se despega la piel, previamente “levantada” con una solución de novocaína al 0,25%, utilizando unas tijeras de Cooper grandes, curvas y de punta roma, o un raspador especial con mango largo.
Tras compactar y presionar la bolsa resultante desde el exterior, se delinean los contornos del futuro trasplante en la superficie anterior del abdomen bajo anestesia local utilizando una plantilla de plástico previamente preparada. En la zona delineada (antes de la toma del trasplante), se desepidermiza la piel y se separa el colgajo, procurando no capturar el tejido subcutáneo.
Tras colocar el colgajo en hilos de plástico (soportes), sus extremos se introducen en el ojo de 3 o 4 agujas rectas y gruesas (de aguja gitana). Con estas agujas, se introducen los extremos de los soportes en la herida subcutánea del rostro. Posteriormente, desde los arcos superior y lateral de la herida, se extraen y se atan a pequeños rodillos de yodoformo. De esta manera, el injerto de piel parece extenderse sobre toda la superficie subcutánea de la herida. Debido a que el injerto tiene una superficie de herida en ambos lados, crece hacia la piel y los tejidos subcutáneos dentro de la bolsa de la herida.
En las zonas de mayor depresión de las mejillas, el colgajo se duplica o se coloca en tres capas cosiendo una especie de "parche" duplicado al colgajo principal. El efecto estético de este método es muy alto: se elimina la asimetría facial; la movilidad de la mitad afectada de la cara, aunque reducida, no se paraliza por completo.
Durante y después de la operación, no suele haber complicaciones (a menos que se produzca una infección que provoque el rechazo del trasplante o explante). Sin embargo, con el tiempo, se produce cierta atrofia de la piel trasplantada (u otro material biológico) y es necesario añadir una nueva capa. En algunos pacientes, tras el trasplante de autopiel desepidermizada, se desarrollan quistes sebáceos que aumentan de tamaño gradualmente. En estos casos, se recomienda puncionar la piel por encima del sitio de acumulación de grasa (en 2 o 3 puntos) con una aguja de inyección gruesa y extraerla a través de las punciones. A continuación, se lava la cavidad vacía con alcohol etílico al 95 % para desnaturalizar las células activadas de las glándulas sebáceas; parte del alcohol se deja en la cavidad bajo un vendaje compresivo aplicado durante 3 o 4 días.
Para evitar la formación de quistes sebáceos (ateromas) y traumatismos adicionales, es aconsejable utilizar la capa proteica de un testículo de toro en lugar de autodermia, que se perfora con un bisturí en forma de tablero de ajedrez y se inyecta debajo de la piel del área afectada de la cara (de la misma manera que la autodermia).
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Corrección del contorno facial mediante el método AT Titova y NI Yarchuk
La cirugía plástica de contorno se realiza utilizando fascia ancha del muslo preservada alogénicamente, injertándola en una o dos capas o en forma de acordeón (corrugándola) si se requiere una cantidad importante de material plástico.
Se aplica un vendaje de presión en la cara durante 2,5 a 3 semanas.
2-3 días después de la operación, se determina una fluctuación en el área del trasplante, causada no por la acumulación de líquido debajo de la piel, sino por la hinchazón del injerto fascial y la inflamación aséptica de la herida.
Para reducir la hinchazón después de la cirugía, aplique frío en el área del trasplante durante 3 días y tome difenhidramina por vía oral a 0,05 g 3 veces al día durante 5 a 7 días.
La hinchazón postoperatoria del injerto es peligrosa cuando la incisión para formar el lecho e introducir la fascia se encuentra justo encima de la zona de trasplante. Esto puede causar una tensión excesiva en los bordes de la herida, provocando su separación y la caída de parte de la fascia. Para prevenir esta complicación, las incisiones cutáneas deben ubicarse fuera de la zona de trasplante. Si esto ocurre, en las primeras etapas es posible limitarse a retirar parte del injerto fascial y aplicar suturas secundarias a la herida.
Si se produce una infección y se desarrolla inflamación en la herida, se debe extraer todo el trasplante.
A pesar del extenso desprendimiento de tejido durante el trasplante de fascia, los hematomas subcutáneos y las hemorragias intradérmicas son extremadamente raros, lo que se explica en parte por el efecto hemostático del tejido fascial. El mayor riesgo de formación de hematomas se presenta al eliminar deformaciones pronunciadas de la parte lateral de la cara. Un extenso desprendimiento de tejido a través de una incisión delante del pabellón auricular crea las condiciones para la acumulación de sangre en la sección inferior y cerrada del lecho formado. Si se sospecha la formación de hematomas, se recomienda crear un drenaje en la parte inferior de la herida.
Complicaciones
La complicación más grave es la supuración de la herida quirúrgica, que se produce cuando el injerto o el lecho receptor se infectan. Para prevenir esto, es necesario observar estrictamente las normas de asepsia durante la preparación de los injertos fasciales y su trasplante, procurando no dañar la mucosa oral al formar el lecho en la zona de las mejillas y los labios.
La aparición de una comunicación entre la herida quirúrgica y la cavidad oral durante la cirugía es una contraindicación para el trasplante de fascia, membrana proteica, etc. La intervención repetida solo está permitida después de varios meses.
Considerando que el tejido graso subcutáneo de la planta del pie humano (cuyo grosor es de (5 a 25 mm), así como la dermis del pie, difieren marcadamente de la grasa y la dermis de otras áreas, y que son muy fuertes, densos, elásticos y tienen bajas propiedades antigénicas, NE Sel'skiy et al. (1991) recomiendan este alomaterial para la cirugía plástica del contorno de la cara. Habiéndolo utilizado en 21 pacientes, los autores notaron supuración y rechazo del trasplante en 3 personas. Obviamente, es necesario seguir estudiando los resultados inmediatos y remotos del uso de este material plástico, ya que, a diferencia de la piel desepitelizada de otras áreas, la piel plantar está desprovista de glándulas sudoríparas y sebáceas, lo cual es muy importante (en términos de prevenir la formación de quistes).