Causas del dolor facial

La causa más común de dolor facial es la neuralgia del trigémino (trigeminy). La prevalencia de la neuralgia del trigémino es bastante alta y asciende a 30-50 pacientes por 100.000 habitantes, y la incidencia según la OMS es de 2-4 personas por 100.000 habitantes. La neuralgia del trigémino se presenta con mayor frecuencia en mujeres de 50 a 69 años y tiene lateralización derecha. El desarrollo de la enfermedad se ve facilitado por diversos trastornos vasculares, endocrinos, alérgicos, así como factores psicógenos. La neuralgia del trigémino se considera una enfermedad idiopática. Sin embargo, hay varias teorías que explican la patogénesis de la enfermedad. La causa más probable de la neuralgia del trigémino es la compresión del nervio trigémino a nivel intra o extracraneal, por lo tanto, se hace una distinción entre neuralgia de génesis central y periférica.

I. Causas vasculares del dolor facial:

1. Dolor en racimos.
2. Hemicránea paroxística crónica (HPC).
3. Carotidinia.

II. Causas neurogénicas del dolor facial:

1. Neuralgia del trigémino (y ganglionitis de Gasser).
2. Neuralgia del nervio glosofaríngeo.
3. Neuralgia del nervio laríngeo superior.
4. Neuralgia de Hunt (ganglionitis del ganglio geniculado del nervio intermedio).
5. Síndrome Cuello-Lengua.
6. Neuralgia occipital.

III. Dolor mixto (vascular-neurogénico):

1. Síndrome paratrigémino de Raeder ("síndrome pericarotídeo").
2. Arteritis temporal de células gigantes.

IV. Oftalmoplejía dolorosa de Tolosa-Hunt.

V. Síndromes dolorosos de génesis desconocida:

1. SANTO (SUNCT).
2. Dolor punzante idiopático.
3. Distrofia simpática refleja de la cara y dolor “central”.

VI. Dolor somatogénico:

1. Miogénico (síndrome de dolor miofascial).
2. Síndrome de Costen (disfunción de la articulación temporomandibular).
3. Artrogénico.
4. Oftalmógeno (glaucoma y otras enfermedades oculares).
5. Otorrinogénico.
6. Odontogénico.
7. Viscerogénico.

VII. Causas psicógenas del dolor facial.

Causas vasculares del dolor facial

La cefalea en racimos se manifiesta por un dolor paroxístico unilateral muy intenso, de naturaleza quemante, perforante o explosiva, en la región periorbitaria y temporal, a veces con una irradiación más amplia. La duración de un ataque de cefalea en racimos varía de 15 minutos a 3 horas. El dolor es extremadamente intenso y se acompaña de ansiedad, activación psicomotora y agitación. La frecuencia de los ataques es de 1 a 8 veces al día. Los ataques se agrupan en "racimos" con una duración de 2 a 6 semanas. La frecuencia de los "racimos", así como la duración de las remisiones entre ellos (generalmente varios meses o años), es individual. Un signo característico de la cefalea en racimos es el acompañamiento vegetativo en forma de hiperemia conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, rinorrea, hiperhidrosis facial en el lado del dolor, edema palpebral y síndrome de Horner incompleto en el mismo lado.

Los factores que provocan un ataque de cefalea en racimos durante un episodio de cefalea en racimos suelen ser el alcohol, la ingesta de nitroglicerina o la administración de histamina. Sin embargo, a menudo no se pueden identificar los factores desencadenantes. Otra característica importante de la cefalea en racimos es su frecuente asociación con el sueño nocturno: entre el 50 % y el 75 % de los ataques ocurren en la fase REM. Se han descrito formas sintomáticas de la cefalea en racimos (tumor hipofisario, aneurisma de la arteria comunicante anterior, síndrome de Tolosa-Hunt, etmoiditis). En estos casos, es importante prestar atención a las características clínicas atípicas y a los síntomas acompañantes.

Existen formas episódicas y crónicas de cefalea en racimos. En la forma episódica (la variante más común), una exacerbación ("en racimos") puede durar de 7 días a 1 año (generalmente de 2 a 6 semanas), seguida de una remisión de al menos 14 días. En la forma crónica, la remisión no se observa en absoluto o es significativamente más corta (menos de 14 días). Afecta principalmente a hombres de entre 30 y 40 años.

La hemicránea paroxística crónica (HPC) se asemeja a la cefalea en racimos en cuanto a su localización, intensidad y acompañamiento vegetativo. Las diferencias radican en la ausencia de cefalea en racimos y en la presencia del efecto aliviador de la indometacina. Además, la hemicránea paroxística crónica, a diferencia del dolor en racimos, se presenta principalmente en mujeres de edad madura y avanzada.

La carotidinia es un término colectivo poco común para el dolor sordo que se presenta con la compresión de la arteria carótida o con una estimulación farádica débil en la zona de su bifurcación. El dolor puede afectar la mitad ipsilateral de la cara, la región auricular, la mandíbula inferior, los dientes y el cuello. Este síndrome rara vez se observa en el cuadro de arteritis temporal, durante un ataque de migraña o cefalea en racimos; también se ha descrito en la disección de la arteria carótida y en un tumor de la región cervical que desplaza la arteria carótida. También se ha descrito una variante (favorable) de la carotidinia, en la que la exploración más exhaustiva no revela ninguna patología.

Causas neurogénicas del dolor facial

Las causas intracraneales de compresión pueden ser un proceso volumétrico en la fosa craneal posterior (tumores: neurinoma del acústico, meningioma, glioma pontino), dislocación y expansión de arterias y venas cerebelosas tortuosas, aneurisma de la arteria basilar, meningitis, adherencias tras lesiones e infecciones. Entre los factores extracraneales se encuentran: la formación del síndrome del túnel carpiano (compresión de las ramas II y III en los conductos óseos infraorbitario y mandibular, con su estrechez congénita y la adición de enfermedades vasculares en la vejez), y un proceso inflamatorio odontogénico o rinogénico local.

El papel de la compresión del nervio trigémino se clarificó con la aparición de la "teoría de la puerta del dolor". La compresión altera la axotok, induce la activación de procesos autoinmunes y causa desmielinización focal. Bajo la influencia de impulsos patológicos prolongados provenientes de la periferia, se forma un "foco" similar a uno epiléptico en el núcleo espinal del nervio trigémino, un generador de excitación patológicamente aumentada (GPE), cuya existencia ya no depende de impulsos aferentes. Los impulsos de los puntos gatillo llegan a las neuronas principales del generador y facilitan su activación. La GPE activa las formaciones reticulares y mesencefálicas, los núcleos talámicos y la corteza cerebral, e involucra el sistema límbico, formando así un sistema algógeno patológico.

La enfermedad puede desarrollarse tras una extracción dental (afecta el nervio alveolar): neuralgia odontogénica; como resultado de trastornos circulatorios en el tronco encefálico, infección por herpes; en raras ocasiones, debido a la desmielinización de la raíz del nervio trigémino en la esclerosis múltiple. Los factores desencadenantes pueden incluir infecciones (gripe, malaria, sífilis, etc.), hipotermia, intoxicación (plomo, alcohol, nicotina) y trastornos metabólicos (diabetes).

Neuralgia del trigémino

Se manifiesta mediante ataques de dolor facial intenso, urente (punzante) en la zona de inervación del nervio trigémino. El ataque dura desde varios segundos hasta uno o dos minutos (raramente más). El ataque se presenta de forma repentina en el área maxilar o mandibular y se irradia hacia arriba, al ojo o al oído. El tacto, el movimiento y la comida provocan y exacerban el dolor, que puede durar mucho tiempo, interrumpido por remisiones igualmente prolongadas. El cuadro clínico es tan característico que no suele requerirse ninguna otra exploración. En casos muy raros, el dolor facial puede presentarse en la esclerosis múltiple o en tumores del tronco, por lo que a veces es necesaria una exploración completa, especialmente en pacientes jóvenes. Sin tratamiento, el dolor facial progresa, las remisiones se acortan y el dolor persiste sordo entre ellas. El dolor en la neuralgia del trigémino presenta las siguientes características:

1. Carácter paroxístico, la duración de cada ataque no supera los 2 minutos. Siempre hay un intervalo leve entre dos ataques.
2. De intensidad considerable, brusquedad, que recuerda a una descarga eléctrica.
3. La localización está estrictamente limitada a la zona de inervación del nervio trigémino, más frecuentemente 2 o 3 ramas (en el 5% de los casos, la 1ª rama).
4. Presencia de puntos gatillo (zonas), cuya leve irritación provoca un paroxismo típico (pueden localizarse en una zona dolorosa o indolora). Con mayor frecuencia, las zonas gatillo se localizan en la región orofacial, en el proceso alveolar, y cuando se afecta la primera rama, en el ángulo medial del ojo.
5. La presencia de factores desencadenantes (los más frecuentes son lavarse, hablar, comer, cepillarse los dientes, el movimiento del aire, el simple tacto).
6. Comportamiento típico del dolor. Los pacientes, intentando esperar a que pase el ataque, se quedan paralizados en la posición en la que les afectó el dolor. A veces se frotan la zona dolorida o hacen chasquidos. Durante el ataque, responden preguntas con monosílabos, apenas abriendo la boca. En el punto álgido del paroxismo, puede haber espasmos faciales (tic doloroso).
7. No existe déficit neurológico en los casos típicos de neuralgia del trigémino.
8. El acompañamiento vegetativo de los ataques es escaso y se observa en menos de 1/3 de los pacientes.

En la mayoría de los pacientes con neuralgia del trigémino, el síndrome prosopálgico miofascial secundario se desarrolla con el tiempo. Su aparición se explica por el hecho de que los pacientes se ven obligados a usar el lado de la boca contralateral al dolor para masticar. Por lo tanto, se desarrollan cambios degenerativos en los músculos del lado homolateral con la formación de nódulos musculares típicos.

La enfermedad progresa con exacerbaciones y remisiones. Durante los ataques, el dolor puede agruparse en descargas. Las descargas pueden durar horas, y los períodos de ataque se extienden durante días y semanas. En casos graves, la actividad diaria de los pacientes se ve significativamente alterada. En algunos casos, se presenta estado neurálgico, cuando no hay intervalos entre descargas individuales. Son posibles remisiones espontáneas, contra las cuales la enfermedad suele progresar. Las remisiones duran meses e incluso años, pero a medida que se producen recaídas, los pacientes comienzan a sentir dolor que persiste entre los ataques.

Neuralgia de otras ramas del nervio trigémino

El daño o la compresión de las ramas del nervio trigémino puede provocar dolor en la zona de su inervación.

• La neuralgia (neuropatía) del nervio infraorbitario suele ser sintomática y está causada por procesos inflamatorios en el seno maxilar o daño nervioso durante procedimientos dentales complejos. El dolor suele ser de baja intensidad; la sensación predominante es el entumecimiento de la mucosa del maxilar superior y la región infraorbitaria.
• Las causas de la neuralgia del nervio lingual pueden ser la irritación prolongada de la lengua por una prótesis, un borde afilado de un diente, etc. El dolor moderado en la mitad de la lengua es constante y a veces se intensifica al comer, hablar o hacer movimientos faciales bruscos.
• La neuralgia (neuropatía) del nervio alveolar inferior se presenta en caso de lesiones y enfermedades inflamatorias de la mandíbula, cuando el material de relleno se extiende más allá del ápice del diente, y con la extracción simultánea de varias piezas dentales. Se caracteriza por un dolor moderado y constante en los dientes de la mandíbula, en la zona del mentón y el labio inferior. En algunos casos, se observa neuropatía de la rama terminal del nervio alveolar inferior (nervio mentoniano). Se manifiesta como hipoestesia o parestesia en la zona del mentón y el labio inferior.
• La neuropatía del nervio bucal suele asociarse con la neuropatía del nervio dentario inferior. No presenta dolor y es típica la hipoestesia de la mucosa de la mejilla y de la piel de la comisura labial correspondiente.
• El término "neuralgia del tic" se refiere a una combinación de neuralgia migrañosa periódica y neuralgia de la primera rama del nervio trigémino.

Neuralgia del trigémino posherpética

La neuropatía trigémina posherpética es un dolor facial persistente o intermitente durante al menos 3 meses después del inicio de la infección por herpes zóster. La neuralgia del trigémino posherpética se observa con mucha más frecuencia que la neuralgia del trigémino clásica (2 por 1000, y en personas mayores de 75 años, 1 por 1000 de la población). El daño al nervio trigémino se observa en el 15% de las personas con herpes zóster, y en el 80% de los casos el nervio óptico está involucrado en el proceso (lo que se asocia con su menor mielinización en comparación con las ramas II y III del V par de nervios craneales). El inicio de la enfermedad está predispuesto por una disminución de la inmunidad en la vejez, lo que contribuye a la activación del virus de la varicela-zóster, que persiste en el cuerpo durante mucho tiempo. El desarrollo de la enfermedad pasa por varias etapas: prodrómica, que precede a la erupción (dolor agudo, picazón); erupción unilateral (vesículas, pústulas, costras); Cicatrización de la piel (2-4 semanas); neuralgia posherpética. Para un neurólogo, es importante diagnosticar la fase prodrómica, cuando aún no hay erupciones cutáneas, pero el síndrome doloroso ya ha aparecido. Se puede sospechar herpes zóster al identificar manchas rosadas en la piel con picazón, ardor y dolor. Después de 3-5 días, el eritema desaparece y aparecen ampollas en la piel sana. Tras la aparición de la erupción, el diagnóstico no es difícil. En el caso de la neuralgia posherpética del nervio trigémino, tras el desprendimiento de las costras y la cicatrización de la piel con elementos cicatriciales, la principal queja de los pacientes es el dolor constante, que aparece en el 15% de los casos al mes y en el 25% al año. Los factores de riesgo para el desarrollo de la neuralgia posherpética incluyen la edad avanzada, el sexo femenino, la presencia de dolor intenso en las fases prodrómica y aguda, así como la presencia de erupciones cutáneas graves y los consiguientes cambios cicatriciales en la piel. Las manifestaciones clínicas en la fase avanzada de la neuralgia posherpética son bastante típicas.

• Cicatrices en la piel (en el contexto de su hiper e hipopigmentación) en la zona de la frente y el cuero cabelludo.
• Presencia de zonas gatillo en el cuero cabelludo (síntoma de peinado), frente, párpados.
• Combinación de síndromes de dolor permanente y paroxístico.
• Presencia de alodinia, hipoestesia, disestesia, hiperalgesia, hiperpatía.

Neuralgia nasociliar (síndrome de Charlin)

Se acompaña de dolor intenso en el ángulo medial del ojo que irradia al puente nasal, a veces con dolor orbitario y periorbitario. El ataque dura desde varias horas hasta un día. El síndrome doloroso se acompaña de lagrimeo, fotofobia, hiperemia de la esclerótica y la mucosa nasal, hinchazón, hiperestesia en el lado afectado e hipersecreción unilateral de la mucosa nasal. Tratamiento: analgésicos no narcóticos y AINE; se instilan 1 o 2 gotas de solución de dicaína al 0,25 % en el ojo y la nariz; para potenciar el efecto, se utiliza una solución de adrenalina al 0,1 % (3-5 gotas por cada 10 ml de dicaína).

Neuralgia auriculotemporal (síndrome de Frey)

Se caracteriza por la aparición de dolor paroxístico en el lado afectado, en la zona profunda del oído, en la pared anterior, el conducto auditivo externo y la sien, especialmente en la articulación temporomandibular, que a menudo se irradia a la mandíbula inferior. Se acompaña de hiperemia cutánea, aumento de la sudoración en esta zona, salivación y alteración del tamaño de la pupila del lado afectado. Los ataques son provocados por la ingesta de ciertos alimentos e incluso por su presentación, así como por irritantes externos. Tratamiento: analgésicos en combinación con antihistamínicos, tranquilizantes, neurolépticos; AINE, vegetotrópicos (belloid, bellaspon).

Neuralgia del nervio lingual

El diagnóstico se basa en datos clínicos: presencia de episodios de dolor facial urente en los dos tercios anteriores de la lengua, que aparecen espontáneamente o se desencadenan por la ingesta de alimentos ásperos o picantes, movimientos linguales, infecciones (amigdalitis, dolor de garganta, gripe), intoxicaciones, etc. En la mitad correspondiente de la lengua, suelen aparecer trastornos de la sensibilidad, más frecuentemente por hiperestesia, de larga evolución: pérdida del dolor y la sensibilidad gustativa. Tratamiento: analgésicos (Analgin, Sigan); en la lengua, solución de lidocaína al 1%; anticonvulsivos; vitaminas del grupo B.

Neuralgia del nervio facial

En el caso de la neuropatía del nervio facial, el síndrome doloroso se manifiesta con un dolor punzante o sordo en la zona del conducto auditivo externo, que se irradia a la mitad homolateral de la cabeza y se extiende a la zona de las cejas, las mejillas, el ángulo interno del ojo, el ala de la nariz y el mentón. Este dolor se intensifica con el estrés emocional en el frío y se alivia con el calor. El dolor facial se acompaña de asimetría facial, junto con un defecto específico de la expresión facial, sincinesia e hipercinesia patológicas, y el desarrollo de paresia y contractura secundaria de los músculos faciales. Se presenta tras la hipotermia, y con menos frecuencia en el contexto de una infección viral respiratoria aguda. El tratamiento complejo incluye la descompresión farmacológica del nervio en el conducto auditivo externo (prescripción de prednisolona, diuréticos), terapia vasoactiva (eufilina, ácido nicotínico), vitaminas del grupo B, fisioterapia, ejercicios terapéuticos y masajes.

Neuralgia del nervio laríngeo superior (rama del nervio vago)

Se caracteriza por un dolor unilateral de naturaleza paroxística en la zona de la laringe, que se irradia al oído y a lo largo de la mandíbula inferior, y que se presenta al comer o tragar. En ocasiones, se desarrolla laringoespasmo; durante un ataque de dolor, aparecen tos y debilidad general.

Síndrome del ganglio pterigopalatino (síndrome de Sluder)

Ataques de dolor agudo en el ojo, la nariz y la mandíbula superior. El dolor puede extenderse a la sien, el oído, la nuca, el cuello, el omóplato, el hombro, el antebrazo y la mano. Los paroxismos se acompañan de síntomas vegetativos pronunciados: enrojecimiento de la mitad de la cara, hinchazón de los tejidos faciales, lagrimeo y secreción abundante por la mitad de la nariz (tormenta vegetativa). La duración de un ataque varía desde varios minutos hasta un día.

Síndrome facial miofascial

La principal manifestación clínica es una combinación de neuralgia de uno de los pares craneales (dolor en la cara, lengua, cavidad oral, faringe, laringe), trastornos motores de los músculos masticatorios, alteraciones del gusto y disfunción de la articulación temporomandibular. El dolor facial no tiene límites definidos; su duración e intensidad varían (desde una sensación de malestar hasta un dolor agudo e insoportable). El dolor se intensifica con el estrés emocional, el apretamiento de las mandíbulas, la sobrecarga de los músculos masticatorios y la fatiga. El dolor depende del estado de actividad y la localización de los puntos gatillo. Pueden presentarse síntomas vegetativos: sudoración, espasmo vascular, rinorrea, lagrimeo y salivación, mareos, tinnitus, ardor en la lengua, etc.

El tratamiento de estos síndromes se realiza en conjunto con un neurólogo.

Neuralgia supraorbitaria

La enfermedad se observa con la misma rareza que la neuralgia nasociliar. Se caracteriza por dolor paroxístico o constante en la escotadura supraorbitaria y la parte medial de la frente, es decir, en la zona de inervación del nervio supraorbitario. La palpación revela dolor en la escotadura supraorbitaria.

Neuralgia glosofaríngea

La neuralgia del glosofaríngeo clásica es similar en sus manifestaciones clínicas a la neuralgia del trigémino (que a menudo provoca errores diagnósticos), pero se desarrolla con una frecuencia significativamente menor que esta última (0,5 por 100.000 habitantes).

La enfermedad se presenta en forma de paroxismos dolorosos que comienzan en la zona de la raíz de la lengua o la amígdala y se extienden al paladar blando, la faringe y el oído. El dolor a veces se irradia al ángulo de la mandíbula inferior, el ojo y el cuello. Los ataques suelen ser breves (de 1 a 3 minutos) y se desencadenan por movimientos de la lengua, especialmente al hablar en voz alta, ingerir alimentos calientes o fríos, o por irritación de la raíz de la lengua o la amígdala (zonas gatillo). El dolor siempre es unilateral. Durante un ataque, los pacientes se quejan de sequedad de garganta y, tras este, aparece hipersalivación. La cantidad de saliva en el lado del dolor siempre disminuye, incluso durante el período de salivación (en comparación con el lado sano). La saliva en el lado del dolor es más viscosa y su densidad aumenta debido al aumento del contenido de moco.

En algunos casos, durante un ataque, los pacientes presentan estados presincopales o sincopales (náuseas breves, mareos, descenso de la presión arterial, pérdida de consciencia). Probablemente, el desarrollo de estos estados se asocia con la irritación del nervio depresor (rama del IX par de nervios craneales), lo que resulta en la supresión del centro vasomotor y la disminución de la presión arterial.

Durante una exploración objetiva de pacientes con neuralgia del nervio glosofaríngeo, no se suelen detectar cambios. Solo en una pequeña proporción de casos se presenta dolor a la palpación del ángulo mandibular y de secciones individuales del conducto auditivo externo (principalmente durante una crisis), disminución del reflejo faríngeo, disminución de la movilidad del paladar blando y alteración de la sensibilidad gustativa en el tercio posterior de la lengua (todos los estímulos gustativos se perciben como amargos).

La enfermedad, al igual que la neuralgia del trigémino, cursa con exacerbaciones y remisiones. Tras varios episodios, se observan remisiones de duración variable, a veces de hasta un año. Sin embargo, por regla general, los episodios se vuelven gradualmente más frecuentes y la intensidad del síndrome doloroso aumenta. Posteriormente, puede aparecer un dolor constante, que aumenta por la influencia de diversos factores (por ejemplo, al tragar). Algunos pacientes pueden experimentar síntomas de pérdida de la inervación del nervio glosofaríngeo (fase neurítica de la neuralgia glosofaríngea): hipoestesia en el tercio posterior de la lengua, la zona amigdalina, el paladar blando y la parte superior de la faringe, alteración del gusto en la raíz de la lengua y disminución de la salivación (debida a la glándula salival parótida).

La neuralgia glosofaríngea clásica, al igual que la neuralgia del trigémino, suele estar causada por la compresión del nervio por una rama de un vaso en el bulbo raquídeo.

La neuralgia sintomática del nervio glosofaríngeo se diferencia de la neuralgia clásica por la frecuente presencia de dolor constante en el período interictal, así como por un deterioro sensitivo progresivo en la zona de inervación del nervio glosofaríngeo. Las causas más comunes de neuralgia sintomática del nervio glosofaríngeo son tumores intracraneales, malformaciones vasculares y procesos volumétricos en la zona de la apófisis estiloides.

Neuralgia del plexo timpánico

La neuralgia del plexo timpánico (síndrome de Reichert) se manifiesta con un complejo sintomático similar al de una lesión del ganglio geniculado (aunque el nervio timpánico es una rama del nervio glosofaríngeo). Se trata de una forma poco frecuente de dolor facial, cuya etiología y patogénesis siguen sin esclarecerse. Se ha sugerido la influencia de factores infecciosos y vasculares.

Son típicos los dolores agudos y punzantes en la zona del conducto auditivo externo, que aparecen en episodios y remiten gradualmente. El dolor surge sin causa externa aparente. Al principio de la enfermedad, la frecuencia de los episodios no supera las 5-6 veces al día. La enfermedad evoluciona con exacerbaciones que duran varios meses y luego son sustituidas por remisiones (también de varios meses).

En algunos pacientes, el desarrollo de la enfermedad puede estar precedido por sensaciones desagradables en la zona del conducto auditivo externo, que a veces se extienden a toda la cara. Durante la exploración, no suelen detectarse signos objetivos; solo en algunos casos se percibe dolor a la palpación del conducto auditivo.

Neuralgia del nervio intermedio

La neuralgia del nervio intermedio es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por breves paroxismos de dolor en la zona profunda del conducto auditivo externo. Los principales criterios diagnósticos son los paroxismos de dolor periódicos en la zona profunda del conducto auditivo externo, que duran desde unos segundos hasta varios minutos, y que predominan en la pared posterior del conducto auditivo externo, donde se encuentra una zona gatillo. En ocasiones, el dolor puede ir acompañado de lagrimeo, salivación o alteraciones del gusto, y a menudo se asocia con el herpes zóster.

Neuralgia del nervio laríngeo superior

La neuralgia laríngea superior es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por dolor intenso (paroxismos de dolor que duran desde unos segundos hasta unos minutos) en la pared lateral de la faringe, la región submandibular y debajo del pabellón auricular, provocado por movimientos de deglución, hablar en voz alta o girar la cabeza. La zona gatillo se localiza en la pared lateral de la faringe, por encima de la membrana tiroidea. En la forma idiopática, el dolor no se asocia a otras causas.

Síndrome de Frey

El síndrome de Frey (neuropatía del nervio auriculotemporal, hiperhidrosis auriculotemporal) es una enfermedad poco frecuente que se manifiesta con dolor leve e intermitente en la región parotídea, así como hiperhidrosis e hiperemia de la piel en dicha región al comer. La enfermedad suele estar causada por un traumatismo o una cirugía en esta zona.

Prosocraneales musculoesqueléticas

Las prosocranealgias musculoesqueléticas se asocian con mayor frecuencia con disfunción de la articulación temporomandibular y síndrome de dolor miofascial.

El término "síndrome de disfunción dolorosa de la articulación temporomandibular" fue introducido por primera vez por Schwartz (1955), quien describió sus principales manifestaciones: alteración de la coordinación de los músculos masticatorios, espasmo doloroso de los músculos masticatorios y limitación del movimiento mandibular. Posteriormente, Laskin (1969) propuso otro término: "síndrome de disfunción dolorosa miofascial facial", con cuatro síntomas principales: dolor facial, sensibilidad al examinar los músculos masticatorios, limitación de la apertura bucal y chasquidos durante los movimientos de la articulación temporomandibular. Existen dos períodos en el desarrollo del síndrome: el período de disfunción y el período de espasmo doloroso de los músculos masticatorios. La aparición de uno u otro período depende de diversos factores que afectan a los músculos masticatorios, siendo los principales los trastornos psicoemocionales que provocan espasmo reflejo de los músculos masticatorios. Cuando los músculos sufren espasmos, surgen zonas dolorosas (zonas gatillo), desde las cuales el dolor se irradia a las zonas vecinas de la cara y el cuello.

Los signos diagnósticos característicos del síndrome de dolor miofascial facial se consideran actualmente dolor en los músculos masticatorios, que aumenta con los movimientos de la mandíbula inferior, limitación de su movilidad (apertura bucal a 15-25 mm entre los incisivos en lugar de 46-56 mm en la norma), chasquidos y crepitaciones en la articulación, desviación en forma de S de la mandíbula inferior hacia un lado o hacia adelante al abrir la boca, dolor al palpar los músculos que elevan la mandíbula inferior. Al palpar los músculos masticatorios, se detectan sellos dolorosos (puntos gatillo musculares). Estirar o apretar estas áreas causa dolor que se extiende a las áreas adyacentes de la cara, la cabeza y el cuello (el llamado patrón de dolor muscular). El patrón de dolor no corresponde a la inervación neural, sino a una cierta parte del esclerotomo.

El desarrollo del síndrome de disfunción dolorosa miofascial se asocia con una tensión prolongada de los músculos masticatorios sin su posterior relajación. Inicialmente, se produce tensión residual en el músculo; posteriormente, se forman compactaciones locales en el espacio intercelular debido a la transformación del líquido intercelular en nódulos miogeloides. Estos nódulos sirven como fuente de impulsos patológicos. Con mayor frecuencia, los puntos gatillo musculares se forman en los músculos pterigoideos.

Se ha observado que las prosopalgias musculoesqueléticas son más frecuentes en personas de mediana edad con adentia asimétrica, así como con ciertos hábitos de comportamiento (apretar la mandíbula en situaciones de estrés, apoyar la barbilla con la mano, inclinar la mandíbula hacia un lado o hacia adelante). Puede no haber cambios radiográficos. En muchos casos, las causas psicológicas (depresión, hipocondría, neurosis) desempeñan un papel fundamental en el desarrollo de la enfermedad.

Cervicoprosocranealgia

El síndrome cervicogloso se manifiesta por dolor en la región occipital o cervical superior, que aparece al girar bruscamente la cabeza y se acompaña de sensaciones desagradables en la mitad de la lengua (disestesia, sensación de entumecimiento y dolor).

El dolor lingual es de naturaleza refleja y se debe a una patología de la columna cervical, con mayor frecuencia a una subluxación de la articulación atlantooccipital. El desarrollo de este síndrome se asocia a que las fibras propioceptivas de la lengua ingresan a la médula espinal como parte de la segunda raíz cervical dorsal y se conectan con los nervios lingual e hipogloso. Esto explica la aparición de sensaciones desagradables en la lengua con la compresión de C2 ₍ que a menudo se observa con la subluxación de la articulación atlantoaxial).

El síndrome de la apófisis estiloides se caracteriza por dolor de intensidad leve o moderada en la parte posterior de la cavidad oral, que se presenta al tragar, bajar la mandíbula, girar la cabeza hacia un lado y palpar la proyección del ligamento estilohioideo. El síndrome se debe a la calcificación del ligamento estilohioideo, pero también puede presentarse tras un traumatismo en el cuello o la mandíbula. Para prevenir las crisis, los pacientes intentan mantener la cabeza recta, con el mentón ligeramente elevado (de ahí el nombre de la enfermedad: "síndrome del águila").

[ 1 ], [ 2 ]

Dolor facial central

El dolor facial central incluye la anestesia dolorosa y el dolor central después de un accidente cerebrovascular.

• La anestesia dolorosa de la cara se manifiesta por ardor, dolor permanente, hiperpatía en la zona de inervación del nervio trigémino, que generalmente ocurre después de la exéresis nerviosa de las ramas periféricas del quinto par de nervios craneales o termocoagulación del ganglio semilunar.
• El dolor facial central después de un accidente cerebrovascular suele combinarse con hemidistesia en el lado opuesto del cuerpo.

[ 3 ], [ 4 ]

Glosalgia

La incidencia de la enfermedad en la población es del 0,7 al 2,6 %, y en el 85 % de los casos se presenta en mujeres menopáusicas. A menudo se asocia con patología gastrointestinal. Las sensaciones desagradables pueden limitarse a los dos tercios anteriores de la lengua o extenderse a las secciones anteriores del paladar duro y la mucosa del labio inferior. Son característicos los síntomas de "espejo" (mirarse la lengua a diario en un espejo para detectar cualquier cambio), "dominancia alimentaria" (el dolor disminuye o desaparece durante las comidas), alteración de la salivación (generalmente xerostomía), alteraciones del gusto (amargor o sabor metálico) y problemas psicológicos (irritabilidad, miedo, depresión). La enfermedad se caracteriza por una evolución prolongada.

Neuralgia occipital

Este término rara vez se utiliza actualmente para referirse a paroxismos de dolor en la zona de los nervios occipitales mayor y menor. El daño a los nervios occipitales en esta zona se considera cuestionable. En lesiones por latigazo cervical o procesos degenerativos en la zona de las articulaciones intervertebrales C2-C3 con compresión del tercer nervio occipital (rama de la raíz posterior de C3), puede desarrollarse un síndrome doloroso con dolor occipital y occipitocervical unilateral y trastorno de la sensibilidad en esta zona.

Se ha descrito el síndrome de dolor miofascial en los músculos suboccipitales, en el que el dolor se percibe en la zona de los ojos y la frente (área facial). De forma aislada (sin afectación simultánea de otros músculos cervicales posteriores), este síndrome es poco frecuente.

Dolor facial mixto (vascular-neurogénico)

El síndrome paratrigémino de Raeder se describe en la sección anterior y se caracteriza por cefalea de tipo vascular, dolor facial neurálgico en la zona de inervación de la primera y segunda ramas del nervio trigémino, y síndrome de Horner (pero con sudoración facial preservada) en el mismo lado. Los músculos masticatorios pueden estar afectados (la porción motora de la tercera rama del quinto par craneal). Para el diagnóstico se requiere evidencia de afectación del nervio trigémino. El diagnóstico diferencial incluye la cefalea en racimos y otras cefaleas vasculares.

La arteritis temporal (de células gigantes) se manifiesta con fiebre, cefalea, mialgia, aumento de la VSG a 40-70 mm/h y anemia. Afecta principalmente a mujeres mayores de 50 años. Algunos pacientes desarrollan accidentes cerebrovasculares isquémicos y neuropatías isquémicas de los pares craneales (generalmente lesiones unilaterales o bilaterales de los nervios óptico, oculomotor y abducens). La cefalea puede ser unilateral o bilateral.

El diagnóstico diferencial incluye tumores cerebrales, neuralgia del trigémino, glaucoma, amiloidosis senil y aortoarteritis inespecífica. En casos con diagnóstico incierto, está indicada la biopsia de la arteria temporal.

Síndrome de Hunt

En caso de infección por herpes, además del nervio trigémino, también pueden verse afectados los pares de nervios craneales III, IV y/o VI, y en caso de daño infeccioso del ganglio geniculado, es posible una disfunción del nervio facial y/o vestibulococlear.

• El síndrome de Hunt 1 (neuralgia del ganglio geniculado, síndrome del ganglio geniculado, herpes zóster ótico, zóster ótico), descrito por el neurólogo estadounidense J. Hunt en 1907, es una forma de herpes zóster que se presenta con daño en el ganglio geniculado. En el período agudo, la erupción se localiza en el conducto auditivo externo, el pabellón auricular, el paladar blando y las amígdalas palatinas. El cuadro clínico de la neuralgia posherpética del ganglio geniculado consiste en dolor unilateral constante o periódico en el oído, en la mitad ipsilateral de la cara, el conducto auditivo externo, alteración del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua y paresia periférica moderada de los músculos faciales.
• El síndrome de Hunt tipo 2 se debe a una lesión de los ganglios sensoriales de varios nervios craneales: vestibulococlear, glosofaríngeo y vago, así como del segundo y tercer nervio espinal cervical. Las erupciones herpéticas aparecen en el conducto auditivo externo, los dos tercios anteriores de la lengua y el cuero cabelludo. El dolor en la parte posterior de la boca se irradia al oído, la nuca y el cuello, y se acompaña de trastornos de la salivación, nistagmo horizontal y mareos.

Síndrome de Tolosa-Hunt

El síndrome de Tolosa-Hunt se presenta de forma repentina y se caracteriza por dolor periódico en la órbita, inflamación y daño a uno o más nervios craneales (III, IV o VI), que generalmente se resuelven por sí solos. En algunos casos, la enfermedad se presenta con remisiones y exacerbaciones alternas. Algunos pacientes experimentan una alteración de la inervación simpática de la pupila.

La afectación de los pares craneales coincide con el inicio del dolor o se presenta en las dos semanas siguientes. El síndrome de Tolosa-Hunt se debe al crecimiento de tejido granulomatoso en el seno cavernoso, la fisura orbitaria superior o la cavidad orbitaria. La oftalmoplejía dolorosa también puede presentarse con lesiones tumorales en la fisura orbitaria superior.

Síndromes dolorosos de génesis desconocida

El síndrome SUNCTS (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo) es una forma rara de cefalea, cuya independencia nosológica no se ha demostrado definitivamente. El síndrome doloroso se manifiesta con dolor quemante, punzante o una sensación de descarga eléctrica que dura de 5 a 250 segundos. La frecuencia de los ataques varía de 1 a 2 al día hasta 10 a 30 por hora, adquiriendo en ocasiones un ritmo de "haces" con dolor localizado en la región orbitaria y periorbitaria. Los ataques de dolor son provocados por los movimientos de la cabeza y, en ocasiones, por la irritación de las zonas gatillo cutáneas de la cara. Algunos autores consideran el síndrome SUNCTS una forma modificada de neuralgia del trigémino. El síndrome responde a la carbamazepina. Se ha descrito una variante sintomática del síndrome SANCT (malformación vascular, angioma del tronco encefálico, craneosinostosis, etc.).

Distrofia simpática refleja de la cara y dolor "central"

La distrofia simpática refleja (nombre moderno: síndrome de dolor regional complejo o SDRC) suele presentarse en una u otra extremidad y se manifiesta con dolor urente, hiperpatía y alodinia (los estímulos sensoriales de diferentes modalidades en la zona de dolor se perciben como dolorosos), así como trastornos vasomotores, sudomotores y tróficos. El SDRC facial puede desarrollarse tras traumatismos quirúrgicos y penetrantes en la región maxilofacial, así como intervenciones odontológicas. La mayoría de los pacientes refieren dolor urente, a veces punzante, que se intensifica con el tacto ligero, la exposición al calor, al frío y bajo la influencia del estrés emocional. En ocasiones, se presenta edema local, enrojecimiento e induración. Sin embargo, en la cara no se observa osteoporosis ni trastornos vasculares ni tróficos típicos de este síndrome en la zona de las extremidades. El dolor se alivia mediante bloqueo simpático o simpatectomía (ganglio estrellado).

Dolor central (generalmente posterior a un accidente cerebrovascular)

Se desarrolla en pacientes con ictus de localización talámica y extratalámica, pero con daño obligatorio a las estructuras aferentes del cerebro. Existe un período de latencia de varios días a varios meses entre el ictus y la aparición del síndrome doloroso. El dolor se caracteriza por una sensación de ardor, que recuerda a las sensaciones desagradables en la mano al sumergirla en agua helada; el dolor se describe a menudo como sordo, molesto o tirante. La alodinia es característica (especialmente táctil). El dolor suele desarrollarse en el contexto de una regresión del defecto motor inicial. Dependiendo de la ubicación del ictus, el dolor facial puede ir acompañado de un síndrome doloroso alternante (por ejemplo, con infarto medular lateral) en las extremidades opuestas o localizado en toda la mitad contralateral del cuerpo y la cara. Por regla general, este síndrome se acompaña de depresión.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Dolor facial somatogénico

Miogénico (síndrome de dolor miofascial). El síndrome de dolor miofascial en los músculos del cuello y la cintura escapular puede manifestarse como dolor reflejado en una u otra zona de la cara y la cabeza:

• El dolor en la región temporal es típico de los síndromes miofasciales con puntos gatillo en los músculos trapecio, esternocleidomastoideo y temporal.
• Dolor en la región frontal – con síndrome miofascial en los músculos esternocleidomastoideo y semiespinoso de la cabeza.
• Dolor en el oído y en la articulación temporomandibular – músculos pterigoideos lateral y medial, así como los músculos masetero y esternocleidomastoideo.
• Dolor en la zona de los ojos y las cejas: músculos esternocleidomastoideo, temporal, esplenio y masetero.

El síndrome de Costen es una disfunción de la articulación temporomandibular que se desarrolla con una maloclusión y la tensión desigual asociada de los músculos pterigoideo, masetero y temporal. El síndrome de Costen se manifiesta con dolor unilateral en la región parotídea, especialmente delante del pabellón auricular, que se intensifica al masticar. La apertura bucal está limitada, algo que el paciente no siempre percibe. Al abrir la boca, la mandíbula a veces realiza un movimiento en forma de S. Se detectan puntos gatillo con dolor reflejado característico en el músculo masetero. La radiografía no revela cambios en la articulación temporomandibular.

El dolor artrogénico se desarrolla con artrosis o artritis de la articulación temporomandibular, lo que conduce a un cuadro clínico similar, pero a diferencia del síndrome de Costen, se acompaña de cambios radiográficos en la articulación (estrechamiento del espacio articular, deformación de las superficies articulares y la cabeza de la mandíbula inferior, etc.).

El dolor oftalmógeno se desarrolla en el glaucoma y otras enfermedades oculares (procesos inflamatorios, traumáticos y volumétricos, trastornos refractivos, dolor fantasma tras la enucleación del globo ocular); este último a veces se detecta solo durante una exploración especial. El dolor se localiza en el globo ocular y en la zona periorbitaria, pero también puede tener una zona de distribución más amplia.

El dolor otorrinogénico es típico de enfermedades inflamatorias del oído (otitis), senos paranasales (sinusitis, sinusitis frontal, etmoiditis, esfenoiditis) y estructuras adyacentes (mastoiditis, petrositis). En estos casos, la cefalea y el dolor facial se presentan simultáneamente con signos clínicos y radiológicos de enfermedad de los órganos otorrinolaringológicos y tejidos adyacentes.

El dolor odontogénico facial puede observarse en procesos como caries, pulpitis, periodontitis, abscesos, gingivitis, enfermedades y lesiones de la mucosa oral (traumatismos mecánicos, químicos o térmicos, infecciones virales, anemia ferropénica, radioterapia en esta zona, osteomas y otros tumores, enfermedades de las glándulas salivales y lesiones de etiología desconocida). La exploración (inspección, percusión y palpación) suele revelar el origen del dolor odontogénico. Dependiendo de la causa y su localización en la cavidad oral, el dolor puede irradiarse más allá de la cavidad oral: al oído, la región temporal, el maxilar superior, el maxilar inferior, la laringe, la nariz, la frente y la coronilla.

Dolor facial viscerogénico. Se han descrito parestesias con componente doloroso en casos de policitemia, durante el embarazo y enfermedades del sistema digestivo. El dolor cardiogénico en la zona mandibular es bien conocido.

El grupo intermedio (psicosomático) está formado por pacientes con glosalgia (glosalgia, glosodinia, disestesia oral, estomalgia), que se presenta en aproximadamente el 1,5-2,5% de la población, especialmente en mujeres mayores de 40 años (hasta un 15%). Estas sensaciones dolorosas no se acompañan de síntomas clínicos de daño en los órganos de la cavidad oral y, típicamente, disminuyen y desaparecen durante las comidas. El 95% de estos pacientes presenta alguna enfermedad del tracto gastrointestinal. Son típicos los trastornos emocionales y afectivos con manifestaciones de ansiedad e hipocondría. Se analiza la importancia del desequilibrio hormonal (menopausia), la desnutrición y los factores psicógenos.

Dolor facial psicógeno

El dolor facial psicógeno se observa con bastante frecuencia en la práctica del neurólogo, generalmente en el marco de un síndrome depresivo o neurosis (histeria).

• Los dolores alucinógenos acompañan a enfermedades mentales como la esquizofrenia y la psicosis maníaco-depresiva. Se caracterizan por la complejidad y dificultad para comprender las características verbales y un marcado componente senestópata ("serpientes devorando el cerebro", "gusanos recorriendo la mandíbula", etc.).
• Los dolores faciales histéricos suelen ser simétricos, a menudo acompañados de cefaleas, y su intensidad varía a lo largo del día. Los pacientes los describen como "terribles, insoportables", pero a la vez tienen poco efecto en las actividades cotidianas.
• Los dolores faciales en las depresiones suelen ser bilaterales, generalmente asociados con cefaleas. Se observa a menudo sensoropatía, expresada mediante características verbales simples. Se combina con los principales síntomas de depresión (retardo motor, bradifrenia, marcadores faciales de depresión, como comisuras labiales caídas, pliegue de Verhaut, etc.).

Dolor facial atípico

Los dolores que no se ajustan a la descripción de prosopalgia neurogénica, vegetativa y musculoesquelética se clasifican como dolores faciales atípicos. Por lo general, su atipicidad se asocia a la presencia simultánea de signos característicos de varios tipos de síndromes dolorosos, pero en este caso suele predominar el componente psicopatológico.

Una de las variantes del dolor facial atípico es el dolor facial idiopático persistente. El dolor puede ser provocado por una intervención quirúrgica facial, un traumatismo facial, dental o encías, pero su persistencia no puede explicarse por ninguna causa local. El dolor no cumple los criterios diagnósticos de ninguna de las formas descritas de neuralgia craneal ni se asocia a ninguna otra patología. Inicialmente, el dolor se presenta en una zona limitada de la mitad de la cara, por ejemplo, en el pliegue nasolabial o en un lado del mentón. En algunos casos, los pacientes no pueden localizar con precisión sus sensaciones. No se detectan trastornos de la sensibilidad ni otros trastornos orgánicos en la zona de dolor. Los métodos de investigación adicionales no revelan ninguna patología clínicamente significativa.

Otra forma de dolor facial atípico es la odontalgia atípica. Este término se utiliza para describir el dolor prolongado en los dientes o su lecho tras una extracción dental, en ausencia de cualquier patología objetiva. Este síndrome es similar a la llamada "plexalgia dental". Predominan las mujeres menopáusicas (9:1). Es típico un dolor urente constante en la zona de los dientes y las encías, que a menudo repercute en el lado opuesto. No suelen presentarse signos objetivos de trastornos dentales o neurológicos, aunque en algunos pacientes el síndrome se desarrolla tras procedimientos dentales (extracción simultánea de varios dientes o material de obturación que se extiende más allá del ápice del diente). En algunos casos, el dolor disminuye durante las comidas y aumenta bajo la influencia de emociones, factores meteorológicos adversos e hipotermia.

Cuando se afecta el plexo dentario superior, el dolor puede irradiarse a lo largo de la segunda rama del nervio trigémino y acompañarse de síntomas autonómicos, probablemente derivados de las conexiones del plexo con los ganglios autónomos (el ganglio pterigopalatino y el ganglio simpático cervical superior). Por lo general, no se presenta dolor en los puntos de salida de las ramas del nervio trigémino ni trastornos sensitivos pronunciados en las zonas de inervación de sus ramas segunda y tercera.

La plexalgia dental bilateral se presenta casi exclusivamente en mujeres mayores de 40 años y se caracteriza por una evolución prolongada. El dolor urente suele aparecer en un lado, pero pronto se manifiesta en el lado opuesto. Casi todos los pacientes experimentan dolor en ambos lados en el plazo de un año. También es posible la aparición simultánea de dolor bilateral. Al igual que en la plexalgia dental unilateral, el plexo dentario superior se ve afectado con una frecuencia dos veces mayor que el inferior.

Los posibles factores etiológicos de la plexalgia dentaria bilateral incluyen extracciones complejas de muelas del juicio, premolares y molares, anestesia de conducción, osteomielitis de los alvéolos, intervenciones quirúrgicas en los maxilares, entrada de material de relleno en el conducto mandibular a través de los conductos radiculares de los dientes, extracción de una gran cantidad de dientes en un corto período de tiempo durante la preparación de la cavidad bucal para prótesis, infecciones, intoxicaciones, traumatismos mentales, etc.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]