Cifosis congénita

La peculiaridad de la cifosis congénita obliga a considerar este tipo de deformidad de la columna por separado. Tradicionalmente, el grupo de cifosis congénita incluye no solo deformidades sagitales de un solo plano o las llamadas deformidades sagitales. La cifosis "pura" (en inglés "rigue"), pero también las deformaciones cifoescólicas con un componente cifótico principal. Al mismo tiempo, casi todos los autores señalan diferencias significativas dentro de la red y la cifosis cifoescoliosis combinado y escoliosis creen que la presencia de un elemento componente de la compensación de defectos, para "salvar" el cuerpo desde el desarrollo vertebrobasilar, los conflictos y el desarrollo de la mielopatía vertebral. El número de observaciones de cifosis congénita "pura" en solo trabajos raros y prácticamente únicos supera los 30 casos.

En la actualidad, la "base" es la clasificación de la cifosis congénita por R. V. Winter (1973), sin referencia a la cual no hay una sola publicación sobre el problema bajo consideración. Actualmente, los esquemas de clasificación anteriores no se usan por sí mismos. R. B. Winter identificó tres tipos de cifosis congénita: cifosis I-ésimo tipo de formación en anomalías cuerpos vertebrales, la cifosis II-ésimo tipo en anomalías de segmentación de los cuerpos vertebrales y la cifosis III-ésimo tipo cuando anomalías mixtos.

En el mismo 1973 Ya.L. Tsivyan también identificó tres variantes cifosis congénita: cifosis cuando cuña (completamente o suplementaria) vértebra, cifosis cuando el cuerpo aplasia (cuerpos) vértebras (vértebras) y cifosis cuando los cuerpos vertebrales konkrestsentsii.

El esquema más detallado de cifosis congénita, basado en la experiencia del Centro de Novosibirsk para la patología espinal, es proporcionado por M.V. Mikhailovsky (1995). Sin embargo, el autor analiza no tanto la cifosis congénita "pura", sino las deformidades congénitas de la columna vertebral, acompañadas por el componente cifótico. Es por eso que el grupo clasificado incluye cifoscoliosis, que representan hasta el 75% de todas las deformaciones consideradas por el autor.

Clasificación de las deformidades congénitas de la columna vertebral, acompañado por un componente cifótico.

Característica de clasificación	Parámetros estimados
I. Tipo de anomalía sobre la base de la cual se desarrolló una deformación	Vértebras posteriores (posterolaterales) (semi-vértebras); Ausencia del cuerpo vertebral (asomia); Microspondent; Concreción de cuerpos vertebrales - parcial o completa; Anomalías múltiples; Anomalías mixtas.
II. Tipo de deformación	Cifosis; Cifoescoliosis.
III. Localización del vértice de la deformación	Cervicotorácico; Parte superior del tórax; Medio torácico; Parte inferior del tórax; Toracolumbar; Lumbar.
IV. El valor de la deformación cifótica (grado de deformación)	I grado - hasta 20 °; II st. - hasta 55 °; III siglo. - hasta 90 "; IVc. - más de 90 °
V. Tipo de deformación progresiva	Progresando lentamente (hasta 7 ° por año); Progresando rápidamente (más de 7 ° por año).
VI. Edad de detección primaria de deformación	Cifosis infantil; Cifosis de niños pequeños; Cifosis de adolescentes y hombres jóvenes; Cifosis de adultos.
VII. La presencia de la participación de los contenidos del canal vertebral	Cifosis con déficit neurológico; Cifosis sin déficit neurológico
VIII. Anomalías asociadas del canal espinal	Diastamatomielia; Estudios de diplomacia; Quistes dermoides; Quistes neuroentéricos; senos dérmicos; Constricciones fibrosas; Raíces espinales anómalas
IX. Anomalías concomitantes de localización extrínseca	Anomalías del sistema cardiopulmonar; Anomalías de la pared torácica y abdominal; Anomalías del sistema urinario; Anomalías de extremidades
X. Cambios degenerativos secundarios en la columna vertebral	Ninguno Revelado en la forma: Osteocondrosis; Espondilosis; Espondiloartrosis.

En el presente estudio, hemos conseguido combinar la experiencia de varias clínicas mundo - Twin Cities Spine Center, MN, Estados Unidos, Pediátrica de la Academia Estatal de Medicina y el Instituto de Investigación Phthisiopulmonology, San Petersburgo, Rusia, con el número total de pacientes con cifosis congénita pura superado 80 personas. Esto nos permitió detallar la clasificación anatómica y radiológica de RBWinter. En el curso del estudio, no solo se tuvieron en cuenta los datos de rayos X, sino también los resultados de los métodos modernos de diagnóstico de radiación, principalmente imágenes por resonancia magnética. Somos conscientes de que en esta forma la clasificación anterior no se puede considerar completa. RB Winter describe efecto "fusión espontánea" de los cuerpos vertebrales durante el curso natural de la deformación, que comprende cuerpos vertebrales konkrestsentsii, que se visualizan inicialmente en las radiografías como segmentado. Nuestra experiencia ha demostrado que el estudio de resonancia magnética de los pacientes con la fusión espontánea ya en el tratamiento primario se reveló hipoplasia de los discos intervertebrales en la forma de una falta de núcleos de luminiscencia pulpose. En el proceso de crecimiento a nivel de hipoplasia, una parte de los pacientes desarrolló degeneración secundaria con inestabilidad segmentaria de la columna vertebral, en otros, bloqueos óseos verdaderos.

Clasificación modificada de la cifosis congénita pura

Tipo de cifosis

Variantes de deformación

Escribo - cifosis congénita, causada por la violación de la formación de cuerpos vertebrales. Tipo II - cifosis congénita causada por una interrupción de la segmentación de los cuerpos vertebrales Tipo III - cifosis congénita causada por defectos de desarrollo mixtos o indiferenciados

A-agenesia del cuerpo, B - hipogénesis del cuerpo, la parte almacenada del cuerpo es menos de 1/2 de su tamaño normal, C - hipoplasia del cuerpo, la parte almacenada del cuerpo tiene más de la mitad de su tamaño normal. A - la verdadera fusión de cuerpos vertebrales, confirmada por datos roentgenológicos y de resonancia magnética; B - hipogénesis del disco: la presencia de signos de rayos X de la fusión de los cuerpos vertebrales al tiempo que retiene la imagen del disco según la resonancia magnética; el núcleo pulposo es hipoplásico; C - Hipoplasia del disco: el disco está preservado radiológicamente, pero tiene una altura menor; en una resonancia magnética el disco está desprovisto de un núcleo pulposo.

La tabla contiene datos sobre las características del canal espinal con diversas variantes de cifosis congénita y la frecuencia de complicaciones neurológicas secundarias (mielopatías) con ellas.

Estenosis sagital del canal espinal y frecuencia de trastornos neurológicos en la cifosis congénita pura

Tipo de cifosis	Valor medio del estrechamiento del canal espinal (%)	Frecuencia de trastornos neurológicos (%)
1tip:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13th	17mo
Tipo II	10	-
Tipo III	25	36

Si la relación entre la gravedad del defecto y la frecuencia de mielopatías en cifosis tipo I nos pareció predecible, entonces la ausencia de trastornos neurológicos en cifosis tipo II fue inesperada, especialmente porque había pacientes con deformidades de cuarto grado en este grupo. Esto refuta la opinión del valor principal de la magnitud de la deformación cifótica en la ocurrencia de complicaciones neurológicas de la cifosis congénita.

Los datos de los estudios muestran que el papel principal en su desarrollo se juega con estenosis del canal espinal.

También se debe tener en cuenta que en casi el 20% de los pacientes con cifosis congénita, identificamos varias variantes de mielodisplasia, y en casi la mitad de los casos su curso fue asintomático.

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