Clasificación de los síndromes polineuropáticos

I. Polineuropatía aguda principalmente con manifestaciones motoras y trastornos sensitivos y autonómicos variables.

1. Síndrome de Guillain-Barré (polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda).
2. Forma axonal aguda del síndrome de Guillain-Barré.
3. Síndrome de neuropatía sensorial aguda.
4. Polineuropatía diftérica.
5. Polineuropatía porfirítica.
6. Algunas formas de polineuropatía tóxica (talio, fosfato de triortocresilo).
7. Polineuropatía paraneoplásica (rara).
8. Polineuropatía con pandisautonomía aguda.
9. La "parálisis por garrapata" es una parálisis flácida ascendente causada por la picadura de una garrapata que transmite una infección viral, bacteriana o rickettsial.
10. Polineuropatía en cuidados críticos.

II. Polineuropatía subaguda con manifestaciones sensoriomotoras.

A. Polineuropatías simétricas.

1. Estados carenciales: alcoholismo (beriberi), pelagra, deficiencia de vitamina B12, enfermedades gastrointestinales crónicas.
2. Intoxicación con metales pesados y sustancias organofosforadas.
3. Intoxicación por medicamentos: isoniazida, disulfuram, vincristina, cisplatino, difenina, piridoxina, amitriptilina, etc.
4. Polineuropatía urémica.
5. Polineuropatía inflamatoria subaguda.

B. Neuropatías asimétricas (mononeuropatías múltiples).

1. Diabetes.
2. Periarteritis nodular y otras neuropatías angiopáticas inflamatorias (granulomatosis de Wegener, vasculitis, etc.).
3. Crioglobulinemia.
4. Síndrome de Sjögren seco.
5. Sarcoidosis.
6. Neuropatía isquémica en enfermedades vasculares periféricas.
7. Enfermedad de Lyme.

C. Neuropatías sensoriales inusuales.

1. Neuropatía sensorial migratoria de Wartenberg.
2. Perineuritis sensorial.

D. Daños predominantes en las raíces y membranas (polirradiculopatía).

1. Infiltración neoplásica.
2. Infiltración granulomatosa e inflamatoria: enfermedad de Lyme, sarcoidosis, etc.
3. Enfermedades de la columna vertebral: espondilitis con afectación secundaria de raíces y membranas.
4. Polirradiculopatía idiopática.

III. Síndrome de polineuropatía sensoriomotora crónica.

A. Formas adquiridas.

1. Paraneplásicos: carcinoma, linfoma, mieloma, etc.
2. HFDP
3. Polineuropatías en la paraproteinemia (incluido el síndrome POEMS)
4. Uremia (a veces subaguda).
5. Beriberi (generalmente subagudo).
6. Diabetes.
7. Enfermedades del tejido conectivo.
8. Amilosis.
9. Lepra.
10. Hipotiroidismo.
11. Forma sensorial benigna del anciano.

B. Formas determinadas genéticamente.

1. Polineuropatías hereditarias, de tipo predominantemente sensitivo.
   1. Polineuropatía sensitiva dominante con mutilaciones en adultos.
   2. Neuropatía sensorial recesiva con mutilaciones en niños.
   3. Insensibilidad congénita al dolor.
   4. Otras neuropatías sensoriales hereditarias, incluidas las asociadas con degeneraciones espinocerebelosas, síndrome de Riley-Day y síndrome de anestesia universal.

C. Polineuropatías hereditarias de tipo sensoriomotor mixto.

1. Grupo idiopático.
   1. Atrofia muscular peronea de Charcot-Marie-Tooth; neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipos I y II.
   2. Polineuropatía hipertrófica de Dejerine-Sottas (Dejerine-Sottas) de tipo adulto e infantil.
   3. Síndrome polineuropático de Roussy-Levy.
   4. Polineuropatía con atrofia óptica, paraparesia espástica, degeneración espinocerebelosa, retraso mental.
   5. Parálisis hereditaria por presión.
2. Polineuropatías hereditarias con un defecto metabólico conocido.
   1. Enfermedad de Refsum.
   2. Leucodistrofia metacromática.
   3. Leucodistrofia de células globoides (enfermedad de Krabbe).
   4. Adrenoleucodistrofia.
   5. Polineuropatía amiloide.
   6. Polineuropatía porfirítica.
   7. Enfermedad de Anderson-Fabry.
   8. Abetalipoproteinemia y enfermedad de Tanger.

IV. Neuropatías asociadas a enfermedades mitocondriales.

V. Síndrome de polineuropatía recidivante.

• A. Síndrome de Guillain-Barré.
• B. Porfirio.
• V. KhVDP.
• G. Algunas formas de mononeuropatía múltiple.
• D. Beriberi e intoxicación.
• E. Enfermedad de Refsum, enfermedad de Tanger.

VI. Síndrome de mononeuropatía o plexopatía.

• A. Plexopatía braquial.
• B. Mononeuropatías braquiales.
• B. Causalgia (SDRC tipo II).
• G. Plexopatía lumbosacra.
• D. Mononeropatías crurales.
• E. Neuropatía sensorial migratoria.
• J. Neuropatías del túnel.

Síndrome POEMS (polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína M, alteraciones cutáneas): síndrome de polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, aumento del contenido de la denominada proteína M en el suero sanguíneo y alteraciones pigmentarias de la piel. Se observa en algunas formas de paraproteinemia (con mayor frecuencia en el mieloma osteoesclerótico).

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