Polineuropatía: una descripción general de la información

La polineuropatía es una lesión difusa de los nervios periféricos, que no se limita a la participación de ningún nervio o extremidad. Se necesitan pruebas de electrodiagnóstico para identificar los nervios afectados, la distribución y la gravedad de la lesión. El tratamiento de la polineuropatía tiene como objetivo debilitar o eliminar la causa de la neuropatía.

Las polineuropatías son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por daño sistémico a los nervios periféricos ( polis -muchos griegos , neuronas, enfermedad- pathos ).

La polineuropatía es un fenómeno de daño múltiple a los nervios periféricos, en el cual los trastornos autonómicos en las extremidades son uno de los síntomas permanentes de la enfermedad. En la actualidad, se conocen alrededor de 100 causas de esta forma de patología. Sin embargo, no existe una idea bastante clara de los mecanismos a través de los cuales cualquiera de las condiciones patológicas exógenas o endógenas afecta el sistema nervioso, causando síntomas de neuropatía.

ICD-10:

• G60. Neuropatía hereditaria e idiopática;
• G61. Polineuropatía inflamatoria;
• G62. Otras polineuropatías;
• G63. Polineuropatía en enfermedades clasificadas en otra parte,

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Epidemiología de la polineuropatía

La polineuropatía es un grupo muy común de enfermedades. Se detectan en aproximadamente el 2.4% y en los grupos de mayor edad, en casi el 8% de la población. Las polineuropatías más comunes incluyen diabetes diabética y otras metabólicas, tóxicas y también algunas polineuropatías hereditarias. En la práctica clínica, la expresión de "polineuropatía de origen desconocido" es muy común, que en realidad en la mayoría de los casos tiene una génesis autoinmune o hereditaria. El 10% de todas las polineuropatías de origen desconocido son paraproteinémicas, alrededor del 25%, polineuropatías tóxicas.

La incidencia de polineuropatías hereditarias es de 10-30 por 100 000 habitantes. Los tipos más comunes de tipo NMSH IA (60-80% de las neuropatías hereditarias) y NMSM tipo II (tipo axonal) (22%). X-linked HMSN e IBMS tipo IB son raramente detectados. IA tipo IAH se detectan por igual entre hombres y mujeres; en el 75% de los casos, la enfermedad comienza antes de los 10 años, en el 10%, hasta los 20 años. El tipo II de NMSH comienza más a menudo en la segunda década de la vida, pero puede haber un debut posterior (hasta 70 años).

La prevalencia de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es de 1.0-7.7 por 100 000 habitantes, la enfermedad más a menudo comienza en la década 5-6 de la vida, aunque puede presentarse a cualquier edad, incluso en niños. Los hombres están enfermos dos veces más que las mujeres. La incidencia del síndrome de Guillain-Barre es de 1-3 casos por 100 000 habitantes por año, los hombres sufren más a menudo que las mujeres. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad (de 2 a 95 años), el pico cae entre 15-35 y 50-75 años.

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Causas de la polineuropatía

Algunas polineuropatías (por ejemplo, en caso de intoxicación por plomo, aplicación de dapsona, picadura de garrapata, porfiria o síndrome de Guillain-Barre) afectan principalmente a las fibras motoras; otros (por ejemplo, con ganglionitis de la raíz dorsal, cáncer, lepra, SIDA, diabetes mellitus o intoxicación crónica con piridoxina) son sensibles. En una serie de enfermedades (por ejemplo, síndrome de Guillain-Barre, enfermedad de Lyme, diabetes, difteria), los nervios craneales también pueden estar involucrados. Algunos medicamentos y toxinas pueden afectar las fibras sensitivas y / o motoras.

Causas tóxicas de la neuropatía

Tipo	Causas
Motor Axonal	Gangliósidos; exposición prolongada a plomo, mercurio, misoprostol, tétanos, parálisis de garrapatas
Motor sensorial Axonic	La acrilamida, etanol, cloruro de alilo, el arsénico, el cadmio, disulfuro, compuesto hlorfenoksilovye carbono tsiguatoksin, dapsona, colchicina, cianuro, DMAPN, disulfiram, óxido de etileno, de litio, bromo metilo, nitrofurantoína, organofosfatos, podofilin, bifenilos policlorados, saxitoxina, aceite tóxico español , taxol, tetrodotoxina, talio, tricloroetileno, tri-tolilfosfat, veneno para ratas vakor (PNU), alcaloides de la vinca
Toque axonal	Almitrina, bortezomib, cloranfenicol, la dioxina, doxorrubicina, etambutol, etionamida, etopósido, gemcitabina, glutetimid, hidralazina, ifosfamida, interferón alfa, isoniazida, plomo, metronidazol, mizonidazol, óxido nítrico, nucleósidos (didanosina, estavudina, zalcitabina), fenitoína, derivados de platino, propafenona, piridoxina, estatinas, talidomida
Desmielinizante	Buccountry, chlorocine, diphtheria, hexaclorofen, mucolimine, perhexylin, prokanamid, tacrolimus, telurium, zimmedin
Mixto	Amiodarona, etilenglicol, oro, hexacarbono, n-hexano, cianato de sodio, suramina

DMAPN-dimetilaminopropionitrilo; TOCR - triorthocresil fosfato; PNU = N-3-piridilmetil-N-nitrofenil urea.

Polineuropatía - Causas y patogénesis

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Síntomas de polineuropatía

Quejas determina la fisiopatología, por lo polineuropatía clasificado por la derrota sustrato: demielininiziruyuschie (enfermedad de mielina), vascular (pérdida vasa nervorum) y axonal (daño axonal).

Disfunción de mielina. Desmielinización basado Polineuropatía a menudo se desarrollan como resultado de la respuesta inmune desencadenada por parainfecciosa que las bacterias encapsuladas (por ejemplo, de Campylobacter spp. ), virus (por ejemplo, enterovirus o influenza virus, el VIH), la infección o la vacunación (por ejemplo, gripe). Se espera que los antígenos de estos agentes reacciona de forma cruzada con los antígenos del sistema nervioso periférico, desencadenar una respuesta inmune en cierta medida destruye la mielina. En los casos agudos (por ejemplo, con el síndrome de Guillain-Barre), puede desarrollarse debilidad rápidamente progresiva hasta el paro respiratorio.

Disfunción mielina interfiera con la función de fibras gruesas sensoriales (parestesia), el grado de debilidad muscular delante atrofia, reflejos reducen considerablemente, posiblemente implicando los músculos del tronco y los nervios craneales. Los nervios se ven afectados a lo largo de toda la longitud, que se manifiesta en las partes proximal y distal de las extremidades. La asimetría de las lesiones es posible, y las partes superiores del cuerpo pueden estar involucradas antes que las partes distales de las extremidades. La masa muscular y el tono muscular generalmente son bastante seguros.

Lesiones de vasa nervorum. El suministro de sangre de los nervios puede alterar la isquemia arteriosclerótica crónica, la vasculitis y las condiciones de hipercoagulabilidad.

Primero, se desarrolla la disfunción de los delicados nervios sensoriales y motores, que se manifiestan por el dolor y la sensación de ardor. Inicialmente, los trastornos son asimétricos y rara vez afectan a los músculos de la extremidad 1/3 proximal o del tronco. Los nervios craneales rara vez están involucrados, excepto en casos de diabetes, cuando el tercer par de nervios craneales se ve afectado. Las violaciones posteriores pueden volverse simétricas. A veces se desarrolla una disfunción vegetativa y cambios en la piel (por ejemplo, piel atrófica y brillante). La debilidad muscular corresponde a atrofia, y la pérdida completa de reflejos es rara.

Axonopatía. Las axonopatías suelen ser distales, simétricas y asimétricas.

Las causas comunes de la diabetes mellitus, insuficiencia renal crónica, y los efectos secundarios de la quimioterapia (por ejemplo, alcaloides de la vinca). Axonopatía puede ser consecuencia de la malnutrición (a menudo en vitaminas del grupo B), y el exceso de vitamina B ₆ o alcohol. Causas metabólicas menos comunes: hipotiroidismo, porfiria, sarcoidosis y amiloidosis, por último, algunas infecciones (por ejemplo, enfermedad de Lyme), medicamentos (óxido de nitrógeno) y el impacto de una serie de productos químicos (por ejemplo, n-hexano) y metales pesados (plomo, arsénico, mercurio). Cuando el síndrome paraneoplásico en el fondo de la pequeña muerte por cáncer de pulmón de células de ganglios de la raíz dorsal y los axones sensoriales conduce a subaguda neuropatía sensorial.

La disfunción axonal primaria puede comenzar con síntomas de daño a fibras gruesas o delgadas o una combinación de estos. Por lo general, la neuropatía tiene una distribución simétrica distal como una media: un guante; afecta primero a los miembros inferiores, luego a los miembros superiores y se extiende simétricamente a las partes proximales.

La axonopatía asimétrica puede ser el resultado de parainfección o trastornos vasculares.

Polineuropatía - Síntomas

Clasificación de la polineuropatía

En la actualidad, no existe una clasificación generalmente aceptada de polineuropatías. De acuerdo con el signo patogénico, las polineuropatías se dividen en axónicas, en las que el cilindro axial se ve afectado principalmente y desmielinizan, que se basa en la patología de la mielina.

Por la naturaleza del cuadro clínico, se aíslan polineuropatías motoras, sensoriales y vegetativas. En una forma pura, estas formas raramente se observan, el daño combinado de dos o de las tres clases de fibras nerviosas, por ejemplo, formas sensorio-vegetativas motoras-sensoriales, se revela con mayor frecuencia.

Por el factor etiológico de la polineuropatía se puede dividir en hereditario, autoinmune, metabólico, alimentario, tóxico e infeccioso-tóxico.

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Diagnóstico de polineuropatía

Los datos clínicos, especialmente la tasa de desarrollo, ayudan a diagnosticar e identificar la causa. Las neuropatías asimétricas sugieren la derrota de la vaina de mielina o vasa nervorum y las neuropatías distales simétricas, trastornos tóxicos o metabólicos. Las neuropatías crónicas que progresan lentamente pueden ser hereditarias, asociadas con una exposición prolongada a sustancias tóxicas o con trastornos metabólicos. Las neuropatías agudas sugieren un trastorno autoinmune, vasculitis o una causa postinfecciosa. El sarpullido, las úlceras cutáneas y el síndrome de Raynaud en combinación con una neuropatía axonal asimétrica sugieren un estado de hipercoagulabilidad, parainfección o vasculitis autoinmune. La disminución del peso corporal, la fiebre, la linfadenopatía y las lesiones masivas sugieren un tumor o un síndrome paraneoplásico.

Estudios de electrodiagnóstico Para determinar el tipo de neuropatía, es necesario hacer EMG y determinar la velocidad de conducción neural. Para evaluar la asimetría y el grado de lesión del axón, la EMG se realiza como mínimo en ambas piernas. Dado que la determinación de la conducción EMG y el nervio cada vez más asociado con fibras mielinizadas gruesas en los segmentos distales de las extremidades, con la disfunción de mielina proximal (por ejemplo, en el inicio del síndrome de Guillain-Barre) y el fondo de la lesión primaria fibras finas EMG pueden ser normales. En tales casos, se debe cuantificar la sensibilidad y la función del sistema nervioso autónomo.

Pruebas de laboratorio Entre las pruebas básicas de laboratorio: hemograma, electrolitos, el estudio de la función renal, expresar prueba de reagina para, medir el nivel de azúcar en la sangre en ayunas, hemoglobina A _{1 a}, vitamina B ₁₂ hormonal, ácido fólico y estimulante de la tiroides. La necesidad de otras pruebas está determinada por el tipo específico de polineuropatía.

El enfoque para los pacientes con neuropatía por desmielinización aguda es el mismo que en el síndrome de Guillain-Barre; Para determinar el comienzo de la insuficiencia respiratoria, mida la capacidad vital forzada de los pulmones. En la desmielinización aguda o crónica, se realizan pruebas de enfermedades infecciosas y disfunción inmune, que incluyen pruebas de hepatitis y VIH y electroforesis de proteína sérica. Además, se determinan los anticuerpos contra la glicoproteína asociada a la mielina. Si predomina la disfunción motora, se determinan los anticuerpos antisulfatide, con la disfunción sensorial primaria, se debe realizar una punción lumbar. La desmielinización debido a una respuesta autoinmune a menudo causa la disociación de las células de la proteína: un nivel elevado de proteína en el LCR (> 45 mg / dl) en una cantidad normal de leucocitos (<5 / μl).

En las neuropatías axonales asimétricas, se deben realizar pruebas para identificar condiciones de hipercoagulabilidad y parainfección o vasculitis autoinmune (especialmente si hay sospechas clínicas). Como mínimo, determinar la VSG, el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, la creatina fosfoquinasa (CKF) en el suero. La CK puede aumentar cuando el desarrollo rápido de la enfermedad conduce a un ataque cardíaco. Cuando las instrucciones anamnésicas a perturbaciones correspondientes determinan los factores de coagulación (por ejemplo, las proteínas C y S, antitrombina III, anticuerpos anticardiolipina, los niveles de homocisteína), y luego las pruebas para la sarcoidosis, hepatitis C o la granulomatosis de Wegener. Si no se determina la causa, se debe realizar una biopsia de los músculos y nervios. Por lo general, tomar el nervio de la pantorrilla afectada. Puede tomar y adyacente al nervio un pedazo de tejido muscular, desde el músculo gastrocnemio o el músculo cuádriceps del muslo, bíceps o tríceps del hombro, músculo deltoides. El músculo debe tener una debilidad moderada, y el sitio de la biopsia no debe contener rastros de introducciones previas con la aguja (incluido EMG). La biopsia de nervios con axonopatías asimétricas es más informativa que con otros tipos de polineuropatías.

Si el examen no reveló la causa de las axonopatías simétricas distales, se determinan los metales pesados en la orina diaria y la proteína de la orina se somete a electroforesis. Si se sospecha envenenamiento crónico con metales pesados, el análisis de pelo de la región púbica o la región axilar. La anamnesis y el examen físico dictan la necesidad de pruebas adicionales para identificar otras causas.

Polineuropatía - Diagnosis

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Tratamiento de polineuropatía

El tratamiento de la polineuropatía, si es posible, tiene como objetivo eliminar la causa de la enfermedad. Es necesario cancelar el medicamento y eliminar el efecto tóxico que condujo al desarrollo de la enfermedad, para corregir las deficiencias de la nutrición. Estas acciones eliminan o reducen las quejas, pero la recuperación es lenta y puede ser incompleta. Si la causa no puede eliminarse, el tratamiento se reduce a minimizar la discapacidad y el dolor, en los que las adaptaciones ortopédicas pueden ayudar. Las aplicaciones de amitriptilina, gabapentina, mexiletina y lidocaína pueden aliviar el dolor neuropático (por ejemplo, una sensación de ardor en los pies de un diabético).

En desmielinizante polineuropatías utilizado comúnmente tratamiento inmunomodulador: inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis en desmielinización aguda y glucocorticoides o fármacos antimetabolitos - crónica.

Polineuropatía: tratamiento y pronóstico