Clasificación de los trastornos autonómicos

No hay nada más difícil que crear clasificaciones médicas. Estas deben estar fundamentadas científicamente, ser convenientes para el médico en ejercicio y elaborarse según ciertos principios. Las peculiaridades de la vegetatología clínica agravan las dificultades generales, ya que, con mayor frecuencia, se trata de síndromes que surgen en diversas enfermedades. También es difícil que no podamos aprovechar los frutos de nuestros predecesores. En la literatura mundial y nacional no existen clasificaciones detalladas y completas de los trastornos vegetativos. En esencia, al analizar los trabajos de nuestros predecesores, podemos comprender cierto principio de rúbrica. En la literatura nacional, predominaba el principio temático: lesiones de la corteza, subcorticales, diencefálicas, tronco, espinales, cadena simpática, plexos y nervios periféricos. Las manifestaciones vegetativas en las neurosis se describieron por separado (GI Markelov, AM Grinshtein, II Rusetsky, NS Chetverikov). Los síndromes vegetativos también se describieron como manifestaciones de trastornos de la regulación vegetativa de sistemas individuales: cardíaco, respiratorio, gastrointestinal, genitourinario, etc. [Grinshtein A. Mi, Popova NA, 1971, y otros]. R. Bannister creó una clasificación del síndrome de insuficiencia vegetativa progresiva. Cuando no existen clasificaciones completas y detalladas de un área específica de la patología, surge la pregunta legítima: ¿es realmente necesaria? No dudamos de su necesidad, y solo las grandes dificultades objetivas pueden explicar la ausencia de intentos siquiera de crear una clasificación universal completa.

Ahora, sobre los principios que sustentan la clasificación. Idealmente, debería basarse en un solo principio. Sin embargo, no lo logramos y tuvimos que emplear varios enfoques. El primero de ellos es la división de la patología de los trastornos vegetativos suprasegmentarios y segmentarios. Difieren fundamentalmente en su patogénesis (esto se discutirá en la sección correspondiente) y, fundamentalmente, en sus principales manifestaciones clínicas. La base de los trastornos suprasegmentarios se compone de diversas variantes del síndrome psicovegetativo. Los trastornos segmentarios se manifiestan mediante el síndrome de insuficiencia vegetativa progresiva (con afectación de las fibras vegetativas viscerales) y trastornos vegetativo-vascular-tróficos en brazos y piernas (con afectación de las fibras vegetativas de las raíces de la médula espinal, plexos y nervios periféricos). Sin embargo, a menudo, como ocurre en medicina, también existen síndromes mixtos que combinan trastornos autonómicos suprasegmentarios y segmentarios.

El segundo principio es la naturaleza primaria y secundaria de los trastornos vegetativos. Y esta cuestión no es fácil de resolver. Con frecuencia, los trastornos vegetativos son síndromes de diversas enfermedades y, por lo tanto, son secundarios. Sin embargo, hemos identificado situaciones en las que las características nosológicas de los trastornos vegetativos son posibles.

Trastornos autonómicos suprasegmentales (cerebrales)

Síndrome de distonía vegetativa de carácter permanente y/o paroxístico, generalizado y/o local, que se manifiesta principalmente por síndromes psicovegetativos y neuroendocrinos.

• Primario
  • Síndrome vegetativo-emocional de carácter constitucional.
  • Síndrome vegetativo-emocional (reacción) al estrés agudo y crónico (distonía vegetativa psicofisiológica).
  • Migraña.
  • Síncope neurogénico.
  • Enfermedad de Raynaud.
  • Eritromelalgia.
• Secundario
  • Neurosis.
  • Enfermedades mentales (endógenas, exógenas, psicopatía).
  • Enfermedades orgánicas del cerebro.
  • Enfermedades somáticas (incluidas las psicosomáticas).
  • Cambios hormonales (pubertad, menopausia).

Trastornos autonómicos segmentarios (periféricos)

Síndrome de distonía vegetativa de carácter permanente y/o paroxístico, generalizado y/o local, que se manifiesta por un síndrome de insuficiencia vegetativa progresiva y trastornos vegetativo-vascular-tróficos en las extremidades.

• Primario
  • Neuropatías hereditarias (sensoriales, Charcot-Marie-Tooth).
• Secundario
  • Lesiones por compresión (vertebrogénicas, túnel, costillas adicionales).
  • Enfermedades endocrinas (diabetes mellitus, hipotiroidismo, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison, etc.).
  • Enfermedades sistémicas y autoinmunes (amiloidosis, reumatismo, esclerodermia, enfermedad de Guillain-Barré, miastenia, artritis reumatoide).
  • Trastornos metabólicos (porfiria, deficiencia hereditaria de beta-lipoproteína, enfermedad de Fabry, crioglobulinemia).
  • Enfermedades vasculares (arteritis, aneurismas arteriovenosos, obliteraciones vasculares, tromboflebitis, insuficiencia vascular).
  • Enfermedades orgánicas del tronco encefálico y de la médula espinal (siringomielia, tumores, enfermedades vasculares).
  • Neuropatías autonómicas carcinomatosas.
  • Lesiones infecciosas (sífilis, herpes, SIDA).
• Trastornos autonómicos suprasegmectales y segmentarios combinados
  • Primaria (manifestada principalmente por el síndrome de insuficiencia autonómica progresiva (PAFS)).
    • Idiopática (PVN).
    • Atrofia multisistémica y PVN.
    • Parkinsonismo y PVN.
    • Disautonomía familiar (Riley - Deja).
  • Secundario
    • Enfermedades somáticas que afectan simultáneamente los sistemas autónomos suprasegmental y segmentario.
    • Una combinación de trastornos somáticos y mentales (en particular, neuróticos).

Se deben dar las explicaciones necesarias. Esto lo exige la propia clasificación debido a las contradicciones que aún persisten en ella, las cuales no hemos superado por completo.

Comencemos con los trastornos suprasegmentales primarios. Parece que los trastornos constitucionales hereditarios y que se manifiestan desde una edad temprana no suscitarán debates particulares. El segundo punto es más complejo, aunque no en esencia, sino más bien en relación con su carácter poco convencional. Los trastornos vegetativos se manifiestan claramente en el estrés emocional agudo y crónico, y dado que en cierta etapa la enfermedad está ausente, estas afecciones se denominan psicofisiológicas y se consideran primarias. Es indudable que, en ciertas circunstancias, estos trastornos pueden, en principio, evolucionar hacia una enfermedad psicosomática. De ahí la importancia de la identificación temprana de estas afecciones y la intervención activa para prevenir enfermedades orgánicas.

El siguiente grupo está formado por enfermedades vasculares-vegetativas: migraña, síncope neurogénico, enfermedad de Raynaud y eritromelalgia. Parecería que no existen problemas en este caso, pero estos consisten en que, a menudo, estas formas de patología no son enfermedades idiopáticas, sino síndromes: ataques de pseudomigraña (con tumores cerebrales o patología vertebrogénica), síndrome de Raynaud (con esclerodermia) y síndrome de eritromelalgia (con enfermedades autoinmunes sistémicas).

Los trastornos vegetativos suprasegmentarios secundarios son más evidentes. Predominan los trastornos neuróticos, en los que las manifestaciones vegetativas son obligatorias. Entre los síndromes mentales, los síndromes ansioso-depresivos ocupan un lugar especial. El grupo de enfermedades orgánicas del cerebro también incluye los llamados síndromes hipotalámicos, con importantes trastornos neuroendocrinos. En el cuadro de enfermedades psicosomáticas, siempre existe un síndrome psicovegetativo de intensidad variable, que constituye la base patogénica de estas enfermedades. La conexión entre los trastornos vegetativos y las perturbaciones hormonales, es decir, las manifestaciones patológicas de la pubertad y la menopausia, es evidente.

Entre los trastornos vegetativos segmentarios, prácticamente no hemos identificado primarios; nos referimos principalmente a síndromes somatoneurológicos. Las únicas excepciones fueron las formas genéticamente determinadas. Me gustaría destacar ciertos "líderes". En relación con la frecuencia y prevalencia de las formas vertebrogénicas y endocrinas (principalmente diabetes mellitus), estas son los principales factores que afectan al aparato vegetativo segmentario periférico. Entre las más raras, cabe destacar la amiloidosis, en la que se detecta insuficiencia vegetativa periférica en el 80% de los casos. Las infecciones ocupan un lugar muy limitado, lo que hace que el término "neuropatía" sea más apropiado que "neuritis".

Existe una indudable necesidad de designar la sección de trastornos suprasegmentarios y segmentarios combinados. Los trastornos primarios incluyen un grupo de enfermedades que se manifiestan por el síndrome de insuficiencia vegetativa progresiva, uno de cuyos signos más evidentes es la hipotensión ortostática. Este síndrome se basa en el daño degenerativo de los sistemas cerebrales y las neuronas vegetativas periféricas.

Los trastornos secundarios combinados también son evidentes. En primer lugar, se trata del daño simultáneo, por ejemplo, en enfermedades sistémicas, a los sistemas suprasegmentarios y segmentarios; en segundo lugar, la probabilidad de reacciones mentales a enfermedades somáticas.

La clasificación propuesta parece realista y conveniente para la práctica clínica, ya que sentó las bases de los conceptos clínicos y patogénicos del libro. Al mismo tiempo, estamos seguros de que el trabajo de creación de la clasificación no ha finalizado y continuará. Solo se ha registrado una cierta etapa de progreso en el estudio de la patología del sistema nervioso autónomo.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]