Colangitis esclerosante primaria - Diagnóstico

Investigación de laboratorio

El análisis del suero sanguíneo revela signos de colestasis, con un aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina tres veces superior al normal. Los niveles de bilirrubina fluctúan significativamente y rara vez superan los 10 mg% (170 μmol/l). Como en todos los pacientes con colestasis, aumenta el contenido de cobre en el suero sanguíneo y la ceruloplasmina, así como el cobre en el hígado. Los niveles de γ-globulinas e IgM aumentan en el 40-50% de los casos.

Se pueden detectar títulos bajos de anticuerpos antimúsculo liso y anticuerpos antinucleares en el suero, pero no hay anticuerpos antimitocondriales.

Ocasionalmente se observa eosinofilia.

Cambios histológicos en el hígado

El examen de perfusión de los conductos biliares del hígado extirpado durante el trasplante revela una expansión tubular y sacular de los conductos intrahepáticos, su transformación en hebras fibrosas hasta su completa desaparición.

Histológicamente, las zonas portales presentan infiltración de linfocitos pequeños y grandes, neutrófilos, a veces macrófagos y eosinófilos. Se observa inflamación periductal alrededor de los conductos biliares interlobulillares, en algunos casos acompañada de descamación epitelial. Se puede observar infiltración inflamatoria dentro de los lobulillos; las células de Kupffer están inflamadas y protruyen hacia la luz de los sinusoides. La colestasis solo es evidente en casos de ictericia grave.

Con el tiempo, se desarrolla fibrosis en los conductos porta, lo que provoca la formación de haces de tejido conectivo alrededor de los pequeños conductos, en forma de láminas de cebolla. Los restos de los conductos biliares solo pueden identificarse como anillos fibrosos. Las zonas porta adquieren una forma de estrella.

Los cambios histológicos no son específicos, pero la disminución del recuento de conductos biliares, la proliferación tubular y los depósitos significativos de cobre junto con la necrosis escalonada sugieren colangitis esclerosante primaria y justifican una colangiografía.

El examen histológico del conducto biliar común revela fibrosis e inflamación, que no tienen valor diagnóstico.

Colangiografía

La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es el método de elección, aunque la colangiografía transhepática puede utilizarse con éxito. El criterio diagnóstico es la detección de áreas de estrechamiento y ensanchamiento irregular (formación de cuentas) en las vías biliares intrahepáticas y extrahepáticas.

Las estenosis son cortas (0,5-2 cm), causan acodamiento de los conductos y se alternan con secciones inalteradas o ligeramente dilatadas de los conductos biliares. Pueden encontrarse protuberancias similares a divertículos a lo largo del colédoco.

Durante la colangiografía, la lesión puede limitarse sólo a los conductos intrahepáticos, sólo a los conductos extrahepáticos o incluso sólo a un conducto hepático.

Cuando se afectan conductos pequeños no hay cambios en las colangiografías.

Métodos de diagnóstico visual

El examen ecográfico revela un engrosamiento de las paredes de los conductos biliares y la tomografía computarizada revela áreas mínimamente dilatadas a lo largo de los conductos biliares; un cuadro similar se observa en el raro colangiocarcinoma difuso.

colangiocarcinoma

El colangiocarcinoma se presenta en aproximadamente el 10% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria. Puede complicar la afectación de los conductos biliares, tanto pequeños como grandes, y suele observarse en pacientes con colitis ulcerosa. La supervivencia promedio es de 12 meses.

El colangiocarcinoma es muy difícil de diagnosticar. Se puede sospechar si el paciente presenta ictericia progresiva. La colangiografía sugiere colangiocarcinoma por la dilatación local de las vías biliares, la estenosis progresiva y los pólipos intraductales. La posibilidad de colangiocarcinoma se puede considerar en presencia de tromboflebitis de las venas superficiales y displasia del epitelio de las vías biliares en zonas donde no hay tumor. La colangiografía con examen citológico de la bilis y los raspados, así como la biopsia de las vías biliares, son obligatorias. La determinación de marcadores tumorales séricos, como el CA 19/9, también es útil. La precisión diagnóstica con la combinación de CA 19/9 y antígeno carcinoembrionario alcanza el 86%.

Diagnóstico

Criterios de diagnóstico

• la presencia de ictericia obstructiva de tipo progresivo;
• ausencia de cálculos en las vías biliares (no se han realizado operaciones previas en el área hepatobiliar);
• detección de engrosamientos generalizados y estrechamientos de los conductos biliares extrahepáticos durante la laparotomía; la permeabilidad de sus secciones intrahepáticas se confirma mediante colangiografía quirúrgica;
• ausencia de neoplasias malignas;
• exclusión de cirrosis biliar primaria del hígado basada en el examen morfológico de la biopsia hepática.

La colangitis esclerosante primaria puede diferenciarse de la cirrosis biliar primaria mediante colangiografía y la ausencia de anticuerpos antimitocondriales. El inicio de la colangitis esclerosante primaria puede asemejarse a una hepatitis crónica, especialmente en niños, o a una cirrosis criptogénica. La clave para el diagnóstico es un aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina; el diagnóstico se confirma mediante colangiografía.

Si hay antecedentes de cirugía de los conductos biliares o se detectan cálculos biliares, se debe excluir la colangitis esclerosante secundaria, que se desarrolla como resultado de estenosis postoperatorias de los conductos biliares o coledocolitiasis.

Además, la colangitis esclerosante primaria debe diferenciarse de la lesión isquémica de los conductos biliares como resultado de la introducción de floxuridina en la arteria hepática, anomalías congénitas de los conductos biliares, colangiopatía infecciosa en pacientes con SIDA o que han sido sometidos a un trasplante de hígado, así como tumores de los conductos biliares e histiocitosis X.

Datos de laboratorio

1. Hemograma completo: aumento de VSG, signos de anemia, leucocitosis.
2. Análisis de orina: reacción positiva para bilirrubina.
3. Análisis bioquímico de sangre: aumento de los niveles de fosfatasa alcalina, bilirrubina (principalmente conjugada), alanina aminotransferasa en sangre, posible aumento de los niveles de cobre.

Datos instrumentales

1. Laparoscopia: El hígado puede presentar signos de cirrosis en las etapas iniciales. Su color varía del cereza oscuro al verde, pero de menor intensidad que en la colestasis subhepática. En la superficie del hígado se detectan retracciones estrelladas, acompañadas de fibrosis pronunciada y pequeños nódulos de color rojo púrpura o negro, similares a metástasis. En etapas avanzadas, se observa macroscópicamente un "hígado verde grande", causado por colestasis crónica, pero en su superficie no se observan capilares biliares dilatados, característicos de la ictericia obstructiva.
2. Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada: el tipo de examen más sencillo y práctico para confirmar el diagnóstico. Las colangiografías revelan cambios en forma de cuentas de cristal en los conductos biliares intrahepáticos de gran calibre, junto con la depleción de los conductos intrahepáticos de pequeño calibre (una imagen que se asemeja a un árbol muerto). Se describen constricciones cortas, digitiformes y caóticamente dispersas, sustituidas por conductos biliares de tamaño normal, combinadas con estenosis generalizadas, protuberancias diverticulares y microgases, lo que provoca irregularidades en las paredes de los conductos. Además de los conductos biliares intrahepáticos, también se ven afectados los extrahepáticos. La ausencia de dilatación supraestenótica es un signo importante de colangitis estenosante primaria, que la distingue de la colangitis secundaria.
3. Biopsia hepática: inflamación fibrótica de los conductos biliares, posiblemente niveles elevados de cobre.

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