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Colangitis esclerosante primaria.
Último revisado: 12.07.2025
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La colangitis esclerosante primaria es un síndrome colestásico crónico que se caracteriza por inflamación irregular, fibrosis y estenosis intra y extrahepáticas de las vías biliares. El 80 % de los pacientes padece enfermedad inflamatoria intestinal, con mayor frecuencia colitis ulcerosa. Los síntomas de fatiga y prurito se presentan tardíamente. El diagnóstico se basa en una colangiografía con contraste (CPRE) o una colangiopancreatografía por resonancia magnética. La enfermedad finalmente conduce a la obliteración de las vías biliares con el desarrollo de cirrosis, insuficiencia hepática y, en ocasiones, colangiocarcinoma. Si la enfermedad progresa, está indicado el trasplante de hígado.
[ ¿Qué causa la colangitis esclerosante primaria?
La causa es desconocida. Sin embargo, la colangitis esclerosante primaria (CEP) está estrechamente relacionada con la enfermedad inflamatoria intestinal; aproximadamente el 5% de los pacientes tienen colitis ulcerosa y aproximadamente el 1% tienen enfermedad de Crohn. Esta asociación y la presencia de ciertos autoanticuerpos [p. ej., anticuerpos antimúsculo liso y antineutrófilos perinucleares (pANCA)] sugieren mecanismos inmunomediados. Las células T parecen estar involucradas en la lesión del conducto biliar, lo que sugiere un trastorno inmunológico celular. Una predisposición genética es sugerida por los antecedentes familiares y una mayor incidencia entre individuos con HLA B8 y HLA DR3, que a menudo se asocian con enfermedades autoinmunes. Los desencadenantes no comprobados (p. ej., infección bacteriana o lesión isquémica del conducto) probablemente desencadenan el desarrollo de colangitis esclerosante primaria en individuos genéticamente susceptibles. La colangitis esclerosante en pacientes infectados por VIH puede ser criptogénica o estar causada por citomegalovirus.
Síntomas de la colangitis esclerosante primaria
La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 40 años; el 70% de los pacientes son hombres. El inicio de la enfermedad suele ser gradual, sin síntomas clínicos obvios, con malestar progresivo y prurito. La ictericia suele desarrollarse más tarde. Los episodios recurrentes de dolor abdominal derecho y fiebre, posiblemente debido a una infección bacteriana ascendente del tracto biliar, ocurren en el 10-15% de los pacientes en la presentación clínica, con dolor en el lado derecho típico. La esteatorrea y los signos de deficiencia de vitaminas liposolubles pueden estar presentes. Los precursores persistentes de ictericia caracterizan la progresión de la enfermedad. Los cálculos biliares clínicamente manifiestos y la coledocolitiasis generalmente se desarrollan en aproximadamente un tercio de los pacientes. En algunos pacientes, la enfermedad es asintomática durante mucho tiempo, manifestándose inicialmente como hepatomegalia o cirrosis. La fase terminal de la enfermedad incluye cirrosis hepática descompensada, hipertensión portal, ascitis e insuficiencia hepática.
A pesar de la asociación entre la colangitis esclerosante primaria y la enfermedad inflamatoria intestinal, ambas enfermedades suelen presentarse por separado. La colitis ulcerosa puede manifestarse varios años antes que la colangitis esclerosante primaria, pero suele asociarse con una evolución más leve. La presencia de ambas enfermedades aumenta el riesgo de cáncer colorrectal, independientemente de si se ha realizado un trasplante de hígado para la colangitis esclerosante primaria. De igual manera, la colectomía total no altera la evolución de la colangitis esclerosante primaria. El colangiocarcinoma se desarrolla en el 10-15% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria.
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Diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria
Se sospecha colangitis esclerosante primaria en pacientes con pruebas de función hepática anormales sin causa aparente; si el paciente presenta enfermedad inflamatoria intestinal, la sospecha de colangitis esclerosante primaria se acentúa. Las anomalías bioquímicas de la colestasis hepática son típicas, con concentraciones de fosfatasa alcalina y gamma-glutamil transferasa generalmente más elevadas que las de aminotransferasas. Las concentraciones de IgG e IgM suelen estar elevadas, y los anticuerpos antimúsculo liso y las pruebas pANCA suelen ser positivas. Los anticuerpos antimitocondriales, que son positivos en la cirrosis biliar primaria, son negativos.
La evaluación hepatobiliar suele comenzar con una ecografía para descartar una obstrucción biliar extrahepática. El diagnóstico de colangitis esclerosante primaria requiere la identificación de múltiples estenosis y dilataciones que afecten a las vías biliares intra y extrahepáticas; esto se realiza mediante colangiografía (la ecografía solo puede sugerir su presencia). La colangiografía directa (p. ej., CPRE) es el método de referencia; sin embargo, la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) proporciona mejores imágenes y se está convirtiendo en el principal método diagnóstico alternativo no invasivo. Generalmente no se requiere una biopsia hepática para confirmar el diagnóstico. Si la biopsia se realiza por otras indicaciones, esta demuestra proliferación de las vías biliares, fibrosis periductal, inflamación y obliteración de las vías biliares. A medida que la enfermedad progresa, la fibrosis se extiende desde las áreas portales y finalmente conduce a la cirrosis biliar hepática.
El examen dinámico con CPRE y biopsia por citología ayudará a predecir el desarrollo del colangiocarcinoma.
Diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la colangitis esclerosante primaria
En algunos pacientes, la enfermedad puede ser asintomática durante varios años a pesar de los cambios progresivos. El intervalo entre la confirmación del diagnóstico y la aparición de insuficiencia hepática puede ser de aproximadamente 12 años.
La evolución asintomática generalmente requiere únicamente observación y monitorización (p. ej., exploración física y pruebas de función hepática dos veces al año). El ácido ursodesoxicólico puede reducir el prurito y mejorar los marcadores bioquímicos. La colestasis crónica y la cirrosis hepática requieren tratamiento. En caso de colangitis bacteriana recurrente, se realiza terapia antibacteriana y CPRE según esté indicado.
Pronóstico de la colangitis esclerosante primaria
Si se detecta una estenosis dominante (aproximadamente el 20%), es necesaria la dilatación endoscópica para aliviar los síntomas y la citología para descartar un tumor. Cualquier infección (p. ej., criptosporidiosis, citomegalovirus) debe tratarse.
El trasplante de hígado, el único tratamiento que aumenta la supervivencia en la colangitis esclerosante primaria idiopática, puede ser curativo. La colangitis bacteriana recurrente o las complicaciones de la hepatopatía terminal, como ascitis grave, encefalopatía portosistémica y hemorragia por varices esofágicas, son indicaciones para el trasplante de hígado.