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Colangitis esclerosante primaria
Último revisado: 23.04.2024
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La colangitis esclerosante primaria es un síndrome colestásico crónico caracterizado por inflamación no homogénea, fibrosis y estenosis intra y extrahepáticas del tracto biliar. El ochenta por ciento de los pacientes tiene enfermedad inflamatoria del intestino, la colitis ulcerativa con mayor frecuencia. Los síntomas de fatiga y picazón en la piel se desarrollan tarde. El diagnóstico se basa en colangiografía de contraste (CPRE) o colangiopancreatografía por resonancia magnética. La enfermedad finalmente conduce a la obliteración de los conductos biliares con el desarrollo de cirrosis hepática, insuficiencia hepática y, a veces, colangiocarcinoma. Cuando la enfermedad progresa, se indica el trasplante de hígado.
[¿Qué causa la colangitis esclerosante primaria?
La razón es desconocida. Sin embargo, la colangitis esclerosante primaria (PSC) está estrechamente relacionada con la enfermedad inflamatoria intestinal; aproximadamente el 5% de los pacientes tienen colitis ulcerosa y aproximadamente el 1% tienen la enfermedad de Crohn. Esta asociación y la presencia de ciertos autoanticuerpos [p. Ej., Anticuerpos anti-músculo liso y antineutrófilos perinucleares (pANCA)] sugieren mecanismos inmunomoduladores. Aparentemente, los linfocitos T están involucrados en el daño de los conductos biliares, lo que indica violaciones en el enlace celular de la inmunidad. La predisposición genética está indicada por los antecedentes familiares y una mayor incidencia entre las personas con HLA B8 y HLA DR3, que a menudo se correlacionan con enfermedades autoinmunes. Factores desencadenantes no comprobados (p. Ej., Infección bacteriana o daño del conducto isquémico) es probable que causen el desarrollo de colangitis esclerosante primaria en pacientes genéticamente predispuestos. La colangitis esclerosante en pacientes infectados por el VIH puede ser criptogénica o causada por citomegalovirus.
Síntomas de la colangitis esclerosante primaria
La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 40 años; 70% de los pacientes son hombres El inicio de la enfermedad suele ser gradual, sin síntomas clínicos aparentes, con malestar progresivo y prurito cutáneo. La ictericia, como regla, se desarrolla más tarde. Se observan episodios repetidos de dolor en el lado derecho del abdomen y fiebre, posiblemente debido a una infección bacteriana ascendente del tracto biliar, en 10-15% de los pacientes con una manifestación clínica de la enfermedad, dolor típico en el lado derecho. Puede haber esteatorrea y signos de deficiencia de vitaminas liposolubles. Los heraldos persistentes de ictericia caracterizan la progresión de la enfermedad. Los cálculos biliares clínicamente manifestados y la coledocolitiasis generalmente se forman en aproximadamente un tercio de los pacientes. En algunos pacientes, la enfermedad es asintomática por un tiempo prolongado, que se manifiesta primero por hepatomegalia o cirrosis hepática. La fase terminal de la enfermedad incluye cirrosis hepática descompensada, hipertensión portal, ascitis e insuficiencia hepática.
A pesar de la asociación de colangitis esclerosante primaria con enfermedades inflamatorias del intestino, estas dos enfermedades generalmente ocurren por separado. La colitis ulcerosa puede aparecer varios años antes de la colangitis esclerosante primaria, pero por lo general su curso más relajado se asocia con la colangitis esclerosante primaria. La presencia de ambas enfermedades aumenta el riesgo de desarrollar cáncer colorrectal, independientemente de si se realizó un trasplante de hígado en la colangitis esclerosante primaria. Del mismo modo, la colectomía total no altera el curso de la colangitis esclerosante primaria. El colangiocarcinoma se desarrolla en 10-15% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria.
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Diagnóstico de colangitis esclerosante primaria
La colangitis esclerosante primaria se sospecha en pacientes con cambios inexplicables en las pruebas hepáticas funcionales; si el paciente sufre una enfermedad inflamatoria intestinal, la sospecha de colangitis esclerosante primaria aumenta. Desórdenes bioquímicos típicos característicos de la colestasis hepática, el nivel de fosfatasa alcalina y gamma-glutamil transferasa generalmente aumenta más significativamente que el nivel de aminotransferasa. Los niveles de IgG e IgM generalmente son elevados, y las pruebas de anticuerpos contra el músculo liso y pANCA son generalmente positivas. La prueba de anticuerpos antimitocondriales, positivos para la cirrosis biliar primaria, es negativa.
El examen del sistema hepatobiliar normalmente comienza con ultrasonido para excluir la obstrucción biliar extrahepática. El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria requiere la identificación de múltiples restricciones y ampliaciones que implican conductos biliares intra y extrahepáticas - se realizó colangiografía (ultrasonido puede asumir únicamente su presencia). La colangiografía directa (por ejemplo, CPRE) es el "estándar de oro"; Sin embargo, la colangiopancreatografía por resonancia magnética (MZHPG) proporciona una mejor imagen y se convierte en el principal método de diagnóstico no invasivo alternativo. Para verificar el diagnóstico de la biopsia hepática, por lo general, no se requiere. Si la biopsia se realiza de acuerdo con otras indicaciones, entonces muestra proliferación de los conductos biliares, fibrosis periductal, inflamación y obliteración de los conductos biliares. En el caso de la progresión de la enfermedad, la fibrosis se extiende desde las zonas del portal y, en última instancia, conduce a la cirrosis biliar del hígado.
Un examen dinámico con CPRE y un cepillo de biopsia para citología ayudará a predecir el desarrollo de colangiocarcinoma.
Diagnóstico de colangitis esclerosante primaria
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Tratamiento de la colangitis esclerosante primaria
En algunos pacientes, la enfermedad puede ser asintomática durante varios años, a pesar de los cambios progresivos. El intervalo de tiempo desde la verificación del diagnóstico hasta el desarrollo de la insuficiencia hepática puede ser de aproximadamente 12 años.
El flujo asintomático generalmente solo requiere observación y monitoreo (por ejemplo, examen físico y pruebas hepáticas funcionales 2 veces al año). El uso de ácido ursodesoxicólico puede reducir el picor y mejorar los marcadores bioquímicos. La colestasis crónica y la cirrosis hepática requieren tratamiento. Con la colangitis bacteriana recurrente, la terapia antibacteriana y la CPRE se realizan según las indicaciones.
Pronóstico de la colangitis esclerosante primaria
Si se detecta la estenosis dominante (aproximadamente 20%), se requiere dilatación endoscópica para reducir los síntomas y un estudio citológico para excluir el tumor. Cualquier infección (p. Ej., Criptosporidiosis, citomegalovirus) es tratable.
El trasplante de hígado es el único método de tratamiento que aumenta la duración de la vida en la colangitis esclerosante primaria idiopática: puede conducir a una cura. Enfermedad hepática en fase terminal Colangitis o complicaciones bacterianas recurrentes, tales como ascitis grave, encefalopatía portosistémica, sangrado de varices esofágicas son indicaciones para el trasplante de hígado.