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Colangitis esclerosante primaria - Pronóstico
Último revisado: 06.07.2025

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En un estudio, la supervivencia de los pacientes con colangitis esclerosante primaria desde el diagnóstico fue en promedio de 11,9 años. En otro estudio, el 75 % de los pacientes seguían vivos 9 años después del diagnóstico.
Al observar a pacientes con un curso asintomático de la enfermedad durante 6 años, se reveló su progresión en el 70% de ellos y un tercio desarrolló insuficiencia hepática.
Aunque algunos pacientes pueden evolucionar bien, la mayoría desarrolla ictericia colestásica progresiva y daño hepático, en particular sangrado por várices esofágicas, insuficiencia hepática y colangiocarcinoma.
El pronóstico de las lesiones de los conductos biliares extrahepáticos es peor que el de las lesiones sólo de los intrahepáticos.
Después de la proctocolectomía, puede producirse sangrado en las venas varicosas ubicadas alrededor de la colostomía.
En la colitis ulcerosa inespecífica, la presencia de pericolangitis y colangitis esclerosante aumenta el riesgo de displasia y cáncer colorrectal.
Se han desarrollado modelos de supervivencia para facilitar la evaluación de los resultados del tratamiento, asignar a los pacientes a grupos en ensayos clínicos y determinar el momento óptimo para el trasplante de hígado. El modelo de la Clínica Mayo, basado en datos de cinco centros que dieron seguimiento a 426 pacientes, considera la concentración sérica de bilirrubina, el estadio histológico, la edad del paciente y la presencia de esplenomegalia. La supervivencia prevista tras el diagnóstico fue del 78 %. La supervivencia fue menor en mujeres que en hombres. Estos modelos tienen poca utilidad para pacientes individuales, ya que la enfermedad progresa de forma diferente entre ellos. Además, no identifican a los pacientes con colangiocarcinoma.