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Colangitis esclerosante primaria: síntomas
Último revisado: 23.04.2024
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Los hombres se enferman 2 veces más que las mujeres. La colangitis esclerosante primaria generalmente se desarrolla a la edad de 25-45 años, pero es posible incluso en niños de 2 años (edad promedio de 5 años), generalmente en combinación con colitis ulcerosa crónica.
Con mucha frecuencia, la aparición de la enfermedad es asintomática; la primera manifestación, especialmente en el cribado de pacientes con colitis ulcerosa, es un aumento en la actividad de la fosfatasa alcalina sérica. Sin embargo, la colangitis esclerosante primaria se puede detectar colangiográficamente incluso con actividad de fosfatasa alcalina normal. La enfermedad también puede manifestarse inicialmente por un aumento en la actividad de las transaminasas séricas. Es sobre la base de este signo que puede detectarse accidentalmente en donantes de sangre. Incluso con una enfermedad asintomática, la enfermedad puede progresar con el desarrollo de cirrosis e hipertensión portal, generalmente un síndrome presinusoide, sin signos de colangitis o colestasis. Dichos pacientes pueden ser tratados durante muchos años a partir de la cirrosis "criptogénica".
Por lo general, al comienzo de la colangitis esclerosante primaria, hay una disminución del peso corporal, fatiga, picazón, dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, ictericia transitoria. La presencia de síntomas indica un proceso pasado de moda. La fiebre es poco común si, como resultado de operaciones en el tracto biliar o el examen endoscópico, no se desarrolla colangitis ascendente. Sin embargo, a veces la enfermedad comienza con fiebre, escalofríos, dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, picazón e ictericia, que recuerda a la colangitis bacteriana aguda. Sembrar sangre rara vez da resultados positivos, los antibióticos son ineficaces.
Siempre, incluso en ausencia de síntomas de enfermedad intestinal, la colitis ulcerosa (y, en casos raros, la enfermedad de Crohn) debe excluirse mediante la realización de una sigmoidoscopia y una biopsia de la mucosa rectal. La colitis generalmente es crónica, difusa, leve o moderada. La actividad de la colangitis es inversamente proporcional a la actividad de la colitis. Las remisiones son generalmente prolongadas. La colangitis esclerosante primaria se puede detectar tarde o temprano que la colitis. La presencia de colitis ulcerosa inespecífica no afecta el curso de la enfermedad.
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