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Colangitis esclerosante primaria - Síntomas
Último revisado: 06.07.2025
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Los hombres se ven afectados con el doble de frecuencia que las mujeres. La colangitis esclerosante primaria suele desarrollarse entre los 25 y los 45 años, pero puede presentarse incluso en niños de 2 años (edad promedio: 5 años), generalmente en combinación con colitis ulcerosa crónica inespecífica.
En la mayoría de los casos, el inicio de la enfermedad es asintomático; la primera manifestación, especialmente en el cribado de pacientes con colitis ulcerosa inespecífica, es un aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina sérica. Sin embargo, la colangitis esclerosante primaria puede detectarse mediante colangiografía incluso con una actividad normal de la fosfatasa alcalina. La enfermedad también puede manifestarse inicialmente como un aumento de la actividad de las transaminasas séricas. Es a partir de este signo que puede detectarse accidentalmente en donantes de sangre. Incluso con un curso asintomático, la enfermedad puede progresar con cirrosis hepática e hipertensión portal, generalmente presinusoidal, sin signos de colangitis ni colestasis. Estos pacientes pueden recibir tratamiento durante muchos años para la cirrosis criptogénica.
Típicamente, la colangitis esclerosante primaria comienza con pérdida de peso, fatiga, prurito, dolor en el cuadrante superior derecho e ictericia transitoria. La presencia de síntomas indica que la enfermedad está avanzada. La fiebre es poco común, a menos que se desarrolle colangitis ascendente como resultado de una cirugía biliar o una exploración endoscópica. Sin embargo, la enfermedad a veces comienza con fiebre, escalofríos, dolor en el cuadrante superior derecho, prurito e ictericia, similar a una colangitis bacteriana aguda. Los hemocultivos rara vez son positivos y los antibióticos son ineficaces.
Siempre, incluso en ausencia de síntomas de enfermedad intestinal, debe descartarse la colitis ulcerosa inespecífica (y en casos raros, la enfermedad de Crohn) mediante una rectoscopia y una biopsia de la mucosa rectal. La colitis suele ser crónica, difusa y de leve a moderada. La actividad de la colangitis es inversamente proporcional a la de la colitis. Las remisiones suelen ser a largo plazo. La colangitis esclerosante primaria puede detectarse antes o después que la colitis. La presencia de colitis ulcerosa inespecífica no afecta la evolución de la enfermedad.
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