¿Cómo se trata la dermatomiositis juvenil?

Indicaciones para hospitalización

El examen primario y el tratamiento de pacientes con dermatomiositis juvenil siempre se realiza en las condiciones de un hospital especializado en reumatología.

Tratamiento no farmacológico de la dermatomiositis juvenil

El paciente con dermatomiositis juvenil muestra activación temprana para prevenir la formación de distrofia muscular grave, contracturas y osteoporosis. A medida que disminuye la actividad de la enfermedad, se prescribe el ejercicio físico dosificado. El masaje no se lleva a cabo hasta que la actividad inflamatoria en los músculos está completamente suprimida. En el período de remisión, la terapia de rehabilitación en sanatorios especiales (sulfurosos, radón, baños de rap) es posible para reducir la gravedad de las contracturas.

Tratamiento farmacológico de la dermatomiositis juvenil

Se muestra la terapia patogénica (básica) inmunosupresora y antiinflamatoria.

El principal tratamiento para la dermatomiositis juvenil está dirigido a suprimir la inflamación autoinmune en la piel, los músculos y otros órganos. La base del tratamiento patogénico en la dermatomiositis juvenil son los glucocorticosteroides, según las indicaciones, se prescriben citostáticos.

La terapia sintomática está dirigida a eliminar los trastornos de la microcirculación, el metabolismo, mantener las funciones de los órganos internos, prevenir las complicaciones de la enfermedad y la terapia.

Principios de la terapia patogenética:

• cita temprana;
• un enfoque individual al elegir el régimen de tratamiento más racional, teniendo en cuenta las manifestaciones clínicas, el grado de actividad y la naturaleza del curso de la enfermedad;
• continuidad (alternancia oportuna de la dosis supresora y de mantenimiento de los medicamentos teniendo en cuenta la fase de la enfermedad);
• monitoreo constante de la efectividad y seguridad de la terapia;
• duración y continuidad del tratamiento;
• reducción gradual de la dosis lenta;
• cancelación solo en el contexto de una remisión clínica y de laboratorio persistente.

La base para el tratamiento de la dermatomiositis juvenil, como muchas otras enfermedades reumáticas, son los glucocorticosteroides sistémicos. Asignar glucocorticosteroides en el interior, con posible introducción de disfagia a través de la sonda y con expresión - parenteral. El tratamiento de la dermatomiositis juvenil se lleva a cabo con corticosteroides de acción corta y acción corta (prednisolona, metilprednisolona).

El tratamiento de la dermatomiositis juvenil comienza inmediatamente después del diagnóstico, ya que el inicio temprano conduce a un mejor resultado hasta que la enfermedad retrocede por completo. La dosis máxima inhibitoria de prednisolona en la dermatomiositis juvenil es de 1 mg / kg. Con una alta actividad de la enfermedad, una dosis más alta, pero no más de 1.5 mg / kg, es aceptable. Preferiblemente, la combinación de tomar prednisolona a una dosis de 1 mg / kg por vía oral con otros métodos de tratamiento. La dosis diaria de la droga se divide, la recepción se designa por la mañana y se concentra en las primeras horas de la mañana. La recepción alterna (día por medio) con dermatomiositis juvenil es ineficaz.

La dosis máxima administrada en semanas 6-8 minutos (dependiendo de la actividad de la enfermedad) y después iniciar una graduales dosis lenta disminución a un mantenimiento (metilprednisolona reemplazo deseable prednisolona debido a su actividad mineralkortikoidnoy severidad menor; equivalente a 5 mg de prednisolona metilprednisolona 4 mg). Cuanto menor es la dosis de prednisolona, más lenta es su reducción, y a expensas de una recepción posterior. Con buena respuesta a la reducción de la dosis glucocorticoides prednisolona se lleva a cabo de tal manera que después de 6 meses de tratamiento no fue menos de 0,5 mg / kg, y el final del primer año del tratamiento - no menos de 0,25-0,3 mg / kg del original ( 1 mg / kg). Cuando los signos de ritmo torpid del proceso de reducción de la dosis de glucocorticoides más lento, para superar steroidorezistentnosti conectar terapias complementarias.

Glucocorticosteroides hora de duración calculados individualmente en cada caso dependiendo de la eficacia de este tipo de tratamiento en un paciente dado, los términos definidos ahuecamiento manifestaciones clínicas y remisión, la presencia de recurrencia comienzan oportuna terapia adecuada. Pero incluso con la pronta designación de glucocorticosteroides, una buena respuesta al tratamiento y la ausencia de recaídas duración total del tratamiento de al menos 3 años (en promedio - 3-5 años), con torpe y / o recurrente por supuesto - 3 años o más. La cancelación de glucocorticosteroides se realiza solo en un contexto de remisión persistente, prolongada (> 1 año) clínica y de laboratorio.

Con una alta actividad de la enfermedad (grado II-III de actividad, crisis), trastornos potencialmente mortales, indicaciones especiales aumentan la terapia con la ayuda de métodos adicionales de tratamiento. Estos incluyen la terapia de pulso con glucocorticosteroides, incluso en combinación con plasmaféresis, fármacos citostáticos, inmunoglobulinas intravenosas.

Terapia de pulso: inyección intravenosa de dosis de choque ultra alta del medicamento. Su uso permite detener rápidamente la alta actividad inflamatoria de la enfermedad lo más rápido posible, y así evitar el nombramiento de dosis muy altas de glucocorticosteroides orales. Use methylprednisolone en una dosis única de 10-15 mg / kg, un promedio de 2-5 procedimientos diarios o cada dos días. El medicamento se diluye en 100-250 ml de solución fisiológica de cloruro de sodio o solución de glucosa al 5% y se inyecta durante 35-45 minutos. Los estudios abiertos han demostrado la efectividad de la terapia de pulso en pacientes con curso agudo y activo de la enfermedad; en una cita temprana - una disminución en el grado de insuficiencia funcional y la prevalencia de la calcificación en el futuro. La terapia de pulso con metilperdnisolona ha demostrado ser muy útil en las exacerbaciones implacables de la dermatomiositis juvenil, lo que permite detener la actividad creciente de la enfermedad sin aumentar la dosis de prednisolona. Sin embargo, las exacerbaciones graves de la dermatomiositis juvenil siempre requieren un aumento al máximo de la dosis de glucocorticosteroides orales.

En ensayos controlados domésticos, se ha demostrado la eficacia de la dermatomiositis juvenil de la plasmaféresis discreta (PAF), especialmente en combinación con la terapia de pulso, la denominada terapia sincrónica. Dependiendo de la actividad de la enfermedad, se utilizan 3-5 procedimientos de PAP día por medio, 6 horas después de cada sesión, la terapia de pulso se realiza a una tasa de 10-12 mg / kg. El uso de PAF sin inmunosupresión adecuada conduce a un empeoramiento de la afección debido al desarrollo del síndrome de "rebote". Indicaciones para la sincronización con la terapia de pulso PAF con glucocorticosteroides - alta actividad dermatomiositis juvenil (III grado crisis myopathic), incluyendo y en las exacerbaciones graves (en la dosis más alta de prednisolona - 1 mg / kg). Otras indicaciones de la terapia síncrono en dermatomiositis juvenil: un síndrome cutáneo común brillante, duración de los síntomas clínicos tórpidas proceso no tratados o tratados inadecuadamente en un fondo de la terapia oral con glucocorticosteroides.

La gestión moderna de los pacientes con dermatomiositis juvenil implica la administración precoz de fármacos citotóxicos en actividad de la enfermedad moderada y alta, lo que permite lograr persistente remisión clínica y de laboratorio más rápido, reduciendo el tiempo de recepción de dosis elevadas de corticosteroides. Debe recordarse que los fármacos citotóxicos son ineficaces como monoterapia, se prescriben para la dermatomiositis juvenil solo en combinación con glucocorticosteroides.

Tradicionalmente en metotrexato dermatomiositis juvenil utilizado en muchas guías de tratamiento miopatías inflamatorias designados como el fármaco de elección "significa la segunda fila" en conexión con óptima "eficacia / toxicidad". El metotrexato se considera un agente antiproliferativo, pero con dosis bajas, tiene un efecto predominantemente antiinflamatorio.

El metotrexato se prescribe 1 vez por semana, ya que una ingesta más frecuente de medicamentos se asocia con el desarrollo de reacciones tóxicas agudas y crónicas. Los niños toman metotrexato en el interior a una dosis de 10-15 mg / m ^{2 de} superficie corporal 1 vez por semana. La dosis se aumenta gradualmente bajo el control de un análisis de sangre general y el nivel de transaminasas. Para reducir la toxicidad del medicamento, se prescribe adicionalmente ácido fólico en una dosis de 1 mg / día al día, excepto el día de tomar metotrexato. El efecto se desarrolla después de 1-2 meses de tratamiento, la duración del ingreso es de 2-3 años hasta que se logre una remisión clínica y de laboratorio estable, siempre que no haya complicaciones.

Citostáticos alternativos en dermatomiositis juvenil (por ejemplo el metotrexato ineficacia) - azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina A. La azatioprina menos eficaz en comparación con el metotrexato.

La ciclofosfamida se administra por vía oral a una dosis de 1-2 mg / kg o como terapia de pulso intermitente (10-15 mg / kg por mes) para los cambios que amenazan la vida. El fármaco ha demostrado su eficacia en lesiones pulmonares intersticiales con dermatomiositis juvenil.

Cuando realización steroidorezistentnom, la enfermedad es la ciclosporina eficaz A, aplicada a una dosis de 3-5 mg / kg por día, con una transición además a una dosis de mantenimiento de 2-2,5 mg / kg por día durante varios meses o años hasta que el efecto clínico. En la actualidad, el medicamento se utiliza con éxito para la lesión pulmonar intersticial, incluido el rápido-progresivo.

Los medicamentos con aminoquinolina (antimaláricos) no tienen un valor independiente en el tratamiento de la dermatomiositis juvenil, su efectividad en esta enfermedad es controvertida. En la literatura extranjera, se cree que estos fármacos se pueden utilizar para el alivio de las exacerbaciones cutánea dermatomiositis síndrome sin aumentar las dosis de corticosteroides, mientras que "sin miositis dermatomiositis" efectiva como monoterapia. En algunos casos, se usan para mantener la remisión de la enfermedad en un contexto de baja dosis de mantenimiento de glucocorticosteroides.

Eficacia dermatomiositis adulto de datos y dermatomiositis juvenil tales nuevos fármacos como micofenolato de mofetilo, tacrolimus, fludarabina, fármacos biológicos (infliximab, rituximab) contradictorias.

Un lugar especial en el tratamiento de la dermatomiositis juvenil tomar inmunoglobulinas intravenosa (IVIG). En eficiencia dermatomiositis juvenil IVIG demostrado en varios estudios abiertos, el análisis multicéntrico se llevan a cabo jinete L. Y Miller F. A 1997, ha mostrado que el uso de IVIG a una dosis de 2 g / kg por mes durante 3-9 meses (para el fondo horas GK) permitió dejar de manifestaciones del síndrome cutáneo en el 29%, y myopathic - 30% de 27 pacientes con dermatomiositis juvenil resistente a la terapia de corticosteroides. En 8 pacientes, la calcificación disminuyó o desapareció. Mecanismos inmunosupresores de acción de IVIG encuentra la inhibición de citoquinas proinflamatorias, el bloqueo de los depósitos de componentes del complemento, la unión competitiva con el receptor Fc de macrófagos, linfocitos B y blanco de competición de antígeno del reconocimiento del antígeno por las células T sensibilizadas. Dermatomiositis mayor valor tiene la capacidad de bloquear la deposición IVIG de complejos de proteínas del complemento (MAC) en los capilares endomisiales debido a la unión de C3b, que impide activa inclusión proteína C3-C5 convertasa.

No se ha elaborado un esquema claro de aplicación de IgIV en la dermatomiositis juvenil. Para lograr un efecto inmunosupresor, se prescribe IgIV a una dosis de 2 mg / kg por mes, dividiendo esta dosis en 2 dosis durante 2 días consecutivos (alternativamente 0,4 mg / kg al día durante 5 días consecutivos). El tratamiento se lleva a cabo durante 6-9 meses hasta una mejoría clínica significativa, la normalización del nivel de enzimas "deterioro muscular" y la posibilidad de reducir la dosis de glucocorticosteroides. Las IGIV son ineficaces como inicio y monoterapia de la dermatomiositis, se usan como un agente adicional para las variantes resistentes a esteroides de la enfermedad.

IgIV también se usa como un sustituto del desarrollo de infecciones intercurrentes. En este caso, la dosis del curso es 200-400 mg / kg, la mayor efectividad se observó con la combinación de IGIV con fármacos antibacterianos.

De gran importancia en el tratamiento de la dermatomiositis juvenil es la terapia sintomática dirigida a corregir los trastornos causados por la enfermedad en sí misma, prevenir y tratar las complicaciones de la terapia.

En la fase aguda de la dermatomiositis juvenil se debe prescribir infusión, la terapia de desintoxicación (soluciones de glucosa-solución salina), las preparaciones de la mejora de la microcirculación (pentoxifilina, fármacos de ácido nicotínico), agentes antiplaquetarios y anticoagulantes. Cuando se expresa vasculitis, síndrome antifosfolípido acompaña después de la finalización del anticoagulante directa (heparina sódica) paciente se transfiere a un anticoagulante oral (warfarina) dosis según los valores de regulación MHO. Posible uso a largo plazo de ácido acetilsalicílico.

Para mejorar la microcirculación en calmar actividad del proceso, durante el período de remisión incompleta para los pacientes que reciben glucocorticoides pacientes con dermatomiositis juvenil está recibiendo constantemente medicamentos cardiovasculares (pentoxifilina, nicergolina, etc.) y agentes antiplaquetarios.

La prevención más eficaz de la calcificación es la terapia adecuada, que permite detener rápidamente el proceso necrótico inflamatorio en los músculos. Sin embargo, adicionalmente para la prevención y el tratamiento de la calcificación, se usa ácido etidrónico, que tiene un efecto anti-osteoporético moderado y moderado. El ácido etidrónico se usa por vía oral, en forma de aplicaciones con DMSO y electroforesis en los sitios de calcificación. Desafortunadamente, la calcificación diseminada de larga duración prácticamente no es susceptible de corrección, pero las calcificaciones relativamente recientes disminuyen o incluso se disuelven por completo.

Es necesario conectar oportunamente los medicamentos que previenen el desarrollo de efectos secundarios graves de los glucocorticosteroides. Llevado Principalmente prevención de la osteoporosis de esteroides: durante todo el período de tratamiento, el paciente recibe preparaciones glucocorticosteroides calcio (pero no más de 500 mg / día) en combinación con kolekaltsiferola y calcitonina. En el contexto de la recepción de prednisolona o metilprednisolona, especialmente en dosis altas, se requiere la prevención casi constante de lesiones gastrointestinales superiores - alternancia de antiácido y medios envolventes. Dada la propiedad de los glucocorticosteroides para aumentar la excreción de potasio y magnesio, el paciente debe recibir constantemente los medicamentos apropiados.

Tratamiento quirúrgico de la dermatomiositis juvenil

Recientemente en la literatura se encontraron datos sobre una posible corrección quirúrgica de los graves efectos incapacitantes de la dermatomiositis juvenil (calcificaciones, contracturas).

Indicaciones para la consulta de otros especialistas

Los pacientes con dermatomiositis juvenil, así como todos los pacientes que toman glucocorticosteroides, consultan a un oculista cada 6 meses, debido a que uno de los efectos secundarios más comunes es la catarata.

Pronóstico

En los últimos años, debido al mejor diagnóstico y la expansión del arsenal de medicamentos, el pronóstico de la dermatomiositis juvenil ha mejorado significativamente. Con el tratamiento oportuno iniciado y adecuadamente realizado, la mayoría de los pacientes logran una remisión clínica y de laboratorio estable. De acuerdo con LA Isaeva, y MA. Zhvania (1978), que observó a 118 pacientes, los resultados letales se observaron en el 11% de los casos, la discapacidad profunda - en el 16,9% de los niños. En las últimas décadas, la insuficiencia funcional severa se desarrolla en la dermatomiositis juvenil en no más del 5% de los casos, la proporción de muertes no supera el 1,5%.

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