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Dermatomiositis juvenil
Último revisado: 12.07.2025

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La dermatomiositis juvenil (dermatomiositis idiopática juvenil, dermatomiositis juvenil) es una enfermedad sistémica progresiva grave con daño predominante en los músculos estriados, la piel y los vasos microcirculatorios.
Código CIE-10
- M33.0. Dermapolimiositis juvenil.
Epidemiología de la dermatomiositis juvenil
La prevalencia de la dermatomiositis juvenil es de 3,2 por cada millón de niños menores de 17 años, con variaciones según el grupo étnico. La enfermedad se presenta a cualquier edad, pero con mayor frecuencia se presenta entre los 4 y los 10 años. Afecta con mayor frecuencia a las niñas.
Causas de la dermatomiositis juvenil
Se desconoce su etiología. Según conceptos modernos, la dermatomiositis juvenil es una enfermedad multifactorial que se desarrolla como resultado de la estimulación antigénica de una respuesta autoinmune mediante mimetismo molecular bajo la influencia de factores ambientales, probablemente en individuos con predisposición genética.
Síntomas de la dermatomiositis juvenil
El cuadro clínico de la dermatomiositis juvenil es diverso, debido al daño generalizado del lecho microcirculatorio, pero los síndromes líderes son el cutáneo y el muscular.
Las manifestaciones cutáneas clásicas de la dermatomiositis juvenil son el signo de Gottron y la erupción en heliotropo. El signo de Gottron consiste en la aparición de elementos cutáneos eritematosos, a veces escamosos (signo de Gottron), nódulos y placas (pápulas de Gottron) que se elevan por encima de la superficie cutánea de las superficies extensoras de las articulaciones interfalángicas proximales, metacarpofalángicas, del codo, la rodilla y, en raras ocasiones, del tobillo. En ocasiones, el signo de Gottron se presenta únicamente con un eritema sordo, que posteriormente es completamente reversible. Con mayor frecuencia, el eritema se localiza por encima de las articulaciones interfalángicas proximales y metacarpofalángicas y posteriormente deja cicatrices.
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Clasificación de la dermatomiositis juvenil
La dermatomiositis juvenil es una forma distinta en la clasificación de miopatías inflamatorias idiopáticas, ampliamente utilizada por A. Bohan y J. B. Peter. Se diferencia de la dermatomiositis del adulto en que presenta vasculitis generalizada, mialgia grave, afectación más frecuente de órganos internos, alta incidencia de calcinosis y ausencia de asociación con un proceso neoplásico (salvo casos aislados).
Clasificación de las miopatías inflamatorias idiopáticas según A. Bohan y JB Peter (1975).
- Polimiositis idiopática primaria.
- Dermatomiositis idiopática primaria.
- Dermatomiositis/polimiositis tumoral.
- Dermatomiositis/polimiositis juvenil asociada a vasculitis.
- Dermatomiositis/polimiositis en combinación con otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo.
Diagnóstico de la dermatomiositis juvenil
El ECG revela signos de alteraciones metabólicas en el miocardio, como taquicardia. En la miocarditis, se registran enlentecimiento de la conducción, extrasístoles y disminución de la actividad eléctrica del miocardio. Ocasionalmente, se observan cambios isquémicos en el músculo cardíaco, reflejo de una vasculopatía generalizada que afecta a los vasos coronarios.
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Tratamiento de la dermatomiositis juvenil
A los pacientes con dermatomiositis juvenil se les recomienda una activación temprana para prevenir el desarrollo de distrofia muscular grave, contracturas y osteoporosis. A medida que remite la actividad de la enfermedad, se prescribe ejercicio físico dosificado (EFD). El masaje no se realiza hasta que la actividad inflamatoria muscular haya remitido por completo. Durante el período de remisión, es posible realizar terapia de rehabilitación en sanatorios especializados (baños de azufre, radón y salmuera) para reducir la gravedad de las contracturas.
Prevención de la dermatomiositis juvenil
No se ha desarrollado la prevención primaria de la dermatomiositis juvenil. Para prevenir las recaídas de la enfermedad, es fundamental reducir adecuadamente la dosis de los fármacos básicos, principalmente los glucocorticosteroides. Los principales factores que conducen a la exacerbación de la dermatomiositis juvenil son la reducción rápida y la retirada prematura de los glucocorticosteroides, la insolación, la vacunación y las enfermedades infecciosas.
Pronóstico
En los últimos años, gracias a la mejora en el diagnóstico y a la ampliación de la gama de fármacos, el pronóstico de la dermatomiositis juvenil ha mejorado significativamente. Con un inicio oportuno y un tratamiento adecuado, la mayoría de los pacientes pueden lograr una remisión clínica y analítica estable. Según L. A. Isaeva y M. A. Zhvania (1978), quienes observaron a 118 pacientes, se observaron desenlaces fatales en el 11 % de los casos y discapacidad profunda en el 16,9 % de los niños. En las últimas décadas, se ha desarrollado insuficiencia funcional grave en la dermatomiositis juvenil en no más del 5 % de los casos, y la proporción de desenlaces fatales no supera el 1,5 %.
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Использованная литература