¿Cómo se trata la fibrosis quística?

Principios generales del tratamiento de la fibrosis quística

Un paciente con fibrosis quística debe tratarse inmediatamente después del diagnóstico. La cantidad de intervenciones con medicamentos depende de las manifestaciones clínicas de este paciente y los resultados de los estudios de laboratorio e instrumentales.

Para el tratamiento de pacientes con fibrosis quística preferiblemente en centros especializados con la participación de dietistas, kinesiterapeutas, psicólogos, enfermeras y trabajadores sociales. También debe participar activamente en el tratamiento de ambos padres del paciente y enseñarles las habilidades necesarias para ayudar al niño enfermo.

Objetivos de la fibrosis quística

• Proporcione la más alta calidad de vida para el paciente.
• Para prevenir y tratar las exacerbaciones de un proceso infeccioso inflamatorio crónico en el sistema broncopulmonar.
• Proporcione una dieta y dieta adecuada.

Componentes obligatorios del tratamiento de la fibrosis quística

• Métodos de drenaje del árbol bronquial y ejercicio terapéutico.
• Terapia de dieta
• Terapia mucolítica.
• Terapia antibacteriana.
• Terapia de reemplazo de la insuficiencia de la función pancreática exocrina.
• Vitaminoterapia.
• Tratamiento de complicaciones

Métodos de drenaje del árbol bronquial y terapia de ejercicio

Kinesiterapia es uno de los componentes importantes del complejo tratamiento de la fibrosis quística. El objetivo principal de la cinesiterapia es limpiar el árbol bronquial de grumos de esputo viscoso, bloqueando los bronquios y predisponiendo al desarrollo de enfermedades infecciosas del sistema broncopulmonar. Los siguientes métodos de kinesiterapia se usan con mayor frecuencia:

• drenaje postural;
• masaje de pecho de percusión;
• ciclo de respiración activa;
• tos controlada

Kinesiterapia está indicado para todos los recién nacidos y niños de los primeros meses de vida, con fibrosis quística. Los bebés generalmente usan técnicas de kinesiterapia pasiva, que incluyen:

• posiciones en las que se mejora la evacuación del moco de los pulmones;
• respiración de contacto;
• masaje con vibración ligera y caricias;
• lecciones sobre la pelota.

La efectividad de estos o esos métodos varía según las características individuales de los pacientes con fibrosis quística. Cuanto más joven sea el niño, más técnicas de drenaje pasivo se deben utilizar. El recién nacido solo realiza percusión y compresión del tórax. A medida que el niño crece, deben introducirse gradualmente métodos más activos, enseñando a los pacientes la técnica de la tos controlada.

Las sesiones regulares de ejercicios de fisioterapia permiten:

• tratar y prevenir eficazmente las exacerbaciones del proceso broncopulmonar crónico;
• formar la respiración correcta;
• entrenar la musculatura respiratoria;
• mejorar la ventilación de los pulmones;
• aumentar el estado emocional del niño.

Desde la primera infancia, es necesario fomentar el deseo de los pacientes de participar en cualquier deporte dinámico asociado con cargas a largo plazo de intensidad moderada, especialmente aquellas asociadas con actividades al aire libre. Los ejercicios físicos facilitan la limpieza de los bronquios del esputo viscoso y desarrollan la musculatura respiratoria. Algunos ejercicios fortalecen el cofre y corrigen la postura. La actividad física regular mejora el bienestar de los niños enfermos y facilita la comunicación con los compañeros. En casos raros, la gravedad de la condición del paciente excluye por completo la posibilidad de hacer ejercicio.

Los niños que sufren de fibrosis quística no deben participar en deportes especialmente traumáticas (levantamiento de pesas, fútbol, hockey, etc.), siempre y limitación de la actividad física asociada con la recuperación de la lesión que afecta negativamente a la función de drenaje de los pulmones.

Terapia de dieta

La nutrición de los pacientes con fibrosis quística debe ser lo más cercana posible a la normalidad: la dieta debe contener un número suficiente de proteínas, no debe limitar el consumo de grasas y productos. El valor energético de la dieta diaria de los pacientes con fibrosis quística debe ser de 120-150% de los niños sanos recomendados de la misma edad, la grasa debe cubrir el 35-45% de las necesidades totales de energía, proteína - 15%, hidratos de carbono - 45-50%. El aumento en la proporción de grasas en la dieta se debe a la necesidad de compensar la esteatorrea.

La nutrición adicional está indicada para niños con un déficit de peso corporal> 10% y un adulto con un índice de masa corporal (IMC) <18.5 kg / m ². Los niños mayores y los adultos también deben consumir alimentos ricos en calorías: batidos o bebidas con alto contenido de glucosa. Los suplementos alimenticios biológicamente activos listos para el consumo no se deben recetar sin una necesidad especial. Se debe asignar potencia adicional según el esquema:

• Los niños de 1 a 2 años dan 200 kcal / día adicionales;
• 3-5 años - 400 kcal / día;
• 6-11 años - 600 kcal / día:
• más de 12 años de edad - 800 kcal / día.

La alimentación por sonda (vía nasogástrica, gastrostomía, o eyuno-) se utiliza en la ausencia de efecto de la dieta durante 3 meses (en adultos - 6 meses) o con un déficit en el peso corporal> 15% en lactantes y el 20% en los adultos (en la cara de sustitución óptima terapia enzimática y eliminación de todo posible estrés psicológico). Solo en casos severos es necesario cambiar a nutrición parenteral parcial o completa.

Terapia mucolítica fibrosis quística

Cuando aparecen síntomas de obstrucción bronquial, se prescriben mucolíticos y broncodilatadores además de kinesiterapia. Se justificó la asignación temprana de dornasa alfa, que tiene un efecto mucolítico y antiinflamatorio pronunciado y reduce la concentración de marcadores de inflamación (elastasa de neutrófilos, IL-8) en el fluido broncoalveolar. Como terapia mucolítica desde los primeros meses de vida, puede usar una solución de cloruro de sodio al 0,9% por inhalación.

Las drogas mucolíticas hacen que el secreto bronquial sea menos viscoso y proporcionan un aclaramiento mucociliar efectivo, evitando la formación de coágulos de moco y la obstrucción de los bronquiolos. El efecto máximo sobre la mucosa del tracto respiratorio y las propiedades reológicas de los fármacos mucolíticos del moco bronquial tienen un uso inhalado.

Los medicamentos y regímenes más efectivos

• Ambroxol debe tomarse internamente en 1-2 mg / kg de peso corporal por día en 2-3 dosis, o administrado por vía intravenosa a 3-5 mg / kg de peso corporal por día.
• Acetilcisteína se toma por vía oral a 30 mg / kg de peso corporal por día en 2-3 horas, o se inyecta a razón de 30 mg / kg de peso corporal del paciente por día, 2-3 inyecciones, inhalado o 20% en 2-5 ml de solución de ácido 3- 4 veces al día.
• Dornase alpha se inhala a través del nebulizador a 2,5 mg una vez al día.

Regular con el alfa dornasa uso disminuir la frecuencia y gravedad de las exacerbaciones de la inflamación infecciosa crónica en el sistema broncopulmonar, disminuye el grado de contaminación del tejido pulmonar S. Aureus y P. Aeruginosa. En niños menores de 5 años, dornase alpha es efectivo solo si se observan estrictamente las técnicas adecuadas de inhalación a través de una máscara.

El nombramiento de agentes mucolíticos debe combinarse con medicamentos y métodos que aceleren la evacuación del moco bronquial y el esputo del tracto respiratorio. Para restaurar y mejorar el aclaramiento mucociliar y acelerar la excreción de moco bronquial, se usan varios métodos de drenaje del árbol bronquial y ejercicio terapéutico.

Terapia antibiótica

Recientemente, se recomienda la terapia con antibióticos en la fibrosis quística:

• comenzar cuando aparecen los primeros signos de exacerbación del proceso infeccioso e inflamatorio en el sistema broncopulmonar;
• gastar durante un período suficientemente largo de tiempo;
• nombrar con un propósito preventivo.

Esta táctica permite prevenir o ralentizar la tasa de desarrollo de una infección crónica del tracto respiratorio inferior y la progresión de los cambios en el tejido pulmonar.

Los medicamentos antibacterianos contra la fibrosis quística deben administrarse en altas dosis individuales y diarias, lo que se debe a algunas características de la enfermedad:

• debido a la eliminación sistémica y renal alta y al metabolismo hepático acelerado, la concentración de fármacos antimicrobianos en el suero en pacientes con fibrosis quística sigue siendo relativamente baja;
• patógenos dispuestas intrabronquial, que junto con suficientemente pobre capacidad de la mayoría de los antimicrobianos se acumulan en el esputo evita concentraciones creación bactericidas de sustancia activa en el sitio de la infección;
• cepas resistentes de microorganismos (microflora multirresistente) se encuentran cada vez más en muchas preparaciones antimicrobianas.

La elección de los fármacos antimicrobianos depende del tipo de microorganismos aislados del esputo de un paciente con fibrosis quística y su sensibilidad a los fármacos antimicrobianos, el estado del paciente y la presencia de complicaciones.

Terapia antibacteriana para detección en esputo S. Aureus

La detección de S. Aureus en flema nos permite afirmar que esta exacerbación del proceso inflamatorio infeccioso en el sistema broncopulmonar es causada precisamente por este tipo de microorganismos. Los ciclos preventivos de antimicrobianos que actúan sobre S. Aureus se deben llevar a cabo al menos 1-2 veces por año. A veces, el curso de la enfermedad requiere cursos repetidos muy frecuentes con intervalos cortos entre ellos. Desafortunadamente, la conveniencia de llevar a cabo cursos preventivos de antimicrobianos en la fibrosis quística no es reconocida por todos los especialistas.

Para la prevención y el tratamiento de las exacerbaciones no graves, los siguientes medicamentos y regímenes son más efectivos:

La azitromicina se toma por vía oral una vez al día durante 3-5 días a partir del cálculo:

• niños mayores de 6 meses: 10 mg / kg de peso corporal del niño;
• niños con un peso corporal de 15-25 kg - 200 mg cada uno;
• niños con un peso corporal de 26-35 kg - 300 mg;
• niños con un peso corporal de 36-45 kg - 400 mg;
• adultos - 500 mg cada uno.

Amoxicillia se toma por vía oral durante 3-5 días a partir del cálculo:

• niños: 50-100 mg / kg del peso corporal del niño por día en 3-4 sesiones;
• adultos - 1,0 g 4 veces al día.

La claritromicina se toma por vía oral durante 3-5 días a partir del cálculo:

• niños con un peso corporal <8 kg - 7,5 mg / kg de peso corporal del niño 2 veces al día;
• niños de 1 a 2 años: 62.5 mg 2 veces al día:
• niños de 3 a 6 años: 125 mg,
• niños de 7-9 años: 187.5 mg 2 veces al día;
• niños mayores de 10 años: 250 mg dos veces al día;
• adultos - 500 mg 2 veces al día.

Clindamicina tomada dentro de 3-5 días desde el cálculo:

• niños - 20-30 mg / kg de peso corporal del niño por día en 3-4 recepciones;
• adultos - 600 mg 4 veces al día.

El cotrimoxazol se toma por vía oral 2 veces al día durante 3-5 días a partir del cálculo:

• niños de 6 semanas a 5 meses: 120 mg;
• niños de 6 meses a 5 años: 240 mg;
• niños de 6-12 años de edad - 480 mg cada uno;
• adultos - 960 mg.

Oksatsillin tomado dentro de 3-5 días desde el cálculo:

• niños: 100 mg / kg del peso corporal del niño por día en 4 sesiones;
• adultos - 2.0 gramos 3-4 veces al día.

La rifampicina se toma por vía oral durante 3-5 días a partir del cálculo:

• niños: 10-20 mg / kg del peso corporal del niño por día en 1-2 recepciones;
• adultos - en 0,6-1,2 g / día en 2-4 recepciones.

Flukloxacillin dentro de 50-100 mg / kg / day en 3-4 sesiones 3-5 días (niños); en 1.0 g 4 veces al día 3-5 días (adultos).

El ácido fusídico se toma por vía oral durante 3-5 días a partir del cálculo:

• niños: 40-60 mg / kg de peso corporal por día en 3 sesiones;
• adultos - en 0,75 g 3 veces al día.

Cefaclor se toma por vía oral durante 3 a 5 días 3 veces al día a partir del cálculo:

• niños menores de 1 año - 125 mg;
• niños de 1 a 7 años: 250 mg;
• niños mayores de 7 años y adultos - 500 mg.

La cefixima se toma por vía oral durante 3-5 días en 1-2 dosis del cálculo:

• niños de 6 meses a 1 año: 75 mg / día;
• niños de 1 a 4 años: 100 mg / día;
• niños de 5 a 10 años: 200 mg / día;
• niños de 11-12 años - 300 mg / día;
• adultos - 400 mg / día.

La eritromicina se toma por vía oral durante 3-5 días a partir del cálculo:

• niños: 30-50 mg / kg del peso corporal del niño por día, dividiendo la dosis por 2-4 recepciones;
• adultos - 1.0 g 2 veces al día.

Con la exacerbación grave del proceso infeccioso e inflamatorio crónico en el sistema broncopulmonar, los siguientes medicamentos y regímenes son más efectivos.

La vancomicina se administra por vía intravenosa dentro de los 14 días posteriores al cálculo:

• niños: 40 mg / kg del peso corporal del niño por día, dividiendo la dosis total por 4 inyecciones;
• adultos - 1.0 g 2-4 veces al día.

La cefazolina se administra por vía intravenosa o intramuscular durante 14 días a partir del cálculo:

• niños: 50-100 mg / kg de peso corporal por niño, dividiendo la dosis total por 3-4 inyecciones;
• adultos - 4.0 g / día, dividiendo la dosis total en 4 inyecciones.

Ceftriaxona se administra por vía intravenosa o intramuscular durante 14 días a partir del cálculo:

• niños: 50-80 mg / kg del peso corporal del niño por día, dividiendo la dosis total por 3-4 inyecciones;
• adultos - 4.0 g / día, dividiendo la dosis total en 4 inyecciones.

Cefuroxime se administra por vía intravenosa o intramuscular durante 14 días a partir del cálculo:

• niños: 30-100 mg / kg del peso corporal del niño por día, dividiendo la dosis total por 3-4 inyecciones;
• adultos - 750 mg 3-4 veces al día.

Flukloxacillin IV en 100 mg / kght en 3-4 inyecciones de 14 días (niños); 1,0-2,0 g 4 r / día 14 días (adultos).

La vancomicina se prescribe en los casos en que la exacerbación del proceso inflamatorio infeccioso en el sistema broncopulmonar es causada por la infección del paciente con cepas de S. Aureus resistentes a la meticilina.

Terapia antibacteriana para la identificación de esputo H. Influenzae antimicrobianos terapia antibacteriana activos contra H. Influenzae, administrados para la prevención (con SARS, la detección del microorganismo en el esputo) y el tratamiento de las exacerbaciones infecciosas de la inflamación crónica en el sistema broncopulmonares causadas por H. Influenzae . La duración del curso estándar de terapia con antibióticos es de 14 días. Más comúnmente prescrito azitromicina, amoxicilina, claritromicina, cotrimoxazol, cefaclor, cefixima. Mientras se mantiene síntomas infecciosas agudas de inflamación en el sistema broncopulmonar y re-identificación de H. Influenzae de uso de antimicrobianos intravenosos de ruta (ceftriaxona, cefuroxima).

Terapia antibacteriana para detección en esputo H. Aeruginosa Indicaciones para prescribir medicamentos antimicrobianos contra la detección de H. Aeruginosa en esputo:

• la exacerbación de un proceso infeccioso-inflamatorio crónico en el sistema broncopulmonar;
• profilaxis de la infección crónica (en pacientes sin signos de agravación cuando sembraron primero H. Aeruginosa) y la progresión de los procesos infecciosos-inflamatorios en el sistema broncopulmonar (pacientes con enfermedad crónica de la vía aérea inferior colonización H. Aeruginosa).

Con la exacerbación, la terapia con antibióticos comienza con medicamentos antimicrobianos por vía intravenosa en un entorno hospitalario. Con una dinámica clínica positiva, el tratamiento puede continuarse en entornos ambulatorios. La duración de la terapia con antibióticos no debe ser inferior a 14 días.

Para la erradicación de H. Aeruginosa, los siguientes medicamentos y regímenes son más efectivos.

La azlocilina se administra por vía intravenosa, dividiendo la dosis diaria por 3-4 inyecciones, del cálculo:

• niños - 300 mg / kg de peso corporal por día;
• adultos - 15 g / día.

La amicacina se administra por vía intravenosa a partir del cálculo:

• niños: 30-35 mg / kg de peso corporal del niño 1 vez por día;
• adultos - 350-450 mg 2 veces al día.

Gentamicina

• Aplicado en forma de inyecciones intravenosas, administradas una vez al día, a partir del cálculo:
  • niños: 8-12 mg / kg del peso corporal del niño;
  • adultos - 10 mg / kg de peso corporal del paciente.
• En inhalaciones, realizadas 2 veces al día, a partir del cálculo:
  • niños menores de 5 años: 40 mg;
  • niños de 5 a 10 años: 80 mg;
  • niños mayores de 10 años y adultos - 160 mg.

Kolistin.

• Se aplica en forma de inyecciones intravenosas, dividiendo la dosis total en 3 inyecciones, del cálculo:
  • niños - 50 000 U / kg de peso corporal del niño por día;
  • adultos - 2 000 000 unidades.
• En inhalaciones, realizadas 2 veces al día, a partir del cálculo:
  • Niños pequeños: 500 000 unidades;
  • niños de 1 a 10 años de edad - 1 000 000 unidades cada uno;
  • niños mayores de 10 años y adultos - 2 000 000 unidades.

Meropenem se administra por vía intravenosa, dividiendo la dosis total en 3 inyecciones, a partir del cálculo:

• niños: 60-120 mg / kg del peso corporal del niño por día;
• adultos - 3-6 g / día.

La piperacilina se administra por vía intravenosa, dividiendo la dosis total en 3 inyecciones, según lo siguiente:

• niños: 200-300 mg / kg de peso corporal por día;
• adultos - 12.0-16.0 g / día.

La piperacilina con tazobactam se administra por vía intravenosa, dividiendo la dosis total en 3 inyecciones, según lo siguiente:

• niños - 90 mg / kg de peso corporal del niño por día;
• adultos - 2.25-4.5 g / día.

Tobramicina

• Aplicado en forma de inyecciones intravenosas, administradas una vez al día, a partir del cálculo:
  • niños - 8.0-12.0 mg / kg del peso corporal del niño por día;
  • adultos - 10 mg / kg de peso corporal por paciente por día.
• En inhalaciones, realizadas 2 veces al día, a partir del cálculo:
  • niños menores de 5 años: 40 mg,
  • niños de 5 a 10 años: 80 mg:
  • niños mayores de 10 años y adultos - 160 mg.

Cefepime se administra por vía intravenosa, dividiendo la dosis total en 3 inyecciones, según lo siguiente:

• niños - 150 mg / kg de peso corporal del niño por día;
• adultos - a 6.0 g / día.

Ceftazidime.

• o Aplicar en forma de inyecciones intravenosas, dividiendo la dosis total en 2 inyecciones, según lo siguiente:
  • niños: 150-300 mg / kg del peso corporal del niño;
  • adultos - 6-9 g / día.
• En inhalaciones de 1.0-2.0 g 2 veces al día.

Ciprofloxacina

• Tome dentro, dividiendo la dosis diaria en 2 dosis, del cálculo:
  • niños - 15-40 mg / kg de peso corporal del niño por día;
  • adultos - 1,5-2,0 g / día.
• Ingrese por vía intravenosa, dividiendo la dosis total en 2 inyecciones, del cálculo:
  • niños: 10 mg / kg del peso corporal del niño por día;
  • adultos - 400 mg / día.

Al mismo tiempo, se prescriben 2-3 preparaciones antimicrobianas de diferentes grupos, lo que previene el desarrollo de resistencia a H. Aeruginosa y ayuda a lograr el máximo efecto clínico. Las combinaciones más comunes de aminoglucósidos con cefalosporinas son 3-4 generaciones. Es aconsejable cambiar periódicamente las combinaciones de antibióticos efectivos contra Pseudomonas aeruginosa. Debe recordarse que la definición de laboratorio de la sensibilidad de un microorganismo a los antibióticos no siempre coincide plenamente con la respuesta clínica a la terapia en curso.

48 horas después de la primera administración de aminoglucósidos, es aconsejable determinar su concentración en la sangre. Cuando se usan altas dosis de aminoglucósidos, esta prueba debe repetirse de 1 a 2 veces por semana. De particular interés para el proto-vomikrobnym significa clase aminoglucósido causada por el hecho de que son capaces de restaurar la función de la proteína defectuosa en ciertas mutaciones en el gen del regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística.

Los antimicrobianos en forma de aerosoles hasta hace poco se usaban solo como un complemento de la principal terapia enteral y parenteral con antibióticos. Cabe señalar que este método de administración del fármaco, de hecho, una alternativa al sistema, ya que le permite crear rápidamente la concentración deseada del agente antimicrobiano en el brote de un proceso infeccioso, así como para minimizar el riesgo de efectos sistémicos tóxicos de la droga. Sin embargo, los datos experimentales indican que sólo el 6-10% del antibiótico aplicada alcanza pulmón distal por lo tanto, el aumento de dosis de antibióticos para la inhalación no sólo es seguro para el paciente, pero es conveniente para lograr el máximo efecto terapéutico. Para la inhalación de antibióticos, es necesario usar nebulizadores a chorro, así como preparaciones especiales y sus formas medicinales (Tobi, Bramitob).

Los cursos preventivos de terapia antibacteriana para la colonización crónica del tracto respiratorio inferior H. Aeruginosa aumentan la esperanza de vida de los pacientes. Al mismo tiempo, la provisión de cursos preventivos de terapia antibacteriana prácticamente no tiene ningún efecto sobre la estabilidad de las cepas de microorganismos, sino solo con la sustitución oportuna de los fármacos utilizados. Desafortunadamente, el costo de estos cursos es bastante alto, por lo que la indicación de su conducta es el deterioro progresivo de HPF.

Está muy extendido realizar antibioticoterapia en entornos ambulatorios (en el hogar) en relación con las ventajas significativas de esta táctica:

• ausencia de riesgo de infección cruzada y desarrollo de sobreinfección;
• eliminación de problemas psicoemocionales causados por permanecer en una institución médica;
• viabilidad económica.

Para evaluar la posibilidad de realizar un tratamiento con antibióticos en el hogar, es necesario tener en cuenta:

• el estado del niño;
• lugar y condiciones de residencia de la familia;
• la posibilidad de consulta constante del paciente con especialistas; o la capacidad de la familia para proporcionar una atención adecuada al paciente;
• nivel de comunicación y educación de los padres del niño. Principios básicos de los cursos preventivos de terapia antibacteriana para la colonización crónica del tracto respiratorio inferior H. Aeruginosa;
• cada 3 meses debe ser un tratamiento de antibióticos de 2 semanas, usando una vía de administración intravenosa de antimicrobianos;
• es necesario tomar 2-3 preparaciones antimicrobianas en combinación con la sensibilidad de la microflora;
• uso permanente por inhalación de agentes antimicrobianos.

Con exacerbaciones frecuentes inflamación infecciosa en el sistema broncopulmonar debe aumentar la duración de los cursos terapia antibacteriana a 3 semanas utilizando la vía intravenosa, y (o) para reducir los intervalos entre campos, y (o) entre los cursos tomados por vía oral ciprofloxacina.

En caso de frotis de esputo de H. Aeruginosa:

• la primera siembra necesaria durante 3 semanas con inhalaciones de colistina 1000000 U 2 veces al día junto con teniendo en cálculo ciprofloxacina de 25-50 mg / kg de peso corporal del paciente por día dividiendo la dosis total por hora 2;
• cuando se re-siembra necesaria durante 3 semanas con inhalaciones de colistina 2 millones de U 2 veces al día junto con teniendo en cálculo ciprofloxacina de 25-50 mg / kg de peso corporal del paciente por día dividiendo la dosis total por hora 2;
• más de 3 veces para 6 meses seguidos durante 12 semanas con inhalaciones de colistina 2 millones de U 2 veces al día junto con teniendo en cálculo ciprofloxacina de 25-50 mg / kg de peso corporal del paciente por día dividiendo la dosis total en 2 horas.

Si se detecta H. Aeruginosa en el esputo después de recibir resultados de pruebas bacteriológicas negativas durante varios meses. Pacientes que han llevado a cabo previamente cursos de terapia antibiótica, utilizando una vía de administración intravenosa de medicamentos seguidos durante 12 semanas con inhalaciones de colistina 2 millones de U 2 veces al día junto con teniendo en cálculo ciprofloxacina de 25-50 mg / kg de peso corporal del paciente por día, dividiendo la dosis total por 2 dosis.

Terapia antibacteriana para detección en esputo B. Cepacia

Los pacientes cuyo esputo se encuentra B. Cepacia, deben estar aislados de otros pacientes con fibrosis quística, que es causada por la falta de oportunidades para anticipar los casos de infección grave y fulminante de B. Cepacia, debido a la resistencia del patógeno a la mayoría de los antimicrobianos.

En el caso de una exacerbación leve, los siguientes medicamentos y regímenes son más efectivos:

Doxiciclina para niños mayores de 12 años y adultos deben tomarse por vía oral 100-200 mg una vez al día durante 14 días.

El cotrimoxazol se toma por vía oral 2 veces al día durante 14 días a partir del cálculo:

• niños de 6 semanas a 5 meses: 120 mg; sobre niños de 6 meses a 5 años: 240 mg;
• niños de 6-12 años de edad - 480 mg cada uno;
• adultos - 960 mg.

El cloranfenicol se toma internamente a 25 mg / kg de peso corporal del paciente 4 veces al día durante 14 días.

Ceftazidime se usa en forma de inhalaciones de 1.0-2.0 g 2 veces al día durante 14 días.

En las exacerbaciones graves inflamación infecciosa en el sistema bronco-pulmonar causada por B. Cepacia, debe combinarse tomar 2 o 3 antimicrobianos (fluoroquinolonas, cefalosporinas generación 3-4th, carbapenems, cloranfenicol).

Ceftazidima con ciprofloxacina se administra por vía intravenosa durante 14 días, dividiendo la dosis diaria en 2 inyecciones, según lo siguiente:

• niños: 150-300 mg / kg del peso corporal del niño por día de ceftazidima y 10 mg / kg por día de ciprofloxacina;
• adultos: 6-9 r / día de ceftazidima y 400 mg / día de ciprofloxacina.

Meropenem se administra por vía intravenosa durante 14 días, dividiendo la dosis total en 3 inyecciones, según lo siguiente:

• niños: 60-120 mg / kg del peso corporal del niño por día;
• adultos - 3-6 g / día.

El cloranfenicol se toma internamente a 25 mg / kg de peso corporal del paciente 4 veces al día durante 14 días.

Cuando la exacerbación causada por otros microorganismos, se selecciona una combinación de medicamentos antibacterianos y un régimen sobre la base de datos de antibioticogramas o prescriben medicamentos que son tradicionalmente eficaces en estas formas de infección.

Terapia antiinflamatoria

La terapia con antibióticos de la colonización crónica de las vías respiratorias inferiores por P. Aeruginosa sólo conduce a una mejoría clínica y una disminución en el grado de contaminación microbiana, pero no suprime la respuesta inmune excesiva del paciente, la erradicación de la prevención de la infección.

El uso a largo plazo de glucocorticoides sistémicos en pequeñas dosis ayuda no solo a estabilizar la condición del paciente, sino también a mejorar los parámetros funcionales y clínicos. Con mayor frecuencia para la terapia de mantenimiento, la prednisolona se prescribe a 0.3-0.5 mg / kg del peso corporal del paciente por día. Debe tomarse dentro de un día (permanentemente). Cuando se usan formas de inhalación de glucocorticoides, los efectos secundarios se desarrollan más lentamente y en cantidades menores.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) tienen un efecto antiinflamatorio pronunciado, pero con su uso a largo plazo, a menudo se desarrollan complicaciones graves. Se discute la posibilidad del uso prolongado de AINE que inhiben selectivamente la ciclooxigenasa-2 en la fibrosis quística, pero su actividad antiinflamatoria es menor que en el caso de análogos anteriores.

Los macrólidos no solo tienen un efecto antimicrobiano, sino también antiinflamatorio e inmunomodulador. Con la administración a largo plazo de estos medicamentos, la progresión del proceso infeccioso-inflamatorio crónico en el sistema broncopulmonar en la fibrosis quística se ralentiza. Estos medicamentos deben prescribirse como una adición a la terapia básica:

• con colonización crónica del tracto respiratorio inferior H. Aeruginosa;
• a bajos valores FVD.

Los siguientes medicamentos y regímenes son más efectivos:

• La azitromicina se toma por vía oral 250 mg / día 2 veces a la semana durante 6 meses o más.
• La claritromicina se toma internamente a 250 mg / día cada dos días durante 6 meses o más.

Terapia de reemplazo para la deficiencia de función del páncreas

Enzimas pancreáticas Sustitución terapia de microesferas se debe dar a todos los recién nacidos con fibrosis quística, que tiene manifestaciones clínicas del síndrome intestinal (49%) o una baja concentración de elastasa-1 en las heces. Cuando se realiza una terapia de sustitución, es necesario controlar:

• indicadores del coprograma; o La frecuencia y naturaleza de las heces;
• aumento de peso mensual y dinámica de crecimiento del paciente.

Para restaurar la asimilación adecuada de la grasa se deben utilizar enzimas pancreáticas altamente eficaces. Con esta aplicación, en la mayoría de los casos, es posible compensar steatori y reducir el déficit de masa corporal sin el uso de aditivos alimentarios biológicamente activos especializados.

Uno de los indicadores importantes de la adecuación del tratamiento y la compensación del estado del paciente es la dinámica del aumento de peso (en niños) y el IMC (en adultos). La deficiencia de peso corporal se desarrolla debido a:

• violación de la digestión y asimilación de grasas y proteínas debido a la insuficiencia de la función exocrina del páncreas;
• Ingesta inadecuada de alimentos en caso de mala salud de los pacientes;
• tasas relativamente altas de utilización de energía, que es causada por una mayor presión en el sistema respiratorio;
• proceso infeccioso-inflamatorio crónico en los pulmones con exacerbaciones frecuentes.

Cuando se elimina el déficit de masa corporal, el pronóstico de la enfermedad como un todo mejora significativamente. En los pacientes, la actividad aumenta, hay un deseo de hacer ejercicio y el apetito mejora.

En el síndrome de malabsorción en pacientes con fibrosis quística, se deben prescribir preparaciones modernas de enzimas pancreáticas. Los fármacos actuales para la terapia de reemplazo de enzimas se utilizan ampliamente en la práctica médica, son minisfery o microgránulos que contienen enzimas pancreáticas [la dosis se expresa generalmente en actividad de la lipasa - en unidades de acción (U)], recubiertas y se colocan en una cápsula de gelatina. Dichas formas de dosificación se disuelven solo en el medio alcalino del duodeno, sin descomponerse en el entorno ácido del estómago, lo que garantiza la máxima eficacia del fármaco.

Las enzimas se deben tomar con alimentos en 2 versiones posibles:

• la dosis completa del medicamento se toma inmediatamente antes de las comidas;
• la dosis total se divide en 2 partes, una parte se toma antes de las comidas, la otra, entre el primer y el segundo curso.

Las enzimas pancreáticas no deben tomarse después de una comida. Las cápsulas con pequeños microgránulos recubiertos o miniesferas pueden abrirse y tomarse al mismo tiempo con una pequeña cantidad de alimentos, y si el paciente con fibrosis quística ya tiene la edad suficiente para tragar todo sin abrirlo. Para seleccionar una dosis de preparaciones enzimáticas para la terapia de reemplazo de la insuficiencia de la función pancreática exocrina debe ser individualizada. Al elegir una dosis de enzimas pancreáticas microesféricas en la fibrosis quística, es aconsejable seguir las siguientes recomendaciones:

• Los bebés deben tomar alrededor de 4000 unidades por 100-150 ml de leche;
• niños durante el año:
• 2000-6000 unidades / kg de peso corporal del niño por día;
• para 500-1000 unidades / kg de peso corporal del niño antes (o durante) la comida principal;
• para 250-500 unidades / kg de peso corporal del niño antes (o durante) una comida adicional.

El aumento de la acidez de los jugos gástricos o pancreáticos puede causar una falta de efecto clínico al tomar la terapia con enzimas de sustitución (dosis ineficaces tomadas durante las comidas, que exceden las 3000 unidades / kg de peso corporal del paciente). En este caso, la envoltura de microgránulos o minisferas en el medio ácido del duodeno y el intestino delgado no se disuelve y la enzima no actúa. En este caso, durante mucho tiempo deben tomar medicamentos que inhiban la secreción de ácido clorhídrico en la mucosa gástrica: antagonistas de la histamina del receptor H ₂ o inhibidores de la bomba de protones.

Lamentablemente, la farmacoterapia moderna no puede eliminar por completo los signos de insuficiencia pancreática en la fibrosis quística, es inapropiado e incluso peligroso aumentar constantemente la dosis de enzimas y preservar solo la esteatorrea. Si la terapia con enzimas de sustitución es ineficaz y los signos clínicos persistentes de larga duración del síndrome de malabsorción, es necesario un examen adicional minucioso.

Junto con las preparaciones de enzimas pancreáticas, es necesario tomar constantemente vitaminas liposolubles (A, D, E y K). En pacientes con fibrosis quística que no toman vitaminas, a menudo se desarrolla la hipovitaminosis A. El bajo contenido de vitamina E en el plasma no puede manifestarse clínicamente durante mucho tiempo. La vitamina K se debe administrar a pacientes con signos de daño hepático y uso a largo plazo de medicamentos antimicrobianos. Al seleccionar una dosis diaria de vitaminas liposolubles, los pacientes con fibrosis quística deben tener en cuenta que debe exceder la dosis estándar para la edad en 2 veces o más.

Dosis diarias recomendadas de vitaminas liposolubles para pacientes con fibrosis quística

Vitamina	Edad	Dosis diaria
A	-	5000-10 000 unidades
D	-	400-800 UI
Bueno,	0-6 meses 6-12 meses 1-4 años 4-10 años 10 años	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Para	0-1 año Senior del año	2-5 mg 5-10> mg

Terapia génica

Los estudios sobre el uso de la terapia génica en la fibrosis quística continúan. Los vectores que contienen el gen intacto del regulador de conducción transmembrana de la fibrosis quística ya se han desarrollado. Desafortunadamente, en el curso de los estudios sobre la administración de estos fármacos, se produjeron reacciones inflamatorias e inmunológicas adversas relacionadas con la dosis. Quizás, 5-10 años pasarán antes de la aplicación práctica de estos métodos de tratamiento de la enfermedad.

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