¿Cómo se trata la púrpura trombocitopénica?

Desde la patogénesis de la destrucción púrpura trombocitopénica idiopática se carga células Titel-plaquetas AUTOAN sistema retikulogistiotsitarnoy, los principios fundamentales de la púrpura trombocitopénica tratamiento son:

• una disminución en la producción de autoanticuerpos;
• interrupción de la unión de autoanticuerpos a plaquetas;
• eliminación de la destrucción de anticuerpos sensibilizados a las plaquetas por las células del sistema reticulogiocítico.

En ausencia de sangrado de las membranas mucosas, la equimosis mal expresada después de hematomas, el número de plaquetas más de 35,000 / mm ^3, generalmente no se requiere tratamiento. Los pacientes deben evitar los deportes de contacto. Las niñas menstruantes son útiles para las preparaciones de progesterona de acción prolongada (Depo-Provera y otros) para retrasar la menstruación durante varios meses a fin de prevenir el sangrado uterino intensivo.

Glucocorticoides

Mecanismo de acción

• Inhibición de la fagocitosis de plaquetas con anticuerpos fijados en su superficie en el bazo.
• Violación de la producción de anticuerpos.
• Violación de la unión de autoanticuerpos con el antígeno.

Indicaciones

Sangrado de las membranas mucosas; pronunciada púrpura y abundantes hematomas en los hematomas, especialmente en la cabeza y el cuello; púrpura progresivo; trombocitopenia por más de 3 semanas; trombocitopenia recurrente; el número de plaquetas es inferior a 20 000 / mm ³ en pacientes primarios con una púrpura mínima.

Modos de presentación

• Las dosis estándar de corticosteroides orales son prednisolona 1-2 mg / kg por día o 60 mg / m ² por día durante 21 días con cancelación gradual. La dosis se reduce independientemente del número de plaquetas, la remisión se evalúa al final del curso. En ausencia de remisión o una disminución en el número de plaquetas después de lograr los efectos normales de glucocorticoides, continúe. En ausencia de una respuesta hematológica completa durante el curso estándar de corticosteroides, la interrupción de la prednisolona se produce por un "curso discontinuo" (un día después de una interrupción de 5 mg). Es posible repetir el curso de los corticosteroides después de 4 semanas. El uso a largo plazo de corticosteroides con púrpura trombocitopénica idiopática es indeseable, ya que puede llevar a la depresión de la trombocitopoyesis.
• Las dosis altas de corticosteroides orales son de 4 a 8 mg / kg por día durante 7 días o de 10 a 30 mg / kg por día de metilprednisolona durante 3 a 7 días con un rápido retiro del fármaco. Una semana después, los cursos se repiten (2-3 cursos).
• Altas dosis de corticosteroides parenterales 10-30 mg / kg por día de metilprednisolona, o solyumedrol 500 mg / m ² por día por vía intravenosa durante 3-7 días en casos severos, para una más rápida alivio de un síndrome hemorrágico. Si es necesario, el tratamiento adicional del paciente se transfiere a la recepción de dosis estándar en el interior.
• Para los pacientes con steroidorezistentnyh posible "terapia de pulso" púrpura trombocitopénica idiopática dexametasona - 6 ciclos de 0,5 mg / kg por día (máximo 40 mg / día) durante 4 días cada 28 días, la ingestión.

La efectividad de la recepción de cotricosteroides, según diferentes autores, es del 50-80%. Los efectos secundarios asociados con su uso: un síntoma de Cushing, enfermedad de úlcera péptica, la hiperglucemia, la hipertensión, aumento del riesgo de infección, miopatía, hipopotasemia, psicosis esteroidea, deterioro de la función ovárica en las niñas, retraso en el crecimiento.

Inmunoglobulina intravenosa

Mecanismo de acción:

• bloqueo reversible de los receptores Fc de los macrófagos;
• supresión de la síntesis de autoanticuerpos por linfocitos B;
• protección de plaquetas y / o megacariocitos de anticuerpos;
• modulación de la actividad auxiliar y supresora de los linfocitos T;
• supresión del daño tisular dependiente del complemento;
• recuperación de infecciones virales persistentes mediante la introducción de anticuerpos específicos.

Indicaciones para la púrpura trombocitopénica idiopática aguda:

• si es posible, el impacto de la primera línea;
• neonato sintomático trombocitopenia inmune;
• Niños menores de 2 años, resistentes a los efectos de los corticosteroides.

Los medicamentos actuales inmunoglobulina intravenosa (IVIG) debe cumplir los requisitos de la OMS, determinado en 1982:. Menos 1.000 unidades de sangre, al menos el 90% de la inmunoglobulina G, inmunoglobulina nativa G fisiológica vida media (fragmento Fc de alta actividad), la división normal de inmunoglobulina G subclases, . Además, IVIG debe tener una baja actividad anticomplementaria y un doble (inmunoglobulina pura G) inactivada de virus.

Preparaciones de inmunoglobulina intravenosa permitidas para el uso

Listo para comer	En forma de concentrados
La inmunoglobulina humana normal (Intraglobin) ( "Biotest", Alemania), la inmunoglobulina humana normal para administración intravenosa (ImBio-DIN) ( "ImBio", Rusia), (Octagam) ( "Octapharma", Suiza), IG NI VIENA B. ("Kedrion", Italia)	Inmunoglobulina ( «Biochemie», Austria) Sandoglobulina ( «Sandoz», Suiza), la inmunoglobulina humana normal (Endobulin C / D) (Austria) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italia), (Venoglobulin) (parche Mérieux », Francia), la inmunoglobulina humana normal (Gabriglobin) ( "Ivanovo 0SPK", Rusia)

Características comparativas de las preparaciones de inmunoglobulina intravenosa

	IG Viena	La inmunoglobulina humana es normal (octagam)	La inmunoglobulina humana es normal (intraglobina)	Sando-globulina
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Moléculas integradas Fc,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, mg / ml	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
Estabilizador	Maltosa	Maltosa	Glucosa	Sacarosa
Título de anticuerpos CMV, U / ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Más de 10.0

Modos de inmunoglobulina intravenosa

• En la púrpura trombocitopénica idiopática aguda: una dosis total de 1-2 g / kg por vía de acuerdo con el esquema: 400 mg / kg por día durante 5 días o 1 g / kg por día durante 1-2 días. Los niños menores de 2 años son más propensos a tolerar un protocolo de 5 días para tomar medicamentos de I y II generaciones.
• En la púrpura trombocitopénica idiopática crónica - dosis inicial de 1 g / kg por día durante 1-2 días, a continuación, la infusión sola a una dosis de 0,4-1 g / kg, dependiendo de la respuesta, para mantener un nivel seguro de plaquetas (más de 30.000 / mm ³ ). El uso de IVIG es útil para combinar con ciclos alternados de corticosteroides.

La respuesta al efecto en pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática aguda ocurre en 80-96,5% de los casos. En comparación con el uso de corticosteroides, el número de plaquetas aumenta más rápidamente con episodios de sangrado de duración comparable. Aproximadamente el 65% de los niños con púrpura trombocitopénica idiopática resistente a los corticosteroides logran una remisión a largo plazo después del curso de la IgIV.

Efectos secundarios de las preparaciones de IVIG:

• reacciones anafilácticas (en pacientes con un nivel reducido de IgA);
• dolor de cabeza (20% de los casos);
• fiebre con escalofríos (1-3% de los casos);
• Anemia hemolítica con un colapso positivo de Coombs.

La literatura científica se ha descrito un caso de meningitis aséptica después de la infusión de IVIG y IVIG destinatarios infección (Gammagard \ "Baxter"), virus de la hepatitis C, pero desde 1994, después de la mejora de los productos de tecnología de producción, este tipo de situaciones ya no se cumplen.

Paracetamol profiláctico (10-15 mg / kg cada 4 horas) y difenhidramina (Demerol) (1 mg / kg cada 6-8 horas) reduce la incidencia y gravedad de la fiebre y escalofríos, y dexametasona intravenosa en una dosis 0,15-0, 3 mg / kg permite parar el dolor de cabeza a las infusiones IVIG.

Uso combinado de glucocorticoides e inmunoglobulina intravenosa

Indicaciones:

• sangrado de las membranas mucosas;
• extensas petequias, púrpura y equimosis;
• síntomas y / o signos de hemorragia interna, especialmente intracraneal.

El uso combinado causa un aumento más rápido en el número de plaquetas que cada medicamento individualmente. Se usa en hemorragias potencialmente mortales y en preparación para la cirugía. En casos urgentes, puede usarse metilprednisolona 30 mg / kg / día durante 3 días o 500 mg / m ^{2 de} salumedrol como glucocorticoide .

Anti-RhD-immunoglobulins

Mecanismo de acción:

• bloqueo de los receptores Fc de los macrófagos mediante anticuerpos cargados con eritrocitos;
• suprimir la formación de anticuerpos antiplaquetarios;
• efecto inmunomodulador.

Las condiciones de uso en la púrpura trombocitopénica idiopática son pacientes RhD-positivos no esplenectomizados.

Las preparaciones anti-RhD-inmunoglobulina: «WinRho®» (Winnipeg, Manitoba, Canadá), «NABI» (Boca de ración, FL, EE.UU.), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italia), «Resogam» (Genteon Pharma, Alemania) .

Modo de administración:

• la dosis óptima del curso de 50 mcg / kg por curso en forma de una sola infusión intravenosa o una inyección intramuscular fraccionada dentro de 2-5 días;
• cuando la concentración de hemoglobina en la sangre del paciente es inferior a 100 g / l, la dosis del fármaco es de 25-40 μg / kg por ciclo, con hemoglobina 100 g / l - 40-80-100 mcg / ciclo;
• ciclos repetidos de anti-D-inmunoglobulina a intervalos de 3-8 semanas para mantener un recuento de plaquetas de más de 30,000 / mm ³.

La cantidad de plaquetas y el nivel de hemoglobina se controlan durante 3-4 días después del inicio de la exposición. La ausencia de una respuesta hematológica al primer ciclo de inmunoglobulina anti-D no es una contraindicación para el segundo ciclo, ya que el 25% de los pacientes que no responden al tratamiento logran una respuesta hematológica con la administración repetida del fármaco. Entre los pacientes resistentes a los corticosteroides, el 64% logran la remisión después de un curso de anti-D-inmunoglobulina. Un aumento significativo en el número de plaquetas notado después de 48 horas después de la administración del medicamento, por lo que no se recomienda su uso en situaciones de riesgo vital.

Reacciones adversas:

• síndrome similar a la influenza (temperatura, escalofríos, dolor de cabeza);
• disminución de la hemoglobina y el hematocrito debido a la hemólisis, confirmada por un colapso positivo de Coombs.

No se han informado casos de infección con virus cuando se usan preparaciones de inmunoglobulina anti-D. Las reacciones alérgicas agudas son poco probables. Se describen reacciones alérgicas inducidas por inmunocomplejos y mediadas por IgE. En pacientes con deficiencia de IgA, las reacciones alérgicas no se describen. La hemólisis suele ser extravascular. En los pocos casos descritos de hemólisis intravascular, no se desarrolló insuficiencia renal crónica. La disminución promedio de la hemoglobina es de 5-20 g / ly es transitoria (1-2 semanas).

El uso de inmunoglobulina anti-RhD es seguro, conveniente, económico y eficaz en el 79-90% de los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática crónica, y en niños más que en adultos.

El mecanismo de acción de los glicocorticoides, la inmunoglobulina intravenosa y la inmunoglobulina anti-D

Efecto	Corticosteroides	Inmunoglobulina intravenosa	Anti-D-inmunoglobulina
Aumento de la resistencia de los capilares	+	-	-
Bloqueo del reticuloendotelio	+/-	+	+
Unión de anticuerpos a plaquetas	+	+/-	-
Violación de la unión de Fc R	+	+	+/-
Inhibición de linfocitos T	+	+	-
Síntesis de inmunoglobulinas	Aumenta	Aumenta	Norma / aumento
Producción de citoquinas	Aumenta	Aumenta	Norma

Interferón alfa

El interferón-alfa-2b puede usarse en el tratamiento de pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática crónica, resistente a los corticosteroides. La respuesta hematológica se logra en el 72% de los pacientes, incluido el 33% que no respondió a los corticosteroides.

El mecanismo de acción en la púrpura trombocitopénica idiopática: la supresión de la producción de autoanticuerpos debido a los efectos inhibidores del interferón alfa-2b en la producción de anticuerpos por los linfocitos B.

Modo de administración: 0,5-2x10 ⁶ unidades, dependiendo de la edad, subcutáneamente o intramuscularmente 3 veces a la semana (generalmente de lunes a miércoles a viernes) durante 1-1.5 meses. La respuesta hematológica se nota en el día 7-39 desde el comienzo del tratamiento. En ausencia de una respuesta hematológica, el tratamiento se suspende, si está disponible, continúe hasta 3 meses. Después del final del curso, el medicamento se cancela o prescribe en una dosis de mantenimiento con una reducción en la frecuencia de administración a 1-2 veces por semana (seleccionado individualmente). Si la enfermedad reaparece (generalmente 2-8 semanas después del final de la aplicación), se muestra un segundo ciclo, que tiene la misma eficacia. La duración del tratamiento de mantenimiento de interferón-alfa-2b en presencia de una respuesta hematológica no está determinada.

Efectos secundarios: síntomas similares a la gripe (fiebre, escalofríos, dolor de cabeza, mialgia), dolor y enrojecimiento en el sitio de inyección, toxicidad hepática, mielopoyesis depresión (a dosis mayores de 2x10 ⁶ IU), la depresión en adolescentes.

Para reducir la gravedad de los efectos secundarios (síndrome tipo influenza), se recomienda la administración preventiva de paracetamol antes de la primera administración del medicamento.

Duncan

Danazol es un andrógeno sintético con una débil actividad virilizante y acción inmunomoduladora (restauración de la función de los supresores T).

El mecanismo de acción del danazol en la púrpura trombocitopénica idiopática:

• modula la expresión de receptores Fc-gamma en fagocitos mononucleares y previene la destrucción de plaquetas cargadas de anticuerpos;
• suprime la producción de autoanticuerpos;
• tiene una sinergia con los corticosteroides, promueve la liberación de esteroides que se unen a las globulinas y aumenta su acceso a los tejidos.

Modo de administración:

10-20 mg / kg por día por vía oral (300-400 mg / m ² ) en 2-3 dosis durante 3 meses o más para estabilizar el efecto.

Efectos adversos:

Acné, hirsutismo, aumento de peso, toxicidad hepática.

La respuesta hematológica ocurre en aproximadamente la mitad de los niños con púrpura trombocitopénica idiopática crónica, incluidos los pacientes resistentes a corticosteroides. La efectividad del tratamiento aumenta después de la esplenectomía. En la mayoría de los casos, la respuesta es incompleta.

Vinkristin

Aplique vincristina en una dosis de 0.02 mg / kg (máximo 2 mg) por vía intravenosa, semanalmente, solo 4 inyecciones.

Vinblastin

Vinblastine se usa a una dosis de 0.1 mg / kg (máximo 10 mg) por vía intravenosa, semanalmente, con solo 4 inyecciones.

En el caso de la eficacia de vincristina y vinblastina, se produce un aumento rápido en el número de plaquetas, a menudo hasta un nivel normal. La mayoría de los niños necesitan inyecciones repetidas de la droga en un intervalo de 2-3 semanas para mantener una cantidad segura de plaquetas. Si no hay respuesta al tratamiento dentro de las 4 semanas, no se indica el uso adicional de los medicamentos.

La remisión hematológica completa durante 0,5-4 años se describe en aproximadamente el 10% de los pacientes, la respuesta transitoria a la mitad.

Efectos secundarios: neuropatía periférica, leucopenia, alopecia, estreñimiento, necrosis tras la ingestión en el tejido subcutáneo.

Ciclofosfamida

La ciclofosfamida (ciclofosfamida) se usa como inmunosupresor. La respuesta hematológica en pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática crónica durante el tratamiento alcanza el 60-80% y persiste más tiempo que en otras drogas. Una respuesta hematológica completa después del final del tratamiento ocurre en 20-40% de los casos. Se muestran mejores resultados en pacientes esplenectomizados con una corta duración de la enfermedad.

El mecanismo de acción es la supresión de la proliferación de clones de linfocitos implicados en la respuesta inmune.

Modo de administración: 1-2 μ / kg por día, tomado internamente. La respuesta hematológica se logra en 2 a 10 semanas desde el comienzo del curso.

Efectos secundarios: supresión de la mielopoyesis, alopecia, toxicidad hepática, cistitis hemorrágica, leucemia (complicación a distancia).

Azatioprina

En pacientes con enfermedades autoinmunes, la azatioprina se usa como inmunosupresor. Se observa un aumento en el número de plaquetas en el 50% de los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática y una respuesta hematológica completa en 10-20%.

Modo de administración: 1-5 mg / kg por día (200-400 mg). Hasta que se alcance la respuesta máxima, la duración del tratamiento puede ser de 3 a 6 meses. Dado que después del final del uso del medicamento, la enfermedad reaparece, es necesario un tratamiento de apoyo.

Efectos secundarios: anorexia, náuseas, vómitos, neutropenia moderada, linfomas (complicación a distancia).

La ventaja de este medicamento en los niños es una menor incidencia de tumores en comparación con la ciclofosfamida (ciclofosfamida).

Ciclosporin

La ciclosporina (ciclosporina A) es un inmunosupresor no esteroideo que causa la inhibición de la inmunidad celular. El fármaco actúa sobre los linfocitos T activados, suprimiendo la producción de citoquinas (interleuquina-2, interferón-gamma, factor de necrosis tumoral).

Modo de administración: se toma internamente a una dosis de 5 mg / kg por día durante varios meses. La respuesta hematológica se observa después de 2-4 semanas desde el inicio de la admisión en forma de estabilización de los indicadores clínicos y hematológicos, una disminución en el nivel de anticuerpos antiplaquetarios. Las recaídas de la enfermedad ocurren inmediatamente después de suspender el medicamento.

Efectos secundarios: hipomagnesemia, hipertensión, toxicidad hepática y renal, tumores secundarios (complicaciones a distancia). La gravedad de los efectos secundarios y el efecto poco convincente causado por el uso de ciclosporina hace que su uso en la púrpura trombocitopénica idiopática sea indeseable.

Transfusión de plaquetas

La transfusión de plaquetas se muestra en el caso de síntomas neurológicos que indica la posibilidad de hemorragia intracraneal, así como durante las intervenciones quirúrgicas en pacientes con trombocitopenia profunda, resistente a tratamiento conservador. Aunque la vida útil de las plaquetas sanguíneas es pequeña, las transfusiones de plaquetas pueden tener un efecto hemostático temporal. Sin embargo, el temor a aumentar la duración de la púrpura trombocitopénica idiopática debido al riesgo de sensibilización es solo teórico. Las transfusiones de plaquetas se usan en pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática de alto riesgo con un efecto clínico positivo. La transfusión de tromboconcentrado se lleva a cabo fraccionalmente a 1-2 dosis por hora o 6-8 dosis cada 4-6 h hasta que se logra la respuesta clínico-hematológica. El efecto de la transfusión se ve reforzado por la introducción preliminar de IVIG.

Esplenectomía

En ausencia de efecto del tratamiento conservador de la púrpura trombocitopénica idiopática, la presencia de trombocitopenia grave, síndrome hemorrágico y la amenaza de una hemorragia potencialmente mortal, el paciente muestra una esplenectomía. La cuestión de la operación se decide individualmente para cada caso.

Indicaciones para la esplenectomía:

• púrpura trombocitopénica idiopática aguda severa con hemorragia potencialmente mortal en ausencia de respuesta a la medicación;
• la duración de la enfermedad es más de 12 meses, la trombocitopenia menos de 10 000 / mm ³ y el sangrado en la anamnesis;
• púrpura trombocitopénica idiopática crónica con signos de hemorragia y un conteo plaquetario constante de menos de 30,000 / mm ³ en ausencia de respuesta al tratamiento durante varios años.

En el estilo de vida activo líder, a menudo pacientes traumatizados, la esplenectomía se puede realizar antes.

Debido al riesgo de desarrollar infecciones generalizadas después de la cirugía, la esplenectomía se realiza solo si hay indicaciones claras. La operación rara vez es necesaria durante 2 años a partir de la fecha del diagnóstico, ya que la trombocitopenia es bien tolerada y se controla fácilmente mediante el uso de corticosteroides y IgIV. La recuperación espontánea del recuento de plaquetas puede ocurrir después de 4-5 años, por lo que se requiere un enfoque muy prudente para realizar la operación. En los niños con púrpura trombocitopénica idiopática crónica, se observan casos de remisión espontánea en el 10-30% de los casos varios meses o años después del diagnóstico, en adultos muy raramente.

Los preparativos para la esplenectomía incluyen la administración de corticosteroides, IgIV o anti-D-inmunoglobulina. Los corticosteroides se recetan en una dosis completa un día antes, el día de la operación y durante varios días después del procedimiento, ya que la mayoría de los pacientes tienen insuficiencia suprarrenal debido a su uso anterior. Cuando ocurre una hemorragia activa inmediatamente antes de la cirugía, pueden requerirse transfusiones de plaquetas y eritromsa, así como la administración de metilprednisolona (salumedrol) a una dosis de 500 mg / m ² por día. Antes de la operación planificada, es necesario el examen por ultrasonido de los órganos de la cavidad abdominal para identificar bazo adicional (15% de los casos), y en casos discutibles: centelleo de radioisótopos.

La recuperación completa y prolongada del recuento de plaquetas después de la esplenectomía ocurre en aproximadamente el 50% de los pacientes. Un buen signo de pronóstico es la respuesta a la ingesta de corticosteroides y IgIV antes de la cirugía (eficacia de la esplenectomía en 80-90%) y la ausencia de anticuerpos antiplaquetarios después de ella. El 25% de los niños que han tenido esplenectomía no alcanzan una respuesta clínico-hematológica y necesitan un tratamiento adicional.

Preferiblemente, el procedimiento laparoscópico (posible en el 90% de los pacientes) permite reducir el volumen de intervención quirúrgica, el nivel de pérdida de sangre operativa, para proporcionar al paciente un retorno más rápido a la vida activa y acortar el período de hospitalización. La cicatriz postoperatoria tiene una longitud de aproximadamente 1 cm y no causa molestias.

Los casos de muerte por infecciones bacterianas en el postoperatorio tardío, especialmente en niños sometidos a esplenectomía hasta 5 años, es de 1: 300 pacientes por año. La mayoría de ellos ocurren dentro de los 2 años posteriores a la operación. Las principales causas incluyen infecciones neumocócicas y meningocócicas, que se desarrollan como un tipo de sepsis fulminante con combustión interna de sangre y hemorragias en las glándulas suprarrenales. Por lo tanto, no más de dos semanas antes de la cirugía se recomienda la introducción de neumocócica, meningocócica y vacunas contra Haemophilus influenzae y largo, no inferior a 2 años, recibiendo penicilina profiláctica después de la esplenectomía. Algunos autores proponen restringir la introducción de bicillin-5 (benzatina bencilpenicilina + bencilpenicilina procaína) mensualmente durante 6 meses después de la operación.

Una posible alternativa a la esplenectomía es la oclusión endovascular del bazo, que también se puede realizar en pacientes con trombocitopenia profunda. Para lograr un efecto clínico y hematológico estable, se necesita una inhabilitación gradual del 90-95% del parénquima del órgano. La reactividad inmunológica después de la oclusión endovascular persiste debido bazo funcional 2-5% de tejido preservar suministro de sangre debido colaterales esplénicos, que es importante en la práctica pediátrica. Es posible utilizar la oclusión endovascular proximal del bazo varios días antes de la esplenectomía para reducir el riesgo de cirugía.

Plasmaféresis

En los pacientes con trombocitopenia persistente y hemorragia potencialmente mortal, a pesar de la intervención médica y la esplenectomía puede utilizar la reinfusión del plasma pasa a través de columnas de Proteína A para la eliminación rápida de anticuerpos antiplaquetarios. En pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática grave, se acelera la eliminación del factor antiplaquetario circulante.

Tratamiento de niños con hemorragia potencialmente mortal:

• transfusión de plaquetas;
• salumedrol 500 mg / m ² por día por vía intravenosa en 3 inyecciones;
• inmunoglobulina intravenosa 2 g / kg por curso;
• esplenectomía inmediata.

Estas medidas se pueden realizar individualmente o en combinación, según la gravedad y la respuesta al tratamiento.

Pronóstico en niños con púrpura trombocitopénica idiopática

• En el 70-80% de los pacientes, la remisión ocurre dentro de los 6 meses, en el 50%, dentro de 1 mes desde el inicio de la enfermedad.
• El inicio de la remisión espontánea después de un año de enfermedad no es característico, pero puede notarse incluso después de varios años.
• El pronóstico de la enfermedad no depende del sexo, la gravedad de la condición inicial y la detección de eosinofilia en la médula ósea.
• Cuando se identifica la causa de la púrpura trombocitopénica idiopática, el pronóstico depende de su eliminación.
• La condición de aproximadamente el 50-60% de los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática crónica se estabiliza sin ningún tratamiento y esplenectomía.

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