¿Cómo se trata la púrpura trombótica trombocitopénica?

Dado que la patogenia de la púrpura trombocitopénica idiopática se basa en la destrucción de plaquetas cargadas de autoanticuerpos por células del sistema reticulohistiocítico, los principios fundamentales del tratamiento de la púrpura trombocitopénica son:

• disminución de la producción de autoanticuerpos;
• alteración de la unión de los autoanticuerpos a las plaquetas;
• Eliminación de la destrucción de plaquetas sensibilizadas por anticuerpos por células del sistema reticulohistiocítico.

En ausencia de sangrado de las mucosas, equimosis leve tras hematomas y un recuento de plaquetas superior a 35 000/mm³ ^, no suele requerirse tratamiento. Las pacientes deben evitar los deportes de contacto. Las niñas que menstrúan se benefician de los preparados de progesterona de acción prolongada (Depo-Provera y otros) para retrasar la menstruación varios meses y prevenir el sangrado uterino intenso.

Glucocorticoides

Mecanismo de acción

• Inhibición de la fagocitosis de las plaquetas con anticuerpos fijados en su superficie en el bazo.
• Alteración de la producción de anticuerpos.
• Alteración de la unión de autoanticuerpos al antígeno.

Indicaciones

Sangrado de las membranas mucosas; púrpura marcada y hematomas abundantes en sitios de contusiones, especialmente en la cabeza y el cuello; púrpura progresiva; trombocitopenia durante más de 3 semanas; trombocitopenia recurrente; recuento de plaquetas menor de 20.000/mm3 ^en pacientes primarios con púrpura mínima.

Modos de administración

• Las dosis estándar de corticosteroides orales son 1-2 mg/kg de prednisolona al día o 60 mg/ ^m² al día durante 21 días con retirada gradual. La dosis se reduce independientemente del recuento plaquetario; la remisión se evalúa al final del tratamiento. En ausencia de remisión o de una disminución del recuento plaquetario tras alcanzar valores normales, se suspende la acción glucocorticoide. Si no se observa una respuesta hematológica completa durante un tratamiento estándar con corticosteroides, la prednisolona se suspende de forma intermitente (5 mg cada dos días tras un descanso). Es posible repetir el tratamiento con corticosteroides después de 4 semanas. El uso prolongado de corticosteroides en la púrpura trombocitopénica idiopática no es recomendable, ya que puede provocar depresión de la trombopoyesis.
• Dosis altas de corticosteroides orales: 4-8 mg/kg al día durante 7 días o 10-30 mg/kg al día de metilprednisolona durante 3-7 días, con retirada rápida del fármaco. Tras una semana, se repiten los tratamientos (2-3 ciclos).
• Dosis altas de corticosteroides parenterales (10-30 mg/kg al día, metilprednisolona o solumedrol 500 mg/ ^m² al día por vía intravenosa durante 3-7 días en casos graves para un alivio más rápido del síndrome hemorrágico). Si se requiere tratamiento adicional, se transfiere al paciente a dosis orales estándar.
• En pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática resistentes a los esteroides, es posible una “terapia de pulso” con dexametasona: 6 ciclos de 0,5 mg/kg por día (máximo 40 mg/día) durante 4 días cada 28 días, por vía oral.

La efectividad de los corticosteroides, según diversos autores, es del 50-80%. Efectos secundarios: síntomas de hipercorticismo, úlcera péptica, hiperglucemia, hipertensión, aumento del riesgo de infección, miopatía, hipopotasemia, psicosis esteroidea, disfunción ovárica en niñas y retraso del crecimiento.

Inmunoglobulina intravenosa

Mecanismo de acción:

• bloqueo reversible de los receptores Fc de los macrófagos;
• supresión de la síntesis de autoanticuerpos por los linfocitos B;
• protección de plaquetas y/o megacariocitos frente a anticuerpos;
• modulación de la actividad colaboradora y supresora de los linfocitos T;
• supresión del daño tisular dependiente del complemento;
• recuperación de infecciones virales persistentes mediante la introducción de anticuerpos específicos.

Indicaciones para la púrpura trombocitopénica idiopática aguda:

• si es posible - intervención de primera línea;
• trombocitopenia inmunitaria sintomática neonatal;
• niños menores de 2 años que son resistentes a los efectos de los corticosteroides.

Las preparaciones modernas de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) deben cumplir los requisitos de la OMS definidos en 1982: al menos 1000 unidades de sangre, al menos un 90 % de inmunoglobulinas G, inmunoglobulina G nativa (alta actividad del fragmento Fc), división normal de las inmunoglobulinas G en subclases y vida media fisiológica. Además, la IVIG debe tener baja actividad anticomplementaria y doble inactivación viral (inmunoglobulina G pura).

Preparaciones de inmunoglobulina intravenosa aprobadas para su uso

Listo para comer	En forma de concentrados
Inmunoglobulina humana normal (intraglobina) (Biotest, Alemania), inmunoglobulina humana normal para administración intravenosa (imbio-gam) (IMBIO, Rusia), (octagam) (Octapharma, Suiza), IG VIENNA NIV (Kedrion, Italia)	Inmunoglobulina (Biochemie, Austria), sandoglobulina (Sandoz, Suiza), inmunoglobulina humana normal (Endobulin S/D) (Austria), (Biaven BH (Pharma Biajini, Italia), (Venoglobulina) (Paster Merieux, Francia), inmunoglobulina humana normal (Gabriglobin) (Ivanovskaya SPK, Rusia)

Características comparativas de las preparaciones de inmunoglobulina intravenosa

	IG Viena	Inmunoglobulina humana normal (octagam)	Inmunoglobulina humana normal (intraglobina)	Sando globulin
IgG, mg/ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Moléculas integradas Fc, %	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg/ml	0-0,015	0,05-0,1	1.5-2.0	0,5-0,75
IgM, mg/ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Estabilizador	Maltosa	Maltosa	Glucosa	Sacarosa
Título de anticuerpos contra CMV, U/ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Más de 10.0

Regímenes de administración de inmunoglobulina intravenosa

• En la púrpura trombocitopénica idiopática aguda, una dosis total de 1-2 g/kg por ciclo, según el esquema: 400 mg/kg al día durante 5 días o 1 g/kg al día durante 1-2 días. Los niños menores de 2 años toleran mejor un protocolo de 5 días con medicamentos de primera y segunda generación.
• En la púrpura trombocitopénica idiopática crónica: dosis inicial de 1 g/kg al día durante 1-2 días, seguida de infusiones únicas de 0,4-1 g/kg, según la respuesta, para mantener un nivel de plaquetas seguro (superior a 30 000/mm³ ⁾. El uso de IgIV es útil en combinación con ciclos alternos de corticosteroides.

La tasa de respuesta en pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática aguda se presenta en el 80-96,5 % de los casos. En comparación con el uso de corticosteroides, el recuento plaquetario aumenta más rápidamente durante episodios hemorrágicos de duración comparable. Aproximadamente el 65 % de los niños con púrpura trombocitopénica idiopática resistente a los corticosteroides logran una remisión a largo plazo tras un ciclo de IgIV.

Efectos secundarios de los medicamentos IgIV:

• reacciones anafilácticas (en pacientes con niveles reducidos de IgA);
• dolor de cabeza (20% de los casos);
• fiebre con escalofríos (1-3% de los casos);
• anemia hemolítica con prueba de Coombs positiva.

En la literatura científica se ha descrito un caso de meningitis aséptica después de una infusión de IgIV, así como una infección de los receptores de IgIV (Gammaguard "Baxter") con el virus de la hepatitis C, pero desde 1994, tras la mejora de la tecnología de producción de fármacos, estas situaciones ya no se han encontrado.

La administración profiláctica de paracetamol (10-15 mg/kg cada 4 horas) y difenhidramina (1 mg/kg cada 6-8 horas) reduce la frecuencia y la gravedad de la fiebre con escalofríos, y la administración intravenosa de dexametasona en una dosis de 0,15-0,3 mg/kg ayuda a aliviar los dolores de cabeza durante las infusiones de IgIV.

Uso combinado de glucocorticoides e inmunoglobulina intravenosa

Indicaciones:

• sangrado de las membranas mucosas;
• extensas petequias, púrpura y equimosis;
• síntomas y/o signos de hemorragia interna, especialmente intracraneal.

El uso combinado provoca un aumento más rápido del recuento plaquetario que con cada fármaco por separado. Se utiliza en hemorragias potencialmente mortales y como preparación para cirugías. En casos de emergencia, se puede utilizar metilprednisolona 30 mg/kg al día durante 3 días o solumedrol 500 mg/m² ^como glucocorticoide.

Inmunoglobulinas anti-RhD

Mecanismo de acción:

• bloqueo de los receptores Fc de los macrófagos por eritrocitos cargados con anticuerpos;
• supresión de la formación de anticuerpos antiplaquetarios;
• efecto inmunomodulador.

Condiciones de uso en púrpura trombocitopénica idiopática – pacientes RhD positivos no esplenectomizados.

Preparaciones de inmunoglobulina anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canadá), NABI (Boca Ration, FL, EE. UU.), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Alemania).

Modo de administración:

• La dosis óptima es de 50 mcg/kg por ciclo en forma de infusión intravenosa única o administración intramuscular fraccionada durante 2 a 5 días;
• Si la concentración de hemoglobina en la sangre del paciente es inferior a 100 g/l, la dosis del medicamento es de 25-40 mcg/kg por ciclo, si la hemoglobina es de 100 g/l - 40-80-100 mcg/ciclo;
• Cursos repetidos de inmunoglobulina anti-D a intervalos de 3-8 semanas para mantener el recuento de plaquetas por encima de 30.000/mm ³.

El recuento de plaquetas y el nivel de hemoglobina se controlan entre el tercer y cuarto día tras el inicio del tratamiento. La ausencia de respuesta hematológica al primer ciclo de inmunoglobulina anti-D no contraindica un segundo ciclo, ya que el 25 % de los pacientes que no respondieron al tratamiento logran una respuesta hematológica con la administración repetida del fármaco. Entre los pacientes resistentes a los corticosteroides, el 64 % logra la remisión tras un ciclo de inmunoglobulina anti-D. Se observa un aumento significativo del recuento de plaquetas 48 horas después de la administración del fármaco, por lo que no se recomienda su uso en situaciones potencialmente mortales.

Efectos secundarios:

• síndrome seudogripal (fiebre, escalofríos, dolor de cabeza);
• una caída en los niveles de hemoglobina y hematocrito debido a la hemólisis, confirmada por una prueba de Coombs positiva.

No se han reportado casos de infección viral con el uso de preparaciones de inmunoglobulina anti-D. Es improbable que se presenten reacciones alérgicas agudas. Se han descrito reacciones alérgicas mediadas por IgE e inducidas por inmunocomplejos. No se han descrito reacciones alérgicas en pacientes con deficiencia de IgA. La hemólisis suele ser extravascular. En los pocos casos descritos de hemólisis intravascular, no se desarrolló insuficiencia renal crónica. La disminución promedio del nivel de hemoglobina es de 5-20 g/l y es de corta duración (1-2 semanas).

El uso de inmunoglobulina anti-RhD es seguro, cómodo, económico y eficaz en el 79-90% de los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática crónica, y en niños con mayor frecuencia que en adultos.

Mecanismo de acción de los glucocorticoides, inmunoglobulina intravenosa e inmunoglobulina anti-D

Efecto	Corticosteroides	Inmunoglobulina intravenosa	Inmunoglobulina anti-D
Aumento de la resistencia capilar	+	-	-
Bloqueo reticuloendotelial	+/-	+	+
Unión de anticuerpos a plaquetas	+	+/-	-
Trastorno de unión de Fc R	+	+	+/-
Supresión de linfocitos T	+	+	-
Síntesis de inmunoglobulinas	Esta aumentando	Esta aumentando	Normal/aumenta
Producción de citocinas	Esta aumentando	Esta aumentando	Norma

Interferón alfa

El interferón-alfa-2b puede utilizarse en el tratamiento de pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática crónica resistente a los corticosteroides. Se logra respuesta hematológica en el 72 % de los pacientes, incluyendo un 33 % que no respondió a los corticosteroides.

Mecanismo de acción en la púrpura trombocitopénica idiopática: supresión de la producción de autoanticuerpos debido al efecto inhibidor del interferón-alfa-2b sobre la producción de inmunoglobulinas por los linfocitos B.

Régimen de administración: 0,5-2x10 ⁶ U, dependiendo de la edad, por vía subcutánea o intramuscular 3 veces por semana (usualmente de lunes a miércoles y viernes) durante 1-1,5 meses. La respuesta hematológica se observa entre el día 7 y el 39 desde el inicio del tratamiento. En ausencia de una respuesta hematológica, el tratamiento se suspende, si está presente, se continúa hasta por 3 meses. Después de completar el ciclo, el medicamento se suspende o se prescribe en una dosis de mantenimiento con una disminución en la frecuencia de administración a 1-2 veces por semana (seleccionada individualmente). En caso de recaída de la enfermedad (usualmente 2-8 semanas después del final del uso), se indica un ciclo repetido, que tiene la misma efectividad. No se ha determinado la duración del tratamiento de mantenimiento con interferón-alfa-2b en presencia de una respuesta hematológica.

Efectos secundarios: síndrome seudogripal (fiebre, escalofríos, dolor de cabeza, mialgia), dolor y enrojecimiento en el lugar de la inyección, toxicidad hepática, supresión de la mielopoyesis (en dosis superiores a 2x10 ⁶ U), depresión en adolescentes.

Para reducir la gravedad de los efectos secundarios (síndrome gripal), se recomienda la administración profiláctica de paracetamol antes de la primera administración del medicamento.

Danazol

El danazol es un andrógeno sintético con débil actividad virilizante y acción inmunomoduladora (restauración de la función T-supresora).

Mecanismo de acción del danazol en la púrpura trombocitopénica idiopática:

• modula la expresión de los receptores Fc-gamma en los fagocitos mononucleares y previene la destrucción de plaquetas cargadas de anticuerpos;
• suprime la producción de autoanticuerpos;
• Tiene sinergia con los corticosteroides, promueve la liberación de esteroides de sus enlaces con las globulinas y aumenta su acceso a los tejidos.

Modo de administración:

10-20 mg/kg por día por vía oral (300-400 mg/m2 ⁾ en 2-3 dosis durante 3 meses o más para estabilizar el efecto.

Efectos secundarios:

Acné, hirsutismo, aumento de peso, toxicidad hepática.

La respuesta hematológica se presenta en aproximadamente la mitad de los niños con púrpura trombocitopénica idiopática crónica, incluyendo aquellos resistentes a los corticosteroides. La eficacia del tratamiento aumenta tras la esplenectomía. En la mayoría de los casos, la respuesta es incompleta.

Vincristina

La vincristina se utiliza en una dosis de 0,02 mg/kg (máximo 2 mg) por vía intravenosa, semanalmente, durante un total de 4 administraciones.

Vinblastina

La vinblastina se administra a una dosis de 0,1 mg/kg (máximo 10 mg) por vía intravenosa, semanalmente, durante un total de 4 administraciones.

Cuando la vincristina y la vinblastina son eficaces, el recuento plaquetario aumenta rápidamente, a menudo hasta alcanzar niveles normales. La mayoría de los niños requieren dosis repetidas con intervalos de 2 a 3 semanas para mantener un recuento plaquetario seguro. Si no se observa respuesta en 4 semanas, no se indica su uso posterior.

Se ha descrito una remisión hematológica completa en un plazo de 0,5 a 4 años en aproximadamente el 10% de los pacientes y una respuesta transitoria en la mitad.

Efectos secundarios: neuropatía periférica, leucopenia, alopecia, estreñimiento, necrosis al penetrar en el tejido subcutáneo.

Ciclofosfamida

La ciclofosfamida se utiliza como inmunosupresor. La respuesta hematológica en pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática crónica durante el tratamiento alcanza el 60-80% y es más duradera que con otros fármacos. La respuesta hematológica completa tras la finalización del tratamiento se observa en el 20-40% de los casos. Los mejores resultados se obtienen en pacientes esplenectomizados con una enfermedad de corta duración.

El mecanismo de acción es la supresión de la proliferación de clones de linfocitos implicados en la respuesta inmune.

Régimen de administración: 1-2 mcg/kg al día, vía oral. La respuesta hematológica se alcanza entre 2 y 10 semanas después del inicio del tratamiento.

Efectos secundarios: supresión de la mielopoyesis, alopecia, toxicidad hepática, cistitis hemorrágica, leucemia (complicación remota).

Azatioprina

En pacientes con enfermedades autoinmunes, la azatioprina se utiliza como inmunosupresor. Se observa un aumento del recuento plaquetario en el 50 % de los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática, y una respuesta hematológica completa en el 10-20 %.

Régimen de administración: 1-5 mg/kg al día (200-400 mg). Hasta alcanzar la respuesta máxima, la duración del tratamiento puede ser de 3 a 6 meses. Dado que la enfermedad reaparece tras la interrupción del tratamiento, es necesario un tratamiento de mantenimiento.

Efectos secundarios: anorexia, náuseas, vómitos, neutropenia moderada, linfomas (complicación remota).

La ventaja de este medicamento en niños es una menor incidencia de desarrollo de tumores en comparación con la ciclofosfamida (ciclofosfamida).

Ciclosporina

La ciclosporina (ciclosporina A) es un inmunosupresor no esteroideo que suprime la inmunidad celular. Actúa sobre los linfocitos T efectores activados, suprimiendo la producción de citocinas (interleucina-2, interferón gamma, factor de necrosis tumoral).

Régimen de administración: vía oral a una dosis de 5 mg/kg al día durante varios meses. La respuesta hematológica se observa entre 2 y 4 semanas después del inicio de la administración, en forma de cierta estabilización de los parámetros clínicos y hematológicos y una disminución de los niveles de anticuerpos antiplaquetarios. Las recaídas de la enfermedad se producen inmediatamente después de suspender el fármaco.

Efectos secundarios: hipomagnesemia, hipertensión, toxicidad hepática y renal, tumores secundarios (complicaciones remotas). La gravedad de los efectos secundarios y el efecto no concluyente causado por el uso de ciclosporina hacen indeseable su uso en la púrpura trombocitopénica idiopática.

Transfusiones de plaquetas

La transfusión de plaquetas está indicada en caso de desarrollo de síntomas neurológicos que indiquen la posibilidad de hemorragia intracraneal, así como durante intervenciones quirúrgicas en pacientes con trombocitopenia profunda resistente al tratamiento conservador. Aunque la vida útil de las plaquetas sanguíneas es corta, las transfusiones de plaquetas pueden tener un efecto hemostático temporal. Al mismo tiempo, el temor de aumentar la duración de la púrpura trombocitopénica idiopática debido al riesgo de sensibilización es solo teórico. Las transfusiones de plaquetas se utilizan en pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática de alto riesgo con un efecto clínico positivo. La transfusión de concentrado de plaquetas se realiza fraccionada en 1-2 dosis por hora o 6-8 dosis cada 4-6 horas hasta que se logra una respuesta clínica y hematológica. El efecto de la transfusión se potencia con la administración preliminar de IgIV.

Esplenectomía

En caso de falta de eficacia del tratamiento conservador de la púrpura trombocitopénica, presencia de trombocitopenia profunda, síndrome hemorrágico y riesgo de hemorragia potencialmente mortal, se recomienda a los pacientes someterse a una esplenectomía. La decisión sobre la cirugía se toma individualmente en cada caso.

Indicaciones para la esplenectomía:

• púrpura trombocitopénica idiopática aguda grave con sangrado potencialmente mortal en ausencia de respuesta al tratamiento farmacológico;
• duración de la enfermedad mayor a 12 meses, trombocitopenia menor a 10.000/mm3 ^y antecedentes de sangrado;
• púrpura trombocitopénica idiopática crónica con signos de sangrado y un recuento de plaquetas persistente de menos de 30.000/mm3 ^en ausencia de respuesta al tratamiento durante varios años.

En pacientes con un estilo de vida activo y lesiones frecuentes, la esplenectomía puede realizarse antes.

Debido al riesgo de desarrollar infecciones generalizadas tras la cirugía, la esplenectomía solo se realiza cuando existen indicaciones claras. La cirugía rara vez es necesaria en los 2 años posteriores al diagnóstico, ya que la trombocitopenia se tolera bien y se controla fácilmente con corticosteroides e IgIV. La recuperación espontánea del recuento plaquetario puede ocurrir después de 4-5 años, por lo que se requiere mucha cautela al realizar la cirugía. En niños con púrpura trombocitopénica idiopática crónica, la remisión espontánea se observa en el 10-30% de los casos varios meses o años después del diagnóstico, pero es muy poco frecuente en adultos.

La preparación para la esplenectomía incluye la administración de corticosteroides, IgIV o inmunoglobulina anti-D. Los corticosteroides se administran en dosis completas el día anterior, el mismo día y durante varios días después de la cirugía, ya que la mayoría de los pacientes presentan insuficiencia suprarrenal debido al uso previo de corticosteroides. Si se produce una hemorragia activa inmediatamente antes de la cirugía, podrían requerirse transfusiones de plaquetas y glóbulos rojos, así como metilprednisolona (solumedrol) 500 mg/m² ^{al día}. Antes de la cirugía electiva, es obligatoria una ecografía abdominal para detectar bazos adicionales (15 % de los casos) y, en casos controvertidos, se requiere una gammagrafía con radioisótopos.

La recuperación completa y a largo plazo del recuento plaquetario tras la esplenectomía se produce en aproximadamente el 50 % de los pacientes. Un buen signo pronóstico es la respuesta a los corticosteroides y la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) antes de la cirugía (la esplenectomía tiene una eficacia del 80-90 %), así como la ausencia de anticuerpos antiplaquetarios después de la misma. El 25 % de los niños sometidos a esplenectomía no alcanzan una respuesta clínica ni hematológica y requieren tratamiento adicional.

Preferiblemente, la operación se realiza por vía laparoscópica (posiblemente en el 90% de los pacientes), lo que permite reducir el volumen de la intervención quirúrgica y la pérdida de sangre, facilitar la reincorporación del paciente a la vida activa y acortar el periodo de hospitalización. La cicatriz postoperatoria mide aproximadamente 1 cm de largo y no causa molestias.

La incidencia de infecciones bacterianas letales en el postoperatorio tardío, especialmente en niños sometidos a esplenectomía antes de los 5 años, es de 1:300 pacientes por año. La mayoría de ellas se producen en los 2 años posteriores a la operación. Las principales causas incluyen infecciones neumocócicas y meningocócicas, que se desarrollan como sepsis fulminante con CID y hemorragias en las glándulas suprarrenales. Por lo tanto, a más tardar dos semanas antes de la operación, se recomienda administrar vacunas neumocócicas, meningocócicas y contra Haemophilus influenzae y la administración profiláctica a largo plazo, al menos durante 2 años, de bencilpenicilina tras la esplenectomía. Algunos autores sugieren limitar la administración a bicilina-5 (bencilpenicilina benzatínica + bencilpenicilina procaína) mensualmente durante los 6 meses posteriores a la operación.

Una posible alternativa a la esplenectomía es la oclusión endovascular del bazo, que también puede realizarse en pacientes con trombocitopenia grave. Para lograr un efecto clínico y hematológico estable, es necesaria la exclusión gradual del 90-95% del parénquima del órgano. La reactividad inmunológica del organismo tras la oclusión endovascular del bazo se preserva gracias a la función del 2-5% del tejido esplénico, que mantiene el riego sanguíneo gracias a las colaterales, lo cual es importante en la práctica pediátrica. Es posible realizar la oclusión endovascular proximal del bazo varios días antes de la esplenectomía para reducir el riesgo quirúrgico.

Plasmaféresis

En pacientes con trombocitopenia persistente y hemorragia potencialmente mortal a pesar de la intervención médica y la esplenectomía, se puede utilizar la reinfusión de plasma que se ha pasado a través de columnas de proteína A para eliminar rápidamente los anticuerpos antiplaquetarios. En pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática grave, esto acelera la eliminación del factor antiplaquetario circulante.

Tratamiento de niños con sangrado potencialmente mortal:

• transfusiones de plaquetas;
• solumedrol 500 mg/m2 ^al día por vía intravenosa en 3 dosis;
• inmunoglobulina intravenosa 2 g/kg por ciclo;
• esplenectomía inmediata.

Estas medidas pueden realizarse individualmente o en combinación dependiendo de la gravedad y la respuesta al tratamiento.

Pronóstico en niños con púrpura trombocitopénica idiopática

• En el 70-80% de los pacientes la remisión se produce en un plazo de 6 meses, en el 50%, en un mes desde el inicio de la enfermedad.
• La aparición de remisión espontánea después de un año de enfermedad no es característica, pero puede notarse incluso después de varios años.
• El pronóstico de la enfermedad no depende del sexo, de la gravedad del cuadro inicial ni de la detección de eosinofilia en la médula ósea.
• Una vez identificada la causa de la púrpura trombocitopénica idiopática, el pronóstico depende de su eliminación.
• Aproximadamente entre el 50 y el 60% de los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática crónica se estabilizarán sin ningún tratamiento ni esplenectomía.

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