Púrpura trombótica trombocitopénica en niños

La púrpura trombocitopénica idiopática (autoinmune) es una enfermedad caracterizada por una disminución aislada del número de plaquetas (menos de 100.000/mm3 ⁾ con un número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea y la presencia de anticuerpos antiplaquetarios en la superficie de las plaquetas y en el suero sanguíneo, lo que provoca una mayor destrucción de plaquetas.

Epidemiología

La incidencia de púrpura trombocitopénica idiopática en niños es de aproximadamente 1,5 a 2 por 100.000, sin diferencias de género, y la incidencia de formas agudas y crónicas es similar. En la adolescencia, el número de niñas enfermas se duplica con respecto al de niños.

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Causas de púrpura trombótica trombocitopénica en un niño.

En niños, la trombocitopenia puede deberse tanto a factores hereditarios como posnatales. Generalmente, la cantidad de plaquetas disminuye debido a la formación insuficiente de plaquetas en la médula ósea a partir de los megacariocitos (las células progenitoras); a su destrucción directa en el torrente sanguíneo; o a ambas.

Causas de la producción insuficiente de plaquetas:

1. Cambios en las células progenitoras (megacariocitos) en la médula ósea en combinación con una alteración general del ciclo hematopoyético y posteriores anomalías en el desarrollo de órganos y sistemas.
2. Tumores del sistema nervioso (neuroblastomas).
3. Enfermedades cromosómicas (síndromes de Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Tomar medicamentos diuréticos, antidiabéticos, hormonales y nitrofuranos durante el embarazo.
5. Eclampsia grave y preeclampsia.
6. Prematuridad del feto.

La siguiente causa de trombocitopenia es la destrucción de plaquetas.

Esto se debe a lo siguiente:

1. Patologías inmunológicas.
2. Cambios en la estructura de la pared vascular (síndrome antifosfolípido).
3. Cambios en la estructura de las plaquetas.
4. Deficiencia de factores de coagulación sanguínea (hemofilia B).
5. Síndrome DIC.

Las causas inmunológicas son:

• Directa: producción de anticuerpos contra las propias plaquetas debido a la incompatibilidad entre la madre y el niño en cuanto al índice plaquetario del grupo sanguíneo (la sangre de la madre contiene formas de plaquetas que el niño no tiene). Estas formas provocan el rechazo del agente extraño, la destrucción de las plaquetas del feto y el desarrollo de trombocitopenia.
• reticulada: en los casos de enfermedades maternas asociadas a la destrucción autoinmune de las plaquetas, los anticuerpos que penetran a través de la placenta al cuerpo del feto provocan en él la misma destrucción de estas células sanguíneas.
• dependiente de antígeno: los antígenos virales interactúan con los receptores de superficie de las plaquetas, modificando su estructura y provocando su autodestrucción.
• autoinmune: producción de anticuerpos contra receptores de superficie normales.

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Síntomas de púrpura trombótica trombocitopénica en un niño.

• Manifestaciones cutáneas (equimosis, petequias, hemorragias puntuales) – ocurren siempre
• Sangrado gastrointestinal (melena, diarrea sanguinolenta), sangrado del remanente del cordón umbilical: ocurre en el 5% de los casos.
• Hemorragias nasales: alrededor del 30% de los casos
• Hemorragias en las membranas del globo ocular (probabilidad pronóstica de hemorragias intracraneales)
• Hepatomegalia y esplenomegalia según datos ecográficos. Característico únicamente de trombocitopenia secundaria (fármaco, viral).

Diagnostico de púrpura trombótica trombocitopénica en un niño.

1. Sangre
   • Recuento de plaquetas inferior a 150 x 10*9 g/l (normal 150-320 x 10*9 g/l)
   • El tiempo de sangrado del duque

Este indicador ayuda a diferenciar la trombocitopatía de la hemofilia. Tras la punción de la yema del dedo con un escarificador, el sangrado suele detenerse en 1,5-2 minutos. En la trombocitopatía, persiste durante más de 4 minutos, mientras que la función de coagulación se mantiene normal. En la hemofilia, ocurre lo contrario.

• La formación (retracción) de un coágulo sanguíneo completo en menos del 45% (normalmente 45-60%) es un indicador que caracteriza la cantidad de plaquetas suficientes para detener el sangrado.

2. Mielograma: descripción detallada del número de células de la médula ósea, en particular de las células progenitoras de las plaquetas. Normalmente, el número de megacariocitos es de 0,3 a 0,5 por microlitro. En la trombocitopatía, esta cifra aumenta a 114 en 1 μl de sustancia de la médula ósea. La vida útil de las plaquetas es normalmente de unos 10 días. En enfermedades asociadas con su disminución en la sangre, estas células viven significativamente menos.
3. Anamnesia
   • Presencia o tendencia a enfermedades autoinmunes en la madre
   • Alteración de la función placentaria durante el embarazo (desprendimiento, trombosis).
   • Patología fetal (hipoxia, retraso del crecimiento intrauterino, prematuridad, infección intrauterina)
4. Análisis inmunológico

Detección de niveles elevados de anticuerpos contra las propias plaquetas o contra ciertas enfermedades infecciosas (virus del herpes tipo 1, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr)

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Tratamiento de púrpura trombótica trombocitopénica en un niño.

Normalmente, el 80% de los niños con púrpura trombocitopénica desaparecen en un plazo de seis meses sin tratamiento. En este caso, los padres deben seguir varias normas importantes en el cuidado del niño para evitar que la enfermedad empeore:

• evitar deportes traumáticos (lucha, gimnasia, ciclismo, esquí)
• use un cepillo de dientes suave
• seguir una dieta para prevenir el estreñimiento
• No le dé a su hijo anticoagulantes (aspirina)

Durante el tratamiento de la trombocitopenia, el niño debe ser transferido a alimentación artificial para evitar una mayor inmunización del cuerpo con los anticuerpos antiplaquetarios de la madre.

Se requiere medicación o tratamiento hospitalario en caso de una disminución crítica del recuento de plaquetas por debajo de 20 mil por microlitro. En este caso, el criterio para prescribir el tratamiento debe ser un cuadro clínico pronunciado de síndrome trombocitopénico: hemorragia nasal y gastrointestinal masiva que ponga en peligro la vida del niño.

Tratamiento farmacológico

1. Transfusión intravenosa de concentrado de plaquetas (plaquetas lavadas de la madre o de un donante compatible con antígenos) a una dosis de 10-30 ml/kg de peso. Se considerará un efecto positivo de la transfusión la detención del sangrado infantil, un aumento del recuento de plaquetas de 50-60 x 10*9/l una hora después del procedimiento y el mantenimiento de estos indicadores durante 24 horas.
2. Infusión intravenosa de inmunoglobulina humana normal a una dosis de 800 mcg/kg durante 5 días. Se utilizan los siguientes fármacos como inmunoglobulina: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Su efecto es más rápido, pero menos estable, en comparación con los fármacos hormonales (prednisolona).
3. Medicamentos hemostáticos

• Infusión intravenosa por goteo de ácido aminocaproico en una dosis de 50 mg/kg una vez al día

4. Terapia hormonal

• prednisolona oral dos veces al día a una dosis de 2 mg/kg

Tratamiento quirúrgico

El tratamiento quirúrgico consiste en la esplenectomía (extirpación del bazo). Esta operación solo está indicada si la terapia hormonal resulta ineficaz. También es necesario tener en cuenta que la prednisolona puede producir cierto aumento en el recuento de plaquetas; de lo contrario, la operación no tendrá un efecto significativo sobre la causa principal de la enfermedad. Tras la esplenectomía, el recuento de plaquetas puede permanecer bajo, pero a pesar de ello, el síndrome hemorrágico desaparece por completo.

Nuevos métodos en el tratamiento de la trombocitopenia en niños

1. Factor de coagulación sanguínea VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag es un antagonista del receptor de trombopoyetina.
3. Rituximab es un agente monoclonal mediado por células

Estas sustancias se estudian intensamente en laboratorios de todo el mundo. Hasta la fecha, su efecto se ha estudiado parcialmente en el organismo adulto. En pediatría clínica, su efecto en el organismo infantil carece de fundamento práctico basado en la evidencia.

Pronóstico

Como se mencionó anteriormente, la púrpura trombocitopénica suele entrar en una fase de remisión espontánea a largo plazo y solo requiere un control regular del hemograma. Este se realiza tras la mejoría del estado general y la desaparición de los síntomas clínicos de trombocitopenia después de 1 y 6 semanas, y posteriormente, a los 3 y 6 meses.

En ausencia de complicaciones hemorrágicas graves de la trombocitopenia en el cerebro, el pronóstico de la enfermedad es generalmente favorable.

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