Púrpura trombocitopénica en niños

Idiopática (autoinmune) púrpura trombocitopénica - una enfermedad caracterizada por la reducción de la cantidad de plaquetas aisladas (menos de 100.000 / mm ³ ) en cantidad normal o elevada de megacariocitos en la médula ósea y la presencia en la superficie de las plaquetas en el suero sanguíneo de anticuerpos antiplaquetarios, causando aumento de la destrucción de las plaquetas.

Epidemiología

La incidencia de púrpura trombocitopénica idiopática en los niños es de aproximadamente 1.5-2 por 100 000 niños sin diferencias en el sexo, con una frecuencia igual de formas agudas y crónicas. En la adolescencia, el número de niñas enfermas se duplica con el de un joven.

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Causas de púrpura trombocitopénica en un niño

En los niños, la causa de la trombocitopenia puede ser factores hereditarios y posnatales. Básicamente, el número de plaquetas disminuye debido a la formación insuficiente de las mismas en la médula ósea de los megacariocitos: las células progenitoras; destrucción directa en el torrente sanguíneo; o por ambas razones.

Causas de producción insuficiente de plaquetas:

1. Cambiar las células parentales (megacariocitos) en la médula ósea en combinación con una alteración general del ciclo de la hematopoyesis y anomalías posteriores en el desarrollo de órganos y sistemas.
2. Tumores del sistema nervioso (neuroblastoma).
3. Enfermedades cromosómicas (síndrome de Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Tomar medicamentos diuréticos, antidiabéticos, hormonales y nitrofuranos durante el embarazo.
5. Eclampsia y preeclampsia severa.
6. Nacimiento prematuro del feto

La siguiente causa de trombocitopenia es la destrucción de las plaquetas.

Esto es causado por lo siguiente:

1. Patologías inmunológicas.
2. Cambio en la estructura de la pared del vaso (síndrome antifosfolípido).
3. Cambio en la estructura de las plaquetas.
4. Insuficiencia de factores de coagulación (hemofilia B).
5. Síndrome DIC.

Las razones inmunológicas son:

• directo: desarrollo de anticuerpos a sus plaquetas como resultado de la incompatibilidad de la madre y el niño con el recuento de plaquetas del grupo sanguíneo (hay plaquetas en la sangre de la madre que el niño no tiene). Estas formas provocan el rechazo de un agente "extraño": la destrucción de las plaquetas del feto y el desarrollo de trombocitopenia.
• cross: para las enfermedades maternas asociadas con la destrucción autoinmune de las plaquetas, los anticuerpos que penetran a través de la placenta en el feto causan la misma destrucción de estas células sanguíneas.
• dependiente de antígenos: antígenos de virus que interactúan con receptores de superficie de plaquetas, cambian su estructura y causan la autodestrucción.
• autoinmune: desarrollo de anticuerpos a receptores superficiales normales.

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Síntomas de púrpura trombocitopénica en un niño

• Las manifestaciones acumulativas (equimosis, petequias, hemorragia puntual) siempre ocurren
• Sangrado gastrointestinal (melena, diarrea sanguinolenta), hemorragia de los restos umbilicales: ocurre en 5% de los casos
• Sangrado nasal: alrededor del 30% de los casos
• Hemorragias en las cáscaras de los globos oculares (probabilidad de hemorragia intracraneal pronóstica)
• Hígado y bazo agrandados según el ultrasonido. Es característico solo para la trombocitopenia secundaria (medicinal, viral)

Diagnostico de púrpura trombocitopénica en un niño

1. Sangre
   • El contenido de plaquetas es inferior a 150x10 * 9 g / l (150-320 x 10 * 9 g / l normal)
   • El tiempo de sangrado de Duke

Este indicador ayuda a diferenciar la trombocitopatía de la hemofilia. Después de la punción de la almohadilla para los dedos con el escarificador, el sangrado normalmente se detiene después de 1,5-2 minutos. Con trombocitopatía, dura más de 4 minutos, mientras que la función de coagulación permanece normal. Cuando la hemofilia es lo opuesto.

• La formación (retracción) de un coágulo de sangre completo es inferior al 45% (a una norma del 45-60%), un indicador que caracteriza la cantidad de plaquetas suficiente para detener el sangrado.

2. Mielograma: una descripción detallada del número de todas las células de la médula ósea, en particular, las células progenitoras de las plaquetas. Normalmente, la cantidad de megacariocitos es de 0.3-0.5 en un microlitro. Cuando la trombocitopatía, este indicador aumenta a 114 en 1 μl de sustancia de la médula ósea. La vida útil de las plaquetas es de aproximadamente 10 días. En enfermedades asociadas con su disminución en la sangre, estas células viven mucho menos.
3. Anamnesis
   • La presencia o predisposición a enfermedades autoinmunes en la madre
   • Violación de las funciones placentarias durante el embarazo (desprendimiento, trombosis)
   • Patología fetal (hipoxia, retraso del crecimiento intrauterino, prematurez, infección intrauterina)
4. Análisis inmunológico

Detección de un alto contenido de anticuerpos para sus propias plaquetas o para ciertas enfermedades infecciosas (virus del herpes simple tipo 1, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr)

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Tratamiento de púrpura trombocitopénica en un niño

Por lo general, en el 80% de los niños la púrpura trombocitopénica desaparece después de seis meses sin ninguna medida médica. En este caso, se requiere que los padres cumplan con varias reglas importantes en el cuidado del niño, a fin de prevenir el deterioro de la salud:

• Excluye los deportes traumáticos (lucha, gimnasia, ciclismo, esquí)
• usa un cepillo de dientes suave
• observar una dieta que previene el estreñimiento
• no le dé al niño un medicamento anticoagulante (aspirina)

En el momento del tratamiento de la trombocitopenia, el niño debe ser transferido a alimentación artificial para evitar una mayor inmunización de su cuerpo con anticuerpos antiplaquetarios de la madre.

El tratamiento médico o para pacientes hospitalizados es necesario en caso de una disminución crítica en el número de plaquetas de menos de 20 mil en un microlitro. En este caso, el criterio para la designación de los procedimientos de tratamiento debe ser una clínica pronunciada del síndrome trombocitopénico: hemorragia nasal y gastrointestinal masiva que amenaza la vida del niño.

Medicación

1. Transfusión intravenosa por goteo del tromboconcentrado (plaquetas de la madre dañadas o un donante compatible con antígenos) a una dosis de 10-30 ml / kg de peso corporal. Se considerará un efecto positivo de la transfusión para detener el sangrado en el niño, aumentando el número de plaquetas en 50-60x10 * 9 / L 1 hora después del procedimiento y manteniendo estos indicadores durante el día.
2. Inyección intravenosa por goteo de inmunoglobulina humana normal a una dosis de 800 mcg / kg durante 5 días. Como inmunoglobulina, se usan fármacos como Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Dan un efecto más rápido pero menos estable en comparación con los medicamentos hormonales (prednisolona).
3. Drogas hemostáticas

• infusión intravenosa por goteo de ácido aminocaproico en una dosis de 50 mg / kg una vez al día

4. Terapia hormonal

• ingesta oral de prednisolonadvazhdy por día en una dosis de 2 mg / kg

Tratamiento quirurgico

El tratamiento quirúrgico significa esplenectomía: extirpación del bazo. Esta operación solo está indicada si la terapia hormonal no es efectiva. También debemos tener en cuenta el hecho de que la prednisolona todavía debe conducir a un cierto aumento en el número de plaquetas, de lo contrario, la operación no tendrá un efecto significativo sobre la causa subyacente de la enfermedad. Después de la esplenectomía realizada, la cantidad de plaquetas puede permanecer baja, pero a pesar de esto el síndrome hemorrágico pasa por completo.

Nuevos métodos en el tratamiento de la trombocitopenia en niños

1. El factor de coagulación VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag es un antagonista del receptor de trombopoyetina
3. Rituximab es un agente celular monoclonal

Estas sustancias están siendo intensamente estudiadas en los laboratorios mundiales. Hasta la fecha, su efecto ha sido parcialmente estudiado en relación con el organismo adulto. En pediatría clínica, su impacto en el cuerpo del niño no tiene una base práctica evidente.

Pronóstico

Como se mencionó anteriormente, la púrpura trombocitopénica a menudo entra en la etapa de remisión espontánea a largo plazo y solo requiere un control regular de los recuentos sanguíneos. Se realiza después de la mejora del estado general y la desaparición de los síntomas clínicos de trombocitopenia después de 1 y 6 semanas, luego después de 3 y 6 meses.

En ausencia de complicaciones hemorrágicas graves de la trombocitopenia en el cerebro, el pronóstico de la enfermedad generalmente es favorable.

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