¿Cómo se tratan los sarcomas de tejidos blandos en niños?

La estrategia de tratar tumores en niños y adultos es diferente, lo cual está relacionado con varios puntos:

• llevar a cabo operaciones de ahorro de órganos en niños está asociado con grandes dificultades técnicas debido a características anatómicas y funcionales;
• el uso de radioterapia en niños pequeños puede provocar complicaciones graves (por ejemplo, trastornos en el crecimiento de órganos individuales y del cuerpo en general), más pronunciados que en adultos;
• En oncología infantil, se han desarrollado esquemas más estrictos de quimioterapia de dosis alta. Incluyendo regímenes multicomponentes (llevar a cabo un tratamiento quimioterapéutico similar en adultos a menudo es imposible en relación con la peor tolerabilidad);
• los efectos a largo plazo de todas las terapias en los niños son socialmente más importantes debido a la esperanza de vida potencialmente más larga en comparación con los adultos.

Las diferencias enumeradas determinan la necesidad de elegir cuidadosamente las tácticas de tratamiento con la consideración obligatoria de las características individuales del niño y el riesgo potencial de complicaciones tardías.

En relación con la rareza de los tumores de partes blandas no bloomingomyosarcoma, su tratamiento debe llevarse a cabo en el marco de estudios multicéntricos que permitan obtener resultados confiables y en su base optimizar los métodos de tratamiento. En el tratamiento de este tipo de tumores deben participar especialistas de varios perfiles: cirujanos, quimioterapeutas, radiólogos. En relación con la necesidad de llevar a cabo operaciones paralizantes en una serie de casos, es aconsejable incluir desde el principio en el proceso el tratamiento de ortopedistas, especialistas en rehabilitación y psicólogos, de lo que dependerá en gran medida la calidad de vida del paciente.

En la etapa quirúrgica del tratamiento, se determina la posibilidad de una escisión completa del tumor dentro de los límites de los tejidos sanos. Este es un factor pronóstico extremadamente importante. La ausencia de un tumor residual significa un pronóstico favorable. Si se conserva el tumor residual, se considera la necesidad y la posibilidad de una operación radical repetida.

El papel de la quimioterapia en los sarcomas de tejidos blandos es ambiguo. Con respecto a la quimioterapia, la división de los tumores en sensible (similar a PMC), moderadamente sensible e insensible es generalmente aceptada. Sobre la base de esta división, se han construido varios programas modernos para el tratamiento de sarcomas de tejidos blandos (CWS, SIOP). Los tumores sensibles a la quimioterapia incluyen rabdomiosarcoma, sarcoma de Ewing extrínseco, tumores neuroectodérmicos periféricos, sarcoma sinovial. Moderadamente sensibles incluyen histiocitos fibrocíticos malignos, leiomiosarcoma, tumores vasculares malignos, sarcoma de tejido blando alveolar y liposarcoma. Insensible a la quimioterapia con fibrosarcoma (a excepción de congénito) y neurofibrosarcoma (schwannoma maligno).

Excepto rabdomiosarcoma y sarcoma sinovial, en grandes estudios prospectivos con la quimioterapia adyuvante para los niños con sarcomas de tejidos blandos mejorar el resultado (en general y la supervivencia libre de eventos) no lo era.

Los medicamentos básicos utilizados en el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos. La vincristina, la dactinomicina, la ciclofosfamida y la doxorrubicina (régimen VACA) han permanecido durante mucho tiempo. Varios estudios han demostrado una mayor eficacia de la ifosfamida en comparación con la ciclofosfamida. En relación con los resultados insatisfactorios del tratamiento con eliminación incompleta del tumor, se están buscando nuevos medicamentos, combinaciones más efectivas y regímenes de quimioterapia.

El papel de la radioterapia en el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos es proporcionar control local del tumor. Las dosis de radiación en varios protocolos varían de 32 a 60 Gy. Según algunos investigadores, el uso conjunto del tratamiento quirúrgico y radiológico permite lograr un control local adecuado en el 80% de los pacientes. En algunas clínicas, se introducen activamente métodos alternativos de exposición a la radiación: braquiterapia e irradiación intraoperatoria con un haz de electrones. La irradiación preoperatoria del tumor, que mostró buenos resultados en adultos, se utiliza con menos frecuencia en oncología pediátrica.

Con la recurrencia local de la enfermedad, intentan cortar el tumor nuevamente. En estos casos, la quimioterapia no adyuvante es efectiva, incluso en niños de menor edad con fibrosarcoma y hemangiopereticoma. Entre todos los sarcomas de tejidos blandos, estos tumores, así como el dermatofibrosarcoma y el histiocitoma fibrocítico maligno, son menos agresivos y raramente producen metástasis. Su cura es a menudo posible por la extirpación quirúrgica.

Con el sarcoma de tejido blando alveolar completamente eliminado, la quimioterapia es ineficaz.

El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, un tumor de histogénesis desconocida, generalmente se localiza en la cavidad abdominal y en la pelvis pequeña, lo que hace que sea difícil extirparlo por completo. En este caso, la táctica se basa en el uso complejo de tratamientos quirúrgicos, radiológicos y quimioterapéuticos.

El tratamiento para el sarcoma de células blandas de tejidos blandos es principalmente quirúrgico con posible irradiación con tumor residual. Los intentos de usar quimioterapia en este caso demostraron ser ineficaces.

Con tales tumores extremadamente malignos como angiosarcoma y linfangiosarcoma, el pronóstico se determina por la posibilidad de su eliminación completa. Hay un informe sobre el uso exitoso de paclitaxel en este tipo de tumor.

El gemangioendotelioma, maligno, que ocupa una posición intermedia entre el hemangioma y el hemangiosarcoma, en los niños se localiza con mayor frecuencia en el hígado. Puede crecer de forma asintomática e incluso retroceder espontáneamente. A veces, este tumor acompaña el desarrollo de la coagulopatía de consumo (síndrome de Kazabaha-Merrita). En este caso, es necesaria una táctica quirúrgica activa. Hay informes de uso exitoso de quimioterapia (vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida) e interferón alfa-2a. Si no hay ningún efecto, se indica el trasplante de hígado.

Se debe prestar especial atención a las tácticas terapéuticas del osteosarcoma extraóseo. La efectividad de la quimioterapia con este tipo de tumor sigue siendo poco conocida. Sin embargo, según algunos autores, el tratamiento de esta neoplasia debe llevarse a cabo de acuerdo con los principios desarrollados para la terapia de los sarcomas de tejidos blandos.

Si no es posible extirpar completamente el tumor o en presencia de metástasis, la radioterapia y la quimioterapia son obligatorias. La supervivencia general a cuatro años con el régimen VACA es aproximadamente del 30%, la tasa de supervivencia libre de recurrencia es del 11%. El tratamiento quirúrgico de metástasis solitarias está indicado para su localización en los pulmones. Actualmente, persisten los intentos de aumentar la efectividad del tratamiento en este grupo de pacientes mediante la intensificación de la quimioterapia y el uso de nuevos regímenes con la inclusión de ifosfamida y doxorrubicina.

Un problema no resuelto es la terapia de recurrencias de sarcomas de tejidos blandos. Al construir tácticas de tratamiento, se tienen en cuenta la terapia previa, la localización del proceso y la condición del paciente. La curación es posible en un pequeño número de casos con la extirpación completa del tumor y sus metástasis. La eficacia de la radioterapia y la quimioterapia en las recaídas no es clara y requiere evaluación en estudios multicéntricos aleatorizados.

Pronóstico

El pronóstico para los sarcomas de tejidos blandos depende del tipo histológico, la integridad de la resección quirúrgica, la presencia o ausencia de metástasis, la edad del paciente y también de una serie de factores específicos de un tumor en particular. En fibrosarcoma y hemangiopericitoma, el pronóstico es significativamente mejor en pacientes más jóvenes. Con neurofibrosarcoma y liposarcoma, el pronóstico determina la integridad de la escisión. Con leiomiosarcoma, el pronóstico es peor si el tumor se desarrolla dentro del tracto gastrointestinal. La prevalencia del proceso, el volumen del tumor residual y el grado de malignidad son factores pronósticos decisivos para los tumores vasculares (hemangiendotelioma, angiosarcoma, linfosarcoma). La presencia de metástasis es un factor pronóstico extremadamente desfavorable para cualquier neoplasia. Las metástasis tardías, que empeoran significativamente el pronóstico, son características del sarcoma alveolar y el melanoma de los tejidos blandos.

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