¿Cómo se tratan los sarcomas de partes blandas en niños?

La estrategia de tratamiento de los tumores en niños y adultos es diferente, lo que se debe a varios factores:

• La realización de operaciones de conservación de órganos en niños se asocia a grandes dificultades técnicas debido a las características anatómicas y funcionales;
• el uso de radioterapia en niños pequeños puede provocar complicaciones graves (por ejemplo, alteración del crecimiento de órganos individuales y del cuerpo en su conjunto), más pronunciadas que en los adultos;
• En oncología pediátrica, se han desarrollado regímenes de quimioterapia de dosis alta más estrictos, incluidos regímenes multicomponentes (realizar dicho tratamiento de quimioterapia en adultos suele ser imposible debido a su peor tolerabilidad);
• Los efectos a largo plazo de todos los tipos de terapia en niños son socialmente más significativos debido a su esperanza de vida potencialmente más larga en comparación con los adultos.

Las diferencias enumeradas determinan la necesidad de seleccionar cuidadosamente las tácticas de tratamiento, teniendo en cuenta las características individuales del niño y el riesgo potencial de complicaciones tardías.

Debido a la rareza de los tumores de tejidos blandos no rabdomiosarcomatosos, su tratamiento debe llevarse a cabo en el marco de estudios multicéntricos que permitan obtener resultados fiables y, con base en ellos, optimizar los métodos de tratamiento. En el tratamiento de este tipo de tumor deben participar especialistas de diversos perfiles: cirujanos, quimioterapeutas y radiólogos. Debido a la necesidad de realizar operaciones mutiladoras en algunos casos, es recomendable la inclusión temprana de ortopedistas, rehabilitadores y psicólogos en el proceso de tratamiento, de quienes dependerá en gran medida la calidad de vida del paciente en el futuro.

En la etapa quirúrgica del tratamiento, se determina la posibilidad de extirpar completamente el tumor dentro de los tejidos sanos. Este es un factor pronóstico fundamental. La ausencia de tumor residual implica un pronóstico favorable. Si persiste tumor residual, se considera la necesidad y la posibilidad de una nueva cirugía radical.

El papel de la quimioterapia en los sarcomas de tejidos blandos es ambiguo. En relación con la quimioterapia, generalmente se acepta dividir los tumores en sensibles (similares a PMC), moderadamente sensibles e insensibles. Varios programas modernos para el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos (CWS, SIOP) se basan en esta división. Los tumores sensibles a la quimioterapia incluyen el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing extraóseo, los tumores neuroectodérmicos periféricos y el sarcoma sinovial. Los tumores moderadamente sensibles incluyen el histiocitoma fibrocítico maligno, el leiomiosarcoma, los tumores vasculares malignos, el sarcoma alveolar de tejidos blandos y el liposarcoma. El fibrosarcoma (excepto el congénito) y el neurofibrosarcoma (schwannoma maligno) son insensibles a la quimioterapia.

Con excepción del rabdomiosarcoma y el sarcoma sinovial, estudios prospectivos a gran escala no han mostrado una mejora en los resultados (supervivencia general y libre de eventos) utilizando quimioterapia adyuvante en niños con sarcomas de tejidos blandos.

Los fármacos básicos utilizados en el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos han sido durante mucho tiempo la vincristina, la dactinomicina, la ciclofosfamida y la doxorrubicina (régimen VACA). Diversos estudios han demostrado la mayor eficacia de la ifosfamida en comparación con la ciclofosfamida. Debido a los resultados insatisfactorios del tratamiento hasta la fecha, con extirpación incompleta del tumor, se están buscando nuevos fármacos, combinaciones y regímenes de quimioterapia más eficaces.

La función de la radioterapia en el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos es asegurar el control local del tumor. Las dosis de radiación en diversos protocolos varían de 32 a 60 Gy. Según algunos investigadores, la combinación de cirugía y radioterapia permite un control local adecuado en el 80 % de los pacientes. Algunas clínicas están introduciendo activamente métodos alternativos de exposición a la radiación: braquiterapia e irradiación intraoperatoria con haz de electrones. La irradiación tumoral preoperatoria, que ha mostrado buenos resultados en adultos, se utiliza con menos frecuencia en oncología pediátrica.

En caso de recurrencia local de la enfermedad, se intenta resecar el tumor. En estos casos, la quimioterapia neoadyuvante es eficaz, incluso en niños pequeños con fibrosarcoma y hemangiopericitoma. Entre todos los sarcomas de tejidos blandos, estos tumores, así como el dermatofibrosarcoma y el histiocitoma fibrocítico maligno, son menos agresivos y rara vez metastatizan. A menudo, pueden curarse mediante extirpación quirúrgica.

En los casos en que el sarcoma alveolar de tejidos blandos no se ha eliminado completamente, la quimioterapia es ineficaz.

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas (un tumor de histogénesis desconocida) suele localizarse en la cavidad abdominal y la pelvis pequeña, lo que dificulta su extirpación completa. En este caso, las estrategias se basan en el uso complejo de tratamiento quirúrgico, radioterápico y quimioterapéutico.

El tratamiento del sarcoma de células claras de tejidos blandos es principalmente quirúrgico, con posible radioterapia para el tumor residual. Los intentos de quimioterapia en este caso han resultado ineficaces.

En tumores altamente malignos, como el angiosarcoma y el linfangiosarcoma, el pronóstico depende de la posibilidad de extirpación completa. Existe un informe del uso exitoso de paclitaxel en este tipo de tumor.

El hemangioendotelioma, que ocupa una posición intermedia entre el hemangioma y el hemangiosarcoma en cuanto a malignidad, se localiza con mayor frecuencia en el hígado en niños. Puede crecer de forma asintomática e incluso involucionar espontáneamente. En ocasiones, este tumor se acompaña del desarrollo de una coagulopatía de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt). En este caso, se requieren medidas quirúrgicas activas. Existen informes de éxito en el uso de quimioterapia (vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida) e interferón alfa-2a. Si no hay resultados, está indicado el trasplante de hígado.

Las tácticas de tratamiento para el osteosarcoma extraóseo merecen especial atención. La eficacia de la quimioterapia para este tipo de tumor aún no se conoce bien. Sin embargo, según algunos autores, el tratamiento de esta neoplasia debe realizarse según los principios desarrollados para el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos.

Si la extirpación completa del tumor es imposible o si existen metástasis, la radioterapia y la quimioterapia son obligatorias. La tasa de supervivencia global a cuatro años con el esquema VACA es de aproximadamente el 30%, y la supervivencia libre de recaída es del 11%. El tratamiento quirúrgico de las metástasis solitarias está indicado cuando se localizan en los pulmones. Actualmente, se está trabajando constantemente para mejorar la eficacia del tratamiento en este grupo de pacientes mediante la intensificación de la quimioterapia y el uso de nuevos esquemas, como ifosfamida y doxorrubicina.

Un problema sin resolver es el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos recurrentes. Al desarrollar estrategias de tratamiento, se tienen en cuenta la terapia previa, la localización del proceso y el estado del paciente. En un pequeño número de casos, la curación es posible con la escisión completa del tumor y sus metástasis. La eficacia de la radioterapia y la quimioterapia en las recaídas no se ha esclarecido y requiere evaluación en estudios multicéntricos aleatorizados.

Pronóstico

El pronóstico de los sarcomas de tejidos blandos depende del tipo histológico, la integridad de la resección quirúrgica, la presencia o ausencia de metástasis, la edad del paciente y una serie de factores específicos de cada tumor en particular. Para el fibrosarcoma y el hemangiopericitoma, el pronóstico es significativamente mejor en pacientes más jóvenes. Para el neurofibrosarcoma y el liposarcoma, el pronóstico está determinado por la integridad de la escisión. Para el leiomiosarcoma, el pronóstico es peor si el tumor se desarrolla dentro del tracto gastrointestinal. La prevalencia del proceso, el volumen del tumor residual y el grado de malignidad son factores pronósticos decisivos para los tumores vasculares (hemangioendotelioma, angiosarcoma, linfosarcoma). La presencia de metástasis es un factor pronóstico extremadamente desfavorable para cualquier neoplasia. Las metástasis tardías, que empeoran significativamente el pronóstico, son características del sarcoma alveolar y el melanoma de tejidos blandos.

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