Morfología del neuroblastoma

Una de las características distintivas del neuroblastoma es la capacidad de regresión espontánea, que recuerda el desarrollo inverso del sistema nervioso simpático durante la embriogénesis. Paraganglia cromafínica simpática aparece en las primeras etapas del desarrollo embrionario en la médula suprarrenal. En la octava semana de la embriogénesis, las células parenquimatosas hormonales activas del sistema suprarrenal alcanzan grandes tamaños, y en el momento del nacimiento disminuyen drásticamente.

Otra característica del neuroblastoma es la capacidad de diferenciarse in vitro bajo la influencia de diversos factores (ácido retinoico, factor de crecimiento nervioso, papaverina). Al mismo tiempo, in vivo, el tumor se caracteriza por un crecimiento extremadamente agresivo y una metástasis rápida.

Los estudios de detección del neuroblastoma revelaron un aumento múltiple en la frecuencia de este tumor en los bebés de la primera mitad de la vida. Esta discrepancia con la morbilidad informada se explica por el fenómeno de desarrollo inverso espontáneo de neuroblastoma en la mayoría de los casos. La regresión, como regla, ocurre con ciertas características biológicas del tumor: el conjunto triploide de cromosomas, la falta de amplificación del gen MYC y la anomalía del primer cromosoma (pérdida del brazo corto). Con la posibilidad de una regresión tumoral espontánea, también se asocia la ausencia de expresión de la telomerasa y el receptor de TRK-A neurotrofina.

Morfología del neuroblastoma

El diagnóstico histológico de neuroblastoma puede presentar dificultades significativas debido a la similitud morfológica de este tumor con tumores neuroectodérmicos primitivos, linfomas y rabdomiosarcoma.

Las células tumorales en el neuroblastoma son similares a los neuroblastos embrionarios del tejido simpático. Microscópicamente, el tumor está representado por pequeñas células de neuroblastos circulares con núcleos grandes y un borde angosto del citoplasma. En el tejido tumoral, se pueden distinguir tres componentes principales: neuroblastomatoso, ganglionoromatoso e intermedio. El predominio de este o aquel componente determina el grado de diferenciación del neuroblastoma. (todas las células tumorales neuroblastos presentados) aislado indiferenciadas, pobremente diferenciado (diferenciación gangliotsitarnaya observa en menos de 5% de las células) y diferenciado (más de 5% de las células muestran signos de diferenciación) de tipo neuroblastoma. El pronóstico es más favorable en este último tipo de tumor.

La clasificación integral (1986) es conveniente para determinar el pronóstico en la práctica clínica. Esta clasificación relaciona indicadores como la edad del paciente y las características histológicas del neuroblastoma (el grado de diferenciación de los neuroblastos, la gravedad del componente estromal, el índice de mitosis / carorrexis). Según esta clasificación, el pronóstico es más favorable cuando se combina un tipo de tumor bien diferenciado y la edad del niño es inferior a 1 año.

Aspectos moleculares y genéticos del neuroblastoma

Actualmente, hay algunas anomalías genéticas que son características de los neuroblastomas y determinan el pronóstico de la enfermedad. La anomalía genética más importante es la amplificación del gen N del ICC. Independientemente de la edad del paciente, la detección de esta anomalía tiene una importancia pronóstica desfavorable. La amplificación de N MUS a menudo se combina con la eliminación del brazo corto del primer cromosoma y un aumento en el brazo largo del cromosoma 17. La última aberración en sí tiene un valor pronóstico desfavorable.

El conjunto hiperploide de cromosomas en las células tumorales se asocia con un pronóstico favorable, especialmente en niños del primer año de vida. El aumento de expresión del gen del receptor neurotrofina-TRK-A es otro signo pronóstico favorable de neuroblastoma.

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