Sarcomas de partes blandas en niños

Los sarcomas de tejidos blandos son un grupo de tumores malignos que se originan a partir de tejido mesenquimal primitivo. Representan entre el 7 % y el 11 % de todas las neoplasias malignas en la infancia. La mitad de los sarcomas de tejidos blandos son rabdomiosarcomas. Junto con el rabdomiosarcoma, los sarcomas sinoviales, los fibrosarcomas y los neurofibrosarcomas se desarrollan con mayor frecuencia en niños. Los tumores de tejidos blandos no rabdomiosarcomatosos son más comunes en adultos. La localización de los sarcomas de tejidos blandos es muy diversa.

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Síntomas de los sarcomas de tejidos blandos

Las manifestaciones clínicas dependen de la ubicación del tumor y su relación con los tejidos circundantes. Por lo general, se detectan síntomas locales de crecimiento tumoral. Los síntomas generales (fiebre, pérdida de peso, etc.) son poco frecuentes, siendo más frecuentes en etapas avanzadas de la enfermedad.

Clasificación histológica de los sarcomas de tejidos blandos

Histológicamente, los sarcomas de tejidos blandos son extremadamente heterogéneos. A continuación se presentan variantes de sarcomas malignos y los tipos de tejido histogenéticamente correspondientes.

Los sarcomas de tejidos blandos también incluyen tumores extraóseos del tejido óseo y cartilaginoso (osteosarcoma extraóseo, condrosarcoma mixoide y mesenquimal).

Es morfológicamente difícil realizar diagnósticos diferenciales entre tumores de tejidos blandos no rabdomiosarcomatosos. Se utilizan microscopía electrónica, estudios inmunohistoquímicos y citogenéticos para aclarar el diagnóstico.

El tipo histológico de un tumor de tejidos blandos (excepto el rabdomiosarcoma) no proporciona una imagen clara de la evolución clínica ni del pronóstico de la enfermedad. Para determinar la correlación entre el tipo histológico y el comportamiento tumoral, el grupo de investigación multicéntrico POG (Grupo de Oncología Pediátrica, EE. UU.), en un estudio prospectivo, identificó tres tipos de cambios histológicos que pueden utilizarse como factores pronósticos. El grado de cambios histológicos se determinó mediante los índices de celularidad, pleomorfismo celular, actividad mitótica, gravedad de la necrosis y crecimiento tumoral invasivo. Se demostró que los tumores del tercer grupo (grado III) tienen un pronóstico significativamente peor en comparación con el primero y el segundo.

Clasificación de los sarcomas de tejidos blandos

Diagnóstico de los sarcomas de tejidos blandos

La verificación del diagnóstico de sarcoma de tejidos blandos presenta dificultades significativas. Al realizar una biopsia, es importante obtener una cantidad suficiente de tejido tumoral no solo para estudios histológicos de rutina, sino también para estudios inmunohistoquímicos, citogenéticos y de biología molecular.

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Tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos

La estrategia de tratamiento de los tumores en niños y adultos es diferente, lo que se debe a varios factores:

• La realización de operaciones de conservación de órganos en niños se asocia a grandes dificultades técnicas debido a las características anatómicas y funcionales;
• el uso de radioterapia en niños pequeños puede provocar complicaciones graves (por ejemplo, alteración del crecimiento de órganos individuales y del cuerpo en su conjunto), más pronunciadas que en los adultos;
• En oncología pediátrica, se han desarrollado regímenes de quimioterapia de dosis alta más estrictos, incluidos regímenes multicomponentes (realizar dicho tratamiento de quimioterapia en adultos suele ser imposible debido a su peor tolerabilidad);
• Los efectos a largo plazo de todos los tipos de terapia en niños son socialmente más significativos debido a su esperanza de vida potencialmente más larga en comparación con los adultos.

¿Cómo se tratan los sarcomas de tejidos blandos en niños?