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Deficiencia de antitrombina III
Último revisado: 05.07.2025
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La antitrombina III es un anticoagulante natural que representa el 75 % de la actividad anticoagulante plasmática total. Es una glicoproteína con un peso molecular de 58 200 y un contenido plasmático de 125-150 mg/ml. Su estructura primaria consta de 432 aminoácidos. Bloquea la protrombinasa e inactiva los factores XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, la calicreína y la trombina.
En presencia de heparina, la actividad de la antitrombina III aumenta más de 2000 veces. La deficiencia de antitrombina III se hereda de forma autosómica dominante. La mayoría de los portadores de esta patología son heterocigotos; los homocigotos fallecen prematuramente por complicaciones tromboembólicas.
Actualmente, se han descrito hasta 80 mutaciones del gen localizado en el brazo largo del cromosoma 1. La incidencia de esta patología varía considerablemente entre los distintos grupos étnicos.
[ Epidemiología
En la población europea, la incidencia de deficiencia de antitrombina III es de 1:2000 a 1:5000. Según algunos datos, es del 0,3 % en la población. Entre los pacientes con complicaciones tromboembólicas, la incidencia de deficiencia de antitrombina III es del 3 al 8 %.
Causas deficiencia de antitrombina III
La incidencia de la deficiencia hereditaria de AT III es relativamente rara (1:10.000). [ 9 ] La deficiencia adquirida de AT III es más común. La transmisión de la deficiencia de AT III ocurre en un patrón autosómico dominante con un factor de protección variable. La homocigosidad es incompatible con la vida (muerte inmediata después del nacimiento). La trombosis aparece alrededor de los veinte años de edad, y en la cuarta o quinta década de la vida, los síntomas se observan en 2/3 de los pacientes. Trauma, cirugía, terapia con estrógenos, provocaron complicaciones trombóticas. Los factores de riesgo son la obesidad y el síndrome dislipidémico. En estos pacientes, la trombosis afecta el sistema venoso. Las trombosis arteriales son menos comunes. Las localizaciones más comunes son: venas de las piernas, venas mesentéricas, venas cavernosas, venas periombílicas superficiales.
Patogenesia
La antitrombina III (AT III) es una α-glicoproteína plasmática formada por una sola cadena peptídica. La AT III inhibe la trombina (su diana principal) y los factores plasmáticos libres Xa, IXa y VIIa. En el plasma, la AT III se encuentra en dos formas: α-antitrombina y β-antitrombina. La deficiencia de AT III es un factor de riesgo de enfermedades tromboembólicas. Se conocen deficiencias tanto cuantitativas como cualitativas de AT III.
Formas
La deficiencia hereditaria de antitrombina III puede ser de dos tipos:
- Tipo I: disminución de la síntesis de antitrombina III como resultado de una mutación genética;
- Tipo II: disminución de la actividad funcional de la antitrombina III con su producción normal.
Manifestaciones clínicas de la deficiencia hereditaria de antitrombina III:
- trombosis venosa profunda de las piernas, trombosis ileofemoral (la trombosis arterial no es típica de esta patología);
- aborto habitual;
- muerte fetal prenatal;
- Complicaciones trombofílicas después de tomar anticonceptivos orales.
La actividad funcional de la antitrombina III está determinada por la capacidad de una muestra de plasma para inhibir una cantidad conocida de trombina o factor Xa añadido a la muestra en presencia o ausencia de heparina.
Con baja actividad de antitrombina III, las principales pruebas de coagulación no se alteran, las pruebas de fibrinólisis y el tiempo de sangrado son normales, y la agregación plaquetaria se encuentra dentro de los límites normales. Con el tratamiento con heparina, no se observa un aumento adecuado característico del TTPA.
¿Qué pruebas son necesarias?
Tratamiento deficiencia de antitrombina III
Normalmente, el nivel de antitrombina se encuentra entre el 85 y el 110 %. Durante el embarazo, se reduce ligeramente, llegando al 75-100 %. El límite inferior de la concentración de antitrombina III es variable, por lo que es necesario considerar no solo el nivel, sino también la situación clínica. Sin embargo, cuando el nivel de antitrombina III desciende por debajo del 30 %, los pacientes fallecen por trombosis.
El tratamiento de la deficiencia de antitrombina III se basa en agentes antitrombóticos. Ante la presencia de síntomas de trombofilia, el tratamiento es necesario, algo que no se discute. Para ello, se utilizan plasma fresco congelado (como fuente de antitrombina III) y heparinas de bajo peso molecular (enoxaparina sódica, nadroparina cálcica, dalteparina sódica).
Si el nivel de antitrombina III es bajo, no se utiliza heparina sódica, ya que es posible que se produzca resistencia a la heparina y trombosis inducida por heparina.
Durante el embarazo, los fármacos de elección son las heparinas de bajo peso molecular, cuyas dosis se seleccionan individualmente mediante hemostasiograma. Los trimestres II y III del embarazo se consideran críticos, ya que el potencial de coagulación sanguínea aumenta y el nivel de antitrombina III disminuye.
Fuera del embarazo, a los pacientes se les puede recomendar tomar antagonistas de la vitamina K (warfarina) a largo plazo.