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Deficiencia de proteína S: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 13.03.2024
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La proteína S es un cofactor no enzimático de la proteína C en la inactivación de los factores Va y VIIIa, tiene su propia actividad anticoagulante C independiente de la proteína.
La proteína S, así como la proteína C, dependen de la vitamina K y se sintetizan en el hígado. En la circulación existe en 2 formas: proteína S libre y asociada con el componente C4 del complemento. Normalmente, 60-70% de la proteína S se asocia con el componente C4 del complemento, el regulador de la vía clásica del sistema del complemento. El nivel de unión de la proteína S al componente del complemento C4 determina el contenido de la proteína S libre. Solo la forma libre de la proteína S sirve como un cofactor de la proteína C activada (APC).
Normalmente, el nivel de proteína S en plasma es 80-120%. En el embarazo, el nivel de proteína S libre y unida se reduce y es del 60-80% y más bajo en el período postoperatorio.
La deficiencia de proteína S es autosómica dominante hereditaria. Los portadores de la mutación genética son más a menudo heterocigotos, los portadores-homocigotos son raros. Se encontró que el gen de la proteína S se encuentra en el cromosoma 3. Hasta el momento se conocen hasta 70 mutaciones del gen de la proteína S. La deficiencia hereditaria de la proteína S puede ser de 2 tipos:
- Escribo - reducción del nivel de proteína S libre, asociada con el componente C4 del complemento, dentro de los límites de la norma;
- Tipo II: reducción en el nivel de proteína S. Libre y unida. Según los investigadores, la frecuencia de la pérdida del embarazo es del 16.5%. Con mayor frecuencia se observan muertes fetales que la pérdida temprana del embarazo.
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Tratamiento de deficiencia proteica S
Tratamiento de la deficiencia proteica S
Los pacientes con deficiencia de proteína C y S son refractarios a heparina sódica y antiagregantes. Sin embargo, con complicaciones trombóticas agudas, el uso de heparina sódica y luego heparinas de bajo peso molecular está justificado. Como fuente de proteínas, C y S usan plasma fresco congelado en combinación con heparina sódica. Fuera del embarazo con trombofilia durante mucho tiempo usó warfarina.