Diagnóstico de dermatomiositis juvenil

Métodos de investigación no invasivos

Electrocardiografía

El ECG revela signos de alteraciones metabólicas en el miocardio, taquicardia. Con la miocarditis, se registraron el retraso de la conducción, las extrasístoles y la disminución de la actividad eléctrica del miocardio. Ocasionalmente, se observan cambios isquémicos en el músculo cardíaco: la manifestación de una vasculopatía generalizada que afecta a los vasos coronarios.

Ecocardiografía

Ecocardiografía en miocarditis muestra la ampliación de las cavidades del corazón, espesante y / o paredes hiperecogenicidad y / o músculos papilares, disminución de la contractilidad miocárdica y la función de bombeo, pericarditis - engrosamiento haz o laminillas de pericardio.

Examen de ultrasonido de órganos abdominales

De acuerdo con los hallazgos ecográficos cambios inespecíficos en el hígado y el bazo: aumento del patrón vascular y / o ecogenicidad del parénquima.

Spirography

En el espirograma (realizado después de 5 años), se observan cambios restrictivos como resultado de una disminución en la fuerza de los movimientos respiratorios.

Radiografía de los órganos del tórax

En la radiografía en la mayoría de los pacientes, se determina el aumento en el patrón vascular, a veces local, en casos raros - cambios en el intersticio pulmonar, alto diafragma permanente como resultado de su paresia. En pacientes que no han recibido tratamiento durante mucho tiempo, se forma una deformidad del patrón pulmonar.

Electromiografía

Electromiograma (EMG) a una velocidad normal de nervio myogenic impulso determinar la naturaleza de los cambios en la forma de amplitud reducida, y el acortamiento de la duración de los potenciales de acción de las fibras musculares, la actividad espontánea en forma de auricular.

Investigación de laboratorio

Hemograma completo

Análisis general de la sangre en la dermatomiositis juvenil aguda por lo general no cambió o tener un aumento moderado en la velocidad de sedimentación (20-30 mm / hr), pequeña leucocitosis (10-12h10 ⁹ / l), anemia normocrómica, pero a menudo estos cambios se deben a la asociación con la infección .

Análisis bioquímico de sangre

Aumento en el nivel de "enzimas de la descomposición muscular" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolasa), que tiene un valor diagnóstico. En el proceso agudo, lesión progresiva de la musculatura esquelética, el nivel de CK y LDH excede la norma en 10 veces o más. El nivel de CK en el momento del examen primario aumentó en 2/3 de los pacientes con dermatomiositis juvenil. El nivel de LDH, al ser una prueba menos específica pero más sensible, aumenta en 4 de 5 pacientes, pero en menor medida; en el contexto del tratamiento, dura más tiempo. El nivel de ACT excede la norma más a menudo y más que ALT. Es aconsejable estudiar el nivel de las 5 enzimas en el suero sanguíneo en la dermatomiositis juvenil debido al hecho de que en un paciente en un cierto intervalo de tiempo el nivel de solo uno de ellos puede aumentarse.

Examen inmunológico

En el período activo de la enfermedad, se revelan algunos cambios inmunológicos. La determinación de anticuerpos específicos contra la miositis en la práctica no se usa debido a la baja frecuencia de su detección en la forma juvenil de la enfermedad. Solo con el síndrome pulmonar intersticial, la definición de anticuerpos anti-jo-1 tiene un valor práctico.

Actualmente, el ANF positivo en la fase activa de la enfermedad se detecta en 50-86% dependiendo de la sensibilidad de la técnica (generalmente no en un título tan alto como en el lupus eritematoso sistémico), que generalmente alcanza 1: 40-1: 80. Aproximadamente 1/4 de los pacientes en el período activo pueden detectar un aumento en el nivel de IgG, en cada décimo paciente, un factor reumatoide positivo. Con un síndrome de vasculitis pronunciado, los anticuerpos a cardiolipinas (ACL) son positivos.

Métodos de investigación invasivos

En las biopsias de los músculos, hay cambios en la naturaleza inflamatoria y degenerativa: infiltración celular entre fibras musculares y alrededor de vasos pequeños con predominio de linfocitos, la participación de histiocitos y células plasmáticas; necrosis de fibras musculares con pérdida de estriación transversal, elementos de regeneración. En el proceso crónico, predomina la atrofia de las fibras musculares, signos de fibrosis intersticial.

En nuestra opinión, en casos típicos, el diagnóstico se establece en función del cuadro clínico y los datos de laboratorio. Los datos EMG y las biopsias musculares no siempre coinciden con los criterios establecidos debido a artefactos y cambios escleróticos que distorsionan los resultados, y por lo tanto es necesario recurrir a estos métodos de diagnóstico en casos discutibles y poco claros.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la dermatomiositis juvenil se lleva a cabo con un gran número de enfermedades.

La polimiositis juvenil muy rara vez se desarrolla en la infancia. Se caracteriza por una debilidad de las partes proximal y distal de las extremidades, hipotensión, disfagia. La enfermedad es más a menudo con un curso crónico, es difícil de tratar los glucocorticosteroides. Para confirmar el diagnóstico, es necesaria una biopsia muscular. La poliomiositis en el primer año de vida puede ser una manifestación de infección intrauterina.

La miositis infecciosa es causada por virus, protozoos y bacterias. La miositis viral causa virus de influenza A y B, coxsack B, la enfermedad dura de 3 a 5 días, acompañada de mialgia severa, fiebre, catarro y síntomas generales.

El cuadro clínico de la toxoplasmosis se parece a la dermatomiositis.

La triquinosis se acompaña de fiebre, diarrea, dolor abdominal, eosinofilia, edema de espacio paraorbital y músculos, más a menudo cara, cuello y tórax.

Las enfermedades y miopatías neuromusculares (miodistrofia de Duchenne, miastenia grave, miotonía, etc.) se distinguen por la ausencia de manifestaciones cutáneas típicas.

La miodistrofia de Duchenne difiere la debilidad muscular lentamente progresiva (predominantemente proximal) en ausencia de tensión muscular, un carácter hereditario.

Para la miastenia gravis se caracteriza por la participación del ojo y los músculos distales de las extremidades, lo que reduce la sensación de debilidad después del nombramiento de fármacos colinérgicos.

Myositis en otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, especialmente el lupus eritematoso sistémico, síndromes de cruz, esclerodermia sistémica, expresada suficientemente, seguido de mialgia, debilidad muscular y aumento perceptible en el nivel de "descomposición de enzimas musculares." En tales casos, la gravedad de otros síntomas clínicos, la presencia de marcadores inmunológicos de otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, son importantes en el diagnóstico.

La miositis progresiva osificante (enfermedad de Munichmayer) es una rara enfermedad autosómica dominante hereditaria que se manifiesta por fibrosis y calcificación de grandes músculos axiales, lo que produce rigidez y discapacidad grave. El proceso comienza con los músculos del cuello y la espalda, extendiéndose a las extremidades.

Debe recordarse que la debilidad muscular puede ser una manifestación de algunas endocrinopatías (hipo- e hipertiroidismo, hipo e hiperparatiroidismo, diabetes, miopatía de esteroides, enfermedad de Addison, acromegalia), trastornos metabólicos (enfermedad de almacenamiento de glucógeno, miopatía mitocondrial), miopatía tóxica y Medicamentos ( D-penicilamina, colchicina, etc.)

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