Diagnóstico de la insuficiencia suprarrenal crónica

El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal crónica se realiza sobre la base de datos anamnésicos, el cuadro clínico de la enfermedad, los resultados de un estudio de la función de la corteza suprarrenal y también teniendo en cuenta el estado de otros órganos del sistema endocrino.

La anamnesis de la enfermedad se caracteriza por un curso largo, deterioro del bienestar en la temporada de otoño-primavera, mayor sensibilidad a las quemaduras solares, disminución del peso corporal, disminución del apetito, fatiga rápida después del esfuerzo físico, mareos y desmayos.

Según el análisis de la frecuencia de los síntomas clínicos de la enfermedad de Addison, se ha demostrado que los signos más reveladores son combinaciones de astenia y adinamia con pérdida de peso, hipotensión, melasma y trastornos mentales. La presencia de hiperpigmentación siempre indica insuficiencia suprarrenal primaria.

La tuberculosis suprarrenal se determina mediante la presencia de focos activos o inactivos de lesiones tuberculosas en otros órganos o la detección de calcificaciones en las glándulas suprarrenales. El proceso tuberculoso en las glándulas suprarrenales suele asociarse con lesiones del sistema genitourinario. En ausencia de un proceso tuberculoso en otros órganos, la prueba de la tuberculina permite descartar o confirmar una infección crónica en las glándulas suprarrenales. Debido al lento desarrollo de la infección tuberculosa en las glándulas suprarrenales, los síntomas de insuficiencia suprarrenal se desarrollan de forma gradual y lenta a lo largo de varios años y se hacen clínicamente detectables con la destrucción casi completa de la corteza suprarrenal.

La tomografía computarizada y la ecografía permiten diagnosticar tuberculosis, calcificaciones intrasuprarrenales, tumores, metástasis y enfermedades fúngicas. La biopsia por aspiración percutánea de las glándulas suprarrenales permite una caracterización más precisa de la lesión suprarrenal, como el linfoma primario de células T de las glándulas suprarrenales acompañado de insuficiencia suprarrenal o infecciones parasitarias (equinococos).

El diagnóstico de la enfermedad de Addison autoinmune se basa en la determinación de autoanticuerpos suprarrenales. Para determinarlos en la sangre de los pacientes, se utilizan reacciones de fijación del complemento, hemaglutinación pasiva, precipitación y el método de inmunofluorescencia indirecta, que ofrece la mayor sensibilidad. Este método se basa en la interacción de un antígeno (tejido suprarrenal) con un anticuerpo (suero del paciente) para formar un complejo antígeno-anticuerpo que, al interactuar con la antigammaglobulina (marcada con un colorante fluorescente), produce una luminosidad específica en las secciones suprarrenales. Si se detecta, la reacción se considera positiva.

Mediante el método de inmunofluorescencia indirecta, se detectaron autoanticuerpos contra células de la corteza suprarrenal en pacientes con diabetes mellitus insulinodependiente y sus familiares. Al mismo tiempo, sus niveles de cortisol y aldosterona eran normales, y la ACTH estaba elevada. Los resultados obtenidos indican la presencia de insuficiencia suprarrenal latente en pacientes con otras enfermedades autoinmunes. La detección oportuna de autoanticuerpos facilita el diagnóstico precoz de la disfunción de la corteza suprarrenal.

Para diagnosticar la insuficiencia suprarrenal primaria, se pueden utilizar métodos indirectos y directos para estudiar el estado funcional de la corteza suprarrenal. Los indicadores indirectos de la función de la corteza suprarrenal incluyen la prueba de carga hídrica, la curva glucémica tras una carga de glucosa, el estudio del contenido de potasio y sodio en el plasma sanguíneo y la prueba de Thorne. Los métodos directos incluyen la determinación del contenido de ACTH y corticosteroides (cortisol, aldosterona) en sangre y orina.

La prueba de Robinson-Power-Kepler se basa en la retención de líquidos en el organismo de pacientes con enfermedad de Addison tras su introducción. Esto se asocia a un aumento en la secreción de hormona antidiurética. Una prueba de carga hídrica positiva puede ser suficientemente concluyente para el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal crónica en ausencia de enfermedad renal, insuficiencia cardíaca o cirrosis hepática, y si la retención de líquidos puede prevenirse mediante la administración preliminar de cortisona oral o hidrocortisona intramuscular a una dosis de 50 mg.

La hipoglucemia en ayunas, la hipoglucemia espontánea tras comidas ricas en carbohidratos y las sobrecargas de glucosa son características de la mayoría de los pacientes con insuficiencia de la corteza suprarrenal. La hipoglucemia frecuente con pérdida de consciencia durante el tratamiento con insulina en pacientes con diabetes tipo 1 es un indicio de la presencia de síntomas de la enfermedad de Addison. Con frecuencia se detectan anticuerpos contra la corteza suprarrenal en el suero sanguíneo.

Los pacientes con secreción insuficiente de corticosteroides se caracterizan por una disminución del nivel de potasio y un aumento del sodio sérico, así como una disminución de la relación sodio/potasio. Sin embargo, incluso en pacientes no tratados, estos indicadores solo se detectan claramente en el estado precrisis. La prueba de eosinopatía de Thorne, descrita en detalle por L. Soffer y G. A. Zefirova, se considera un método indirecto para determinar la función de la corteza suprarrenal.

Los métodos más precisos para diagnosticar la enfermedad de Addison son los métodos directos de estudio del estado funcional del sistema pituitario-suprarrenal. Estos incluyen la determinación del contenido de ACTH, cortisol y aldosterona en el plasma sanguíneo de los pacientes durante el día; el estudio de la excreción de 17-OCS y 17-KS en la orina antes y después de la administración de ACTH. Un aumento en el nivel de ACTH en el plasma es un signo diagnóstico importante de la insuficiencia suprarrenal primaria. El ritmo de secreción de ACTH se altera: el nivel de ACTH aumenta tanto por la mañana como por la noche. Sin embargo, la estimulación adicional de ACTH mediante la administración prolongada de corticoliberina no provoca un aumento en la producción hormonal.

Los resultados del estudio del cortisol plasmático inicial, el contenido de aldosterona y la cantidad diaria de 17-OCS en orina no siempre reflejan correctamente la función de la corteza suprarrenal, ya que en pacientes con daño parcial de esta, estos indicadores pueden ser normales. Por lo tanto, un estudio más fiable de la función de la corteza suprarrenal se realiza mediante pruebas de estimulación.

Las pruebas de ACTH a corto y largo plazo se utilizan para identificar la naturaleza y el grado de los trastornos de la secreción hormonal en la corteza suprarrenal. El fármaco se administra por vía intramuscular e intravenosa. Para una prueba a corto plazo, se administra el fármaco de ACTH synacthen (Sandos, Suiza) por vía intravenosa. Para la estimulación a largo plazo de la corteza suprarrenal, se administra una suspensión de zinc-corticotropina o synacthen-depot por vía intramuscular. Una prueba a corto plazo con administración intravenosa permite determinar la respuesta de la corteza suprarrenal al estrés y diferenciar la insuficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides mediante el nivel de cortisol y aldosterona en plasma, determinado 30 y 60 minutos después de la administración intravenosa rápida de 25 U (0,25 mg) de synacthen disueltos en 5 ml de solución salina. Se cree que, con una función normal de la corteza suprarrenal, el aumento mínimo de las concentraciones plasmáticas de cortisol y aldosterona bajo la influencia del fármaco debería ser de al menos el 200 %. Si el nivel hormonal no aumenta con esta prueba, esto indica la ausencia de reservas disponibles en la corteza suprarrenal. Un aumento normal en los niveles de cortisol y aldosterona como resultado de la prueba no descarta una insuficiencia suprarrenal, ya que esta prueba no revela reservas potenciales.

Para determinar las reservas potenciales de la corteza suprarrenal, se utiliza una prueba con estimulación prolongada de las glándulas suprarrenales utilizando preparaciones de ACTH prolongada administradas por vía intramuscular: suspensión de zinc-corticotropina y synacthen-depot. En la prueba con suspensión de zinc-corticotropina, el fármaco se administra por vía intramuscular a 30-40 U diarias durante 3-5 días. En la prueba con synacthen, la inyección se administra una sola vez y también por vía intramuscular. La determinación del contenido de 17-OCS en orina se lleva a cabo tanto antes de la administración de los fármacos como durante el 1.er, 3.er y 5.º día de estimulación de la corteza suprarrenal. En personas sanas, la excreción de 17-OCS en orina aumenta al 300-700% del nivel inicial. En la insuficiencia suprarrenal primaria completa, el nivel de 17-OCS en la sangre y la orina será bajo y el mismo antes y después de la estimulación. En la insuficiencia suprarrenal relativa, el contenido inicial de 17-OCS puede ser normal o estar disminuido. El primer día de estimulación aumenta hasta el nivel de personas sanas, pero el tercer día se mantiene. Por lo tanto, si bien se conservan las reservas disponibles de secreción hormonal de la corteza suprarrenal, existe una falta de reservas potenciales. Por el contrario, en la insuficiencia suprarrenal secundaria, puede no haber aumento en la secreción hormonal durante los primeros días de estimulación con ACTH, y en los siguientes 3-5 días su contenido puede alcanzar valores normales. Un punto importante para diagnosticar la insuficiencia suprarrenal crónica es la correcta evaluación de los datos obtenidos durante las pruebas de ACTH. Es necesario tener en cuenta el nivel inicial de hormonas y el grado de su aumento después de la prueba de carga en porcentaje.

El médico debe ser consciente de todo el alcance de la responsabilidad al diagnosticar el hipocorticismo, ya que la terapia sustitutiva con corticosteroides se prescribe de por vida y en caso de un diagnóstico erróneo no se puede cancelar debido a la supresión de la secreción de ACTH y al desarrollo de insuficiencia suprarrenal secundaria observada en pacientes que reciben corticosteroides para otras enfermedades.

El diagnóstico diferencial debe realizarse entre insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria, con enfermedades que cursan con hiperpigmentación, hipotensión y trastornos gastrointestinales.

La insuficiencia suprarrenal secundaria de origen hipofisario se caracteriza por palidez cutánea y signos de insuficiencia de otras glándulas endocrinas debido a la disminución de la secreción de hormonas hipofisarias trópicas. El hipotiroidismo, el hipogonadismo y el crecimiento insuficiente son los más frecuentes. En la insuficiencia suprarrenal secundaria, a diferencia de la primaria, se detecta una reducción de los niveles de ACTH y de las reservas potenciales de la corteza suprarrenal durante su estimulación prolongada.

Es mucho más difícil establecer un diagnóstico diferencial entre la insuficiencia poliglandular de origen autoinmune y la insuficiencia hipofisaria. En estos casos, para el diagnóstico del proceso autoinmune, es importante determinar los autoanticuerpos órgano-específicos en la sangre de los pacientes.

La hiperpigmentación cutánea se presenta en pacientes con pelagra, dermatomiositis, esclerodermia, metástasis de melanoma, cirrosis hepática, hepatocromatosis y en tratamiento con fármacos que contienen arsénico, plata, oro y bismuto. La anamnesis y los resultados del estudio de la función de la corteza suprarrenal permiten descartar todas estas enfermedades. Es importante tener en cuenta la pigmentación hereditaria y nacional, así como la sensibilidad individual a la luz solar. El diagnóstico diferencial con la hipotensión es sencillo y se realiza mediante pruebas de laboratorio.

La anorexia y los trastornos gastrointestinales se presentan en pacientes con enfermedades estomacales, embarazo, nefritis, anorexia nerviosa y neurastenia. Este grupo de pacientes no presenta hiperpigmentación. Los estudios del estado funcional de la corteza suprarrenal ayudan a descartar la enfermedad de Addison.

En caso de hipoglucemia frecuente se debe realizar el diagnóstico diferencial con el hiperinsulinismo funcional y orgánico.

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