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Diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand
Último revisado: 23.04.2024
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Criterios diagnósticos para la enfermedad de von Willebrand:
- un síndrome hemorrágico típico;
- reducción de la actividad específica del factor de von Willebrand (reducción de vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- para el tipo 2B - RIPA positiva con bajas concentraciones de ristocetina.
La actividad del factor de von Willebrand está asociada con la agrupación de sangre ABO. En individuos con grupo sanguíneo 1 (0), el contenido del factor de von Willebrand está constitucionalmente reducido.
Estándares vWF: Ag, recomendados por la Asociación Mundial de trombosis y hemostasia, según el tipo de sangre
|
Tipo de sangre |
Contenido normal de vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
En el |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Diagnóstico de laboratorio de la enfermedad de von Willebrand .
- Examen de sangre: la cantidad de eritrocitos, reticulocitos y hemoglobina; índice de color, fórmula de leucocitos, ESR; El diámetro de los eritrocitos (sobre la mancha teñida);
- Coagulograma: el número de plaquetas y la reducción de su adhesión y agregación; tiempo de sangrado y tiempo de coagulación; tromboplastina parcial activada y tiempo de protrombina; el contenido de los factores IX y VIII y sus componentes (determinados por el método de inmunoensayo enzimático) o una violación de su estructura multimérica;
- Análisis bioquímico de sangre: proteína total, urea, creatinina; bilirrubina directa e indirecta, transaminasa ALT y ACT; electrolitos (K, Na, Ca, P);
- Análisis general de orina (exclusión de hematuria);
- Análisis de heces para sangre oculta (prueba de Gregersen);
- Grupo sanguíneo y factor Rh
Ultrasonido de la cavidad abdominal (para excluir la hemorragia en el hígado y el bazo).
Es necesario consultar a un genetista, un hematólogo, un ginecólogo infantil, un otorrinolaringólogo, un dentista.
Características de los indicadores de laboratorio para la enfermedad de von Willebrand: trombocitopenia subnormal en sangre periférica; prolongación del tiempo de sangrado y tiempo de coagulación normal; violación de la función adhesiva y de agregación de las plaquetas.
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