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Diagnóstico de la enfermedad de Willebrand
Último revisado: 06.07.2025
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Criterios diagnósticos de la enfermedad de von Willebrand:
- síndrome hemorrágico típico;
- disminución de la actividad específica del factor de von Willebrand (disminución de vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- para tipo 2B - RIPA positivo con bajas concentraciones de ristocetina.
La actividad del factor von Willebrand está relacionada con el grupo sanguíneo ABO. En individuos con el grupo sanguíneo 1(0), el contenido del factor von Willebrand está constitucionalmente reducido.
Normas de VWF:Ag recomendadas por la Asociación Mundial de Trombosis y Hemostasia según el grupo sanguíneo
Grupo sanguíneo |
Niveles normales de vWF:Ag |
0 |
36-157% |
A |
49-234% |
EN |
57-241% |
AB |
64-238% |
Diagnóstico de laboratorio de la enfermedad de von Willebrand .
- Análisis de sangre: número de eritrocitos, reticulocitos y hemoglobina; índice de color, fórmula leucocitaria, VSG; diámetro de los eritrocitos (en un frotis teñido);
- Coagulograma: recuento de plaquetas y reducción de su adhesión y agregación; tiempo de sangría y tiempo de coagulación sanguínea; tromboplastina parcial activada y tiempo de protrombina; contenido de factores IX y VIII y sus componentes (determinado por inmunoensayo enzimático) o disrupción de su estructura multimérica;
- Bioquímica sanguínea: proteínas totales, urea, creatinina; bilirrubina directa e indirecta, transaminasas ALT y AST; electrolitos (K, Na, Ca, P);
- Análisis general de orina (para excluir hematuria);
- Prueba de sangre oculta en heces (prueba de Gregersen);
- Tipo de sangre y factor Rh.
Ecografía de la cavidad abdominal (para excluir hemorragia en el hígado y el bazo).
Se requieren consultas con un genetista, hematólogo, ginecólogo pediátrico, otorrinolaringólogo y dentista.
Características de los parámetros de laboratorio en la enfermedad de von Willebrand: trombocitopenia subnormal en sangre periférica; prolongación del tiempo de hemorragia y tiempo de coagulación sanguínea normal; violación de la función adhesiva y de agregación de las plaquetas.
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