Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand

Como cualquier enfermedad hereditaria, no se puede curar la enfermedad de Willebrand; Solo es posible el tratamiento o la prevención de las manifestaciones de la enfermedad.

Efectos hemostáticos específicos (concentrados de factor von Willebrand, desmopresina).

Las preparaciones de VWF están indicadas para el tipo 3 y el curso severo de otros tipos de enfermedad de Willebrand.

Introducción La FFP en la enfermedad de von Willebrand con propósito hemostático no es racional debido a la concentración relativamente baja del factor de von Willebrand en ella. El factor de coagulación de la sangre VIII (crioprecipitado) contiene 10 veces el factor de von Willebrand por unidad de volumen. Sus deficiencias son un alto riesgo de infección con infecciones de transfusión de sangre y el contenido de una gran cantidad de sustancias de lastre, incluidas aquellas con una actividad inmunogénica pronunciada. Por lo tanto, a pesar del bajo precio, su uso es irracional.

El uso más efectivo de concentrados inactivados por virus purificados (factor de coagulación sanguínea VIII + factor von Willebrand).

La desmopresina

Análogo sintético de la hormona antidiurética vasopresina - 1-desamino-8-D-arginina vasopresina (desmopresina) estimula la liberación de vWF desde el depósito, lo que lleva a un aumento en el factor de concentración en el plasma sanguíneo. El uso más efectivo de la desmopresina en la enfermedad de von Willebrand tipo 1, pero el efecto también es posible con el tipo 2A. El fármaco se administra 1 vez por día por vía intravenosa a una dosis de 0,3 mcg / kg por 50-100 ml de solución de cloruro de sodio isotónica durante 20-30 minutos, o por vía subcutánea en la misma dosis sin dilución. Hay aerosoles dosificados que contienen desmopresina altamente concentrada para administración intranasal a una dosis de 150-300 μg. El uso prolongado (durante varios días seguidos) conduce a la formación de taquifilaxis debido al agotamiento del factor de von Willebrand en el depósito. No recomiendo el uso en niños menores de 3 años.

Antifibrinolíticos

El ácido aminocaproico se administra por vía intravenosa por goteo a partir del cálculo de 100 mg / kg durante la primera hora, luego de 30 mg / kg por hora. La dosis máxima diaria es de 18 g. Puede tomarla por dentro. El ácido tranexámico se puede tomar por vía oral o por vía intravenosa a una dosis de 20-25 mg / kg cada 8-12 horas Indicaciones :. Sangrado uterino, sangrado de las membranas mucosas de la cavidad oral, nasal y sangrado gastrointestinal. El ácido tranexámico se usa, por regla general, en combinación con un tratamiento hemostático específico, pero en casos leves: el fármaco principal.

Con el sangrado de las vías urinarias, el uso de fármacos antifibrinolíticos está categóricamente contraindicado debido al riesgo de obturación con coágulos de sangre del tracto urinario.

Preparaciones hemostáticas locales

Los preparados hemostáticos locales, - cola de fibrina, ácido aminometilbenzoico (esponja hemostática con ambén) y otros, se muestran en el tratamiento quirúrgico y en la práctica dental. El etamsilato (dicinona) se usa como un fármaco hemostático adicional para el alivio de hemorragias de diversas etiologías, a menudo eficaz para la prevención del sangrado nasal. El medicamento se administra por vía parenteral a una dosis de 3-5 mg / kg 3 veces al día. Con la administración enteral, la dosis se puede aumentar en un factor de 1.5-2.

Complicaciones del tratamiento de la enfermedad de von Willebrand

La introducción del factor von Willebrand con fines de hemostasia en pacientes con enfermedad de Willebrand tipo 3 en 10-15% de los casos causa la formación de un inhibidor (bloqueo de anticuerpos). Con un inhibidor, la introducción de concentrados de factor von Willebrand está contraindicada debido al riesgo de reacciones anafilácticas posteriores a la fusión.

Para la hemostasia, es posible utilizar concentrado de factor VII recombinante activado (eptactog alfa activado, NovoSeven) a una dosis promedio de 90 mcg / kg cada 2-4 h hasta que cese el sangrado. Se muestra el uso de agentes antifibrinolíticos y los efectos dirigidos a la eliminación del inhibidor (uso de hormonas, plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa, etc.).

Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand adquirida

Efectos sintomáticos y / o prevención del sangrado. En algunos casos, el uso de desmopresina y factor VIII concentrado + factor von Willebrand (factor VIII de coagulación + factor von Willebrand) es efectivo. Es posible utilizar un complejo coagulante antiinhibidor (Feiba Tim 4 Immuno) y un eptacog [alfa activado] (NovoSeven). El tratamiento patogénico implica afectar la enfermedad subyacente.

Dosis recomendadas de preparaciones de factor de von Willebrand para algunas situaciones clínicas en niños

Patrón de sangrado	Dosis, ME / kg	Cantidad de entradas	Nivel requerido en plasma sanguíneo
Cirugía grande, adenotonzillotomii (prevención de sangrado)	50-70	Una vez al día	> 50% antes del inicio de la reparación
Pequeñas intervenciones quirúrgicas (profilaxis hemorrágica)	30-60	Una vez al día	> 30-50% antes del inicio de la reparación
Pequeñas intervenciones quirúrgicas (profilaxis hemorrágica)	30-60	Una vez al día	> 30-50% 2-3 días
Sangrado uterino	50-80	Una vez al día	> 50% antes de la terminación
Sangrado nasal	30-60	Una vez	> 30-50%