Embriología y fisiopatología de epispadias y extrofia vesical

El mesénquima del surco primitivo, migrando, crece entre estas dos capas, fortaleciendo la región poductal durante la regresión de la membrana cloacal. Antes de la ruptura de la membrana cloacal, el pliegue uretelar se une a ella, dividiendo la cloaca en componentes urogenital y anal. Como resultado de la ruptura de la membrana, un orificio urogenital (urogenital) aparece en la base del tubérculo genital.

La teoría es que epispadias se produce cuando el tubérculo genital mezcla caudal al punto donde el pliegue urogenital divide la cloaca. Más tarde ruptura de la membrana cloacal puede conducir al hecho de que la parte dorsal de la uretra se destapó. El desplazamiento caudal continuo del tubérculo evita la migración del mesodermo a la línea media y conduce a la extrofia vesical. Podemos suponer que si esta patología es causada por el desplazamiento caudal del tubérculo genital, las anomalías asociadas con el desplazamiento mínimo (epispadias) deben cumplir con más frecuencia que los males causados por el desplazamiento más tarde (clásico extrofia de la vejiga), pero no lo es.

Si el desplazamiento del tubérculo genital es la causa del defecto, es de esperar que un cambio dramático en el pene fuera del tubérculo púbico debe cumplir al menos de vez en cuando, pero nunca sucede con extrofia de la vejiga. Dado lo anterior, se ha teorizado que la migración normal de membrana cloacal mesenquimales entre las láminas cuando la vejiga extrofia roto debido al aumento de espesor de la membrana. Una rotura tardía de la membrana sin su fortalecimiento por la capa mesodérmica puede conducir a la formación de extrofia vesical.

Una interesante teoría de la etiología del complejo "exstrophy-epispadia" e hipospadias fue sugerida por FD Stephens y JM Hutson (2005), quienes afirman que la cola del embrión juega un papel clave en el desarrollo de este defecto.

Durante la decimotercera etapa de desarrollo (28 días), se observa que la cola del embrión se dirige a la región del cordón umbilical, como resultado de lo cual se desarrollan hernias embrionarias y otros defectos del anillo umbilical. Por analogía, se ha sugerido que la cola del embrión puede verse afectada por la compresión en la región de los órganos genitales en desarrollo e interrumpir la conexión de los tubérculos cloacales y la membrana cloacal. La duración diferente y la fuerza de presión conducen a anomalías de diferentes grados. La fuerte presión de la cola en el área de los tubérculos cloacales y la membrana cloacal durante todo el período de gestación puede conducir a la formación de extrofia cloacal. El impacto menos severo durante la duración del embarazo contribuye a la aparición de extrofia clásica.

La fuerte presión de la cola en el área genital en la primera mitad del embarazo y la eliminación de este efecto en la segunda mitad conduce a formas cerradas de extrofia o epispadias totales con una divergencia de los huesos. La presión superficial de la cola del embrión en la región del pene en la segunda mitad del embarazo crea las condiciones para la aparición de epispadia del tronco sin alterar la fusión de la sínfisis del pubis. Esta teoría nos permite explicar razonablemente por qué las formas más simples del defecto, como la epispadia, son menos comunes que las graves (extrofia clásica). Violaciones similares de la embriogénesis conducen al desarrollo de otro vicio del pene: hipospadias. Según el autor de la hipótesis, la presión de la superficie de la cola sobre el área genital en períodos posteriores de desarrollo del feto impide el cierre del tubo uretral y la formación del escroto. Esta teoría también es adecuada para explicar el mecanismo de la extrofia cloacal.

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