Embriología y fisiopatología de la epispadias y la extrofia vesical

El mesénquima del surco primitivo, al migrar, crece entre estas dos capas, fortaleciendo la región subumbilical durante el período de regresión de la membrana cloacal. Antes de la ruptura de la membrana cloacal, el pliegue urorrectal se une a ella, dividiendo la cloaca en los componentes urogenital y anal. Como resultado de la ruptura de la membrana, aparece la abertura urogenital en la base del tubérculo genital.

Se cree teóricamente que el epispadias se produce cuando el tubérculo genital migra caudalmente hacia donde el pliegue urogenital divide la cloaca. La ruptura posterior de la membrana cloacal puede provocar la exposición de la uretra dorsal. El desplazamiento caudal continuo del tubérculo impide la migración del mesodermo hacia la línea media y provoca extrofia vesical. Se podría suponer que, si este trastorno se debe al desplazamiento caudal del tubérculo genital, las anomalías asociadas con un desplazamiento mínimo (epispadias) serían más frecuentes que las derivadas de un desplazamiento posterior mayor (extrofia vesical clásica), pero no es así.

Si el desplazamiento del tubérculo genital es la causa del defecto, cabría esperar que se produjera, al menos ocasionalmente, un desplazamiento brusco del pene respecto del tubérculo púbico, pero esto nunca ocurre en la extrofia vesical. Por lo anterior, se ha sugerido teóricamente que la migración normal del mesénquima entre las capas de la membrana cloacal en la extrofia vesical se ve afectada por el aumento del grosor de la membrana. La ruptura retardada de la membrana sin su refuerzo por la capa mesodérmica puede conducir a la formación de extrofia vesical.

Una teoría interesante de la etiología del complejo extrofia-epispadias e hipospadias fue propuesta por FD Stephens y JM Hutson (2005), quienes argumentan que la cola del embrión juega un papel clave en el desarrollo de este defecto.

Durante la decimotercera etapa de desarrollo (28 días), es evidente que la cola del embrión se dirige hacia la zona del cordón umbilical, lo que provoca hernias embrionarias y otros defectos del anillo umbilical. Por analogía, se ha sugerido que la cola del embrión puede ejercer compresión sobre la zona de los genitales en desarrollo e interrumpir la conexión de los tubérculos cloacales con la membrana cloacal. Diferentes duraciones e intensidades de presión provocan anomalías de diversos grados. Una presión intensa de la cola sobre la zona de los tubérculos cloacales y la membrana cloacal durante todo el embarazo puede provocar la formación de extrofia cloacal. Una presión menos intensa durante todo el embarazo contribuye al desarrollo de la extrofia clásica.

La fuerte presión de la cola sobre la zona genital durante la primera mitad del embarazo y su eliminación en la segunda mitad conducen a formas cerradas de extrofia o epispadias totales con divergencia de los huesos púbicos. La presión superficial de la cola del embrión sobre el pene durante la segunda mitad del embarazo crea las condiciones para el desarrollo de epispadias troncales sin interrumpir la fusión de la sínfisis púbica. Esta teoría proporciona una explicación razonable de por qué las formas más simples del defecto, como el epispadias, son menos comunes que las graves (extrofia clásica). Trastornos similares de la embriogénesis conducen al desarrollo de otro defecto peneano: el hipospadias. Según el autor de la hipótesis, la presión superficial de la cola sobre la zona genital en etapas posteriores del desarrollo fetal impide el cierre del tubo uretral y la formación del escroto. Esta teoría también es adecuada para explicar el mecanismo de la extrofia cloacal.

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