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Enfermedad de Legg-Calve-Perthes
Último revisado: 04.07.2025
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La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (u osteocondrosis de la cabeza femoral) es el tipo más común de necrosis aséptica de la cabeza femoral en la infancia. Hasta la fecha, esta enfermedad ha provocado graves alteraciones en la estructura anatómica y la función de la articulación de la cadera y, en consecuencia, la discapacidad de los pacientes. La enfermedad de Perthes se descubrió como enfermedad independiente a principios del siglo pasado; antes de eso, se consideraba tuberculosis ósea. Entre las enfermedades de la articulación de la cadera en la infancia, se presenta en el 25,3 % de los niños.
La enfermedad de Perthes tiene distintos grados de gravedad, que están determinados principalmente por el tamaño, la localización del sitio de necrosis (el llamado secuestro) en la epífisis y la edad del niño al inicio de la enfermedad.
[ Causas Enfermedad de Legg-Calve-Perthes
Las causas y la patogénesis de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes no se han dilucidado por completo. Según estudios recientes, los factores predisponentes para la enfermedad de Perthes son la displasia medular congénita y la reestructuración fisiológica del sistema vascular regional.
La displasia congénita de la médula espinal (a nivel de los segmentos torácico inferior y lumbar superior), de diversa gravedad, causa alteraciones en la inervación de las extremidades inferiores. Como resultado, se producen cambios anatómicos y funcionales en el sistema vascular de la articulación de la cadera. Los cambios anatómicos consisten en hipoplasia de todos los vasos que irrigan la articulación y un pequeño número de anastomosis entre ellos. Los trastornos funcionales incluyen espasmo arterial debido a una mayor influencia del sistema simpático y dilatación refleja de las venas. Estos trastornos provocan una disminución del flujo arterial, dificultad en el flujo venoso e isquemia latente del tejido óseo de la cabeza y el cuello femorales.
La reestructuración fisiológica del sistema vascular de la epífisis de la cabeza femoral del tipo de suministro de sangre pueril al tipo adulto aumenta significativamente la probabilidad de desarrollar trastornos del flujo sanguíneo.
Las sobrecargas funcionales, los microdaños, los traumatismos, la hipotermia y las infecciones son los factores productores que conducen a la descompensación del aporte sanguíneo a la cabeza femoral, a la transición de la isquemia del tejido óseo a su necrosis y a la aparición clínica de la enfermedad.
Síntomas Enfermedad de Legg-Calve-Perthes
Los primeros síntomas de la enfermedad de Perthes son un síndrome de dolor característico y una cojera leve asociada y un rango de movimiento limitado en la articulación.
Los dolores suelen ser intermitentes y de intensidad variable. Con mayor frecuencia se localizan en la articulación de la cadera o la rodilla, así como a lo largo del muslo. En ocasiones, el niño no puede apoyarse en la pierna dolorida durante varios días, por lo que permanece en cama, pero con mayor frecuencia camina cojeando. La cojera puede ser leve, como arrastrar la pierna, y dura desde varios días hasta varias semanas.
Los períodos de manifestaciones clínicas suelen alternarse con períodos de remisión. En algunos casos de la enfermedad, el síndrome doloroso desaparece por completo.
Diagnostico Enfermedad de Legg-Calve-Perthes
En la exploración, se observa una leve contractura de rotación externa e hipotrofia muscular de la extremidad inferior. Por lo general, la abducción y la rotación interna de la cadera son limitadas y dolorosas. Con frecuencia se detectan signos clínicos de espondilomielodisplasia de la columna lumbosacra, lo que probablemente sugiere la enfermedad de Perthes.
Si hay abducción o rotación interna limitada de la cadera y datos anamnésicos característicos, se realiza una radiografía de las articulaciones de la cadera en dos proyecciones (proyección anteroposterior y proyección de Lauenstein).
Métodos de diagnóstico instrumental
Los primeros síntomas radiológicos de la enfermedad son una ligera inclinación (aplanamiento) de la parte externo-lateral de la epífisis afectada y una rarefacción de su estructura ósea con un espacio articular radiográfico expandido.
Algo más tarde se revela el síntoma de “nieve húmeda”, que consiste en la aparición de heterogeneidad en la estructura ósea de la epífisis con zonas de densidad óptica aumentada y disminuida e indica el desarrollo de osteonecrosis.
A esto le sigue la etapa de fractura por impresión, que tiene una imagen radiográfica más definida y se caracteriza por una disminución de la altura y compactación de la estructura ósea de la epífisis con la pérdida de su arquitectura normal: el síntoma de "epífisis tiza".
A menudo, el inicio de la etapa de fractura de impresión se caracteriza por la aparición de una línea de fractura patológica subcondral en la epífisis afectada: el síntoma de la "uña", cuya localización y longitud se pueden utilizar para predecir el tamaño y la localización de un posible foco de necrosis - secuestro y, en consecuencia, la gravedad de la enfermedad.
Se acepta generalmente que la primera etapa de la enfermedad —la osteonecrosis— es reversible y, con un pequeño foco de necrosis que se revasculariza rápidamente, no progresa a la etapa de fractura por impresión. La aparición de una línea de fractura patológica subcondral en la epífisis indica el inicio de una evolución a largo plazo del proceso patológico, que puede durar varios años.
Recientemente, la resonancia magnética se ha utilizado con frecuencia para el diagnóstico precoz de la osteocondropatía de la cabeza femoral. Este método presenta una alta sensibilidad y especificidad. Permite detectar y determinar con exactitud el tamaño y la localización del foco de necrosis en la cabeza femoral varias semanas antes de que se detecte mediante radiografía.
La ecografía también permite la sospecha temprana de la enfermedad, pero en el diagnóstico de la enfermedad de Perthes solo tiene un valor auxiliar. La ecografía determina cambios en la densidad acústica de la metaepífisis proximal del fémur y el derrame articular. Además, ayuda a rastrear la dinámica de la restauración de la estructura de la epífisis.
El cuadro clínico y radiológico de la enfermedad de Perthes en los estadios posteriores (fractura de impresión, fragmentación, restauración y evolución) es típico y el diagnóstico de la enfermedad no es difícil, sin embargo, cuanto más tarde se establezca el diagnóstico, peor será el pronóstico en cuanto a la restauración de la estructura anatómica normal y la función de la articulación de la cadera.
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Tratamiento Enfermedad de Legg-Calve-Perthes
Los pacientes con osteocondropatía de la cabeza femoral requieren un tratamiento patogénico complejo, con exclusión total de la carga sobre la pierna afectada desde el momento del diagnóstico. En la mayoría de los casos, el tratamiento es conservador. Sin embargo, en caso de un foco extenso de necrosis que afecte la epífisis lateral en niños mayores de 6 años, se recomienda realizar tratamiento quirúrgico con medidas conservadoras. Esto se debe a la pronunciada deformación de la cabeza femoral y al curso prolongado (tórpido) de la enfermedad. Una deformación grave de la cabeza femoral, a su vez, puede provocar la formación de una subluxación por extrusión en la articulación afectada.
Condiciones necesarias para el tratamiento patogénico complejo:
- eliminación de la compresión de la articulación de la cadera causada por la tensión de su aparato capsular-ligamentoso y la tensión de los músculos circundantes, así como la carga axial continua en la extremidad;
- modificar la posición espacial de los componentes pélvicos y/o femorales de la articulación afectada (mediante métodos conservadores o quirúrgicos) con el objetivo de sumergir completamente la cabeza femoral en el acetábulo, creando un grado de cobertura ósea igual a uno;
- estimulación de los procesos restauradores (revascularización y reosificación) y reabsorción del tejido óseo necrótico en la cabeza femoral, liberada de influencias compresivas y sumergida en el acetábulo.
Tratamiento conservador
El tratamiento conservador se realiza en reposo absoluto, con la extremidad inferior afectada en abducción y rotación interna, lo que facilita la inmersión completa de la cabeza femoral en el acetábulo. Esta posición se apoya con una férula de Mirzoeva. Se utiliza un vendaje espaciador de yeso en las articulaciones de la rodilla según Lange, un manguito o una tracción con esparadrapo para el muslo y la espinilla, así como otros dispositivos que también cumplen una función disciplinaria.
La abducción y rotación interna requeridas en la articulación de la cadera suelen ser de 20-25°. La férula Mirzoeva y el manguito de tracción se retiran mientras duren las medidas médicas e higiénicas, normalmente no más de 6 horas al día. La tracción también se realiza las 24 horas del día en cursos de 4 a 6 semanas de duración, coincidiendo con los cursos de fisioterapia, con un mínimo de 3 o 4 cursos al año.
Las ventajas de los dispositivos removibles son la posibilidad de realizar ejercicios completos de gimnasia terapéutica y fisioterapia. Además, permite caminar con muletas de forma limitada, sin apoyo en la pierna dolorida o con una carga moderada, lo que ayuda a estimular el proceso reparador durante la recuperación y facilita el cuidado del paciente. Sin embargo, si no se controla adecuadamente la permanencia del niño con estos dispositivos, se recomienda colocar una escayola en posición de Lange. La capacidad del niño para moverse con muletas depende de la edad del paciente, su desarrollo de la coordinación motora y su disciplina. La naturaleza de la lesión también es importante: unilateral o bilateral.
A menudo, el inicio del tratamiento bajo las condiciones de un dispositivo de centrado se ve impedido por la sinovitis crónica y lenta de la articulación de la cadera, la enfermedad de Perthes acompañante (limitación dolorosa de la abducción y (o) rotación interna de la cadera y, en algunos casos), la posición viciosa formada de flexión y aducción.
En caso de inflamación de la articulación afectada, se utiliza tratamiento farmacológico con AINE (diclofenaco e ibuprofeno) en dosis adecuadas para la edad, junto con fisioterapia antiinflamatoria, para restaurar la amplitud de movimiento de la cadera. La duración de este tratamiento suele ser de dos semanas. Si no se observa ningún efecto, se realiza una tenomiotomía de los músculos subespinales o aductores de la cadera contraídos antes de aplicar una escayola o una férula de abducción.
La gimnasia terapéutica es una parte importante del tratamiento y consiste en movimientos pasivos y activos de la cadera (flexión, abducción y rotación interna) y la rodilla. Se continúa incluso después de haber alcanzado el rango completo de movimiento de la cadera. Durante los ejercicios físicos, el niño no debe sentir dolor ni fatiga significativos.
Procedimientos fisioterapéuticos: electroestimulación de los músculos de los glúteos y los muslos, diversos tipos de electroforesis, exposición a la zona de la articulación de la cadera con el dispositivo vibroacústico Vitafon y lodo mineral caliente. Quedan totalmente excluidos los procedimientos térmicos en la zona de la articulación de la cadera (lodo caliente, parafina y ozoquerita).
La fisioterapia se realiza en combinación con masajes de los músculos de las articulaciones de la cadera en cursos de 8 a 12 procedimientos al menos 3 o 4 veces al año.
La electroforesis de angioprotectores en la columna vertebral se combina con la electroforesis de angioprotectores y microelementos en la articulación de la cadera, así como con la administración oral de osteoprotectores y condroprotectores. La electroforesis del bloqueador ganglionar bromuro de azametonio (pentamina) se prescribe para la columna toracolumbar (Th11-12 - L1-2), la aminofilina (eufilina) para la columna lumbosacra y el ácido nicotínico para la articulación de la cadera. La electroforesis de calcio-fósforo-azufre, calcio-azufre-ácido ascórbico (mediante el método tripolar) o calcio-fósforo se prescribe para la articulación de la cadera.
Se realiza una radiografía de control de la articulación de la cadera en proyección anteroposterior y proyección de Lauenstein cada 3-4 meses. La decisión de poner al niño de pie sin apoyo se toma al finalizar la fase radiológica de recuperación.
En casi todos los casos de la enfermedad en niños menores de 6 años, el pronóstico con tratamiento conservador es favorable: el potencial significativo de neoformación de tejido óseo en la cabeza femoral afectada y el crecimiento de su modelo cartilaginoso garantizan la restauración completa de la forma y el tamaño de la cabeza femoral (remodelación) de acuerdo con la forma y el tamaño del acetábulo. La duración del tratamiento conservador a esta edad no supera los 2-3 años.
Tratamiento quirúrgico
Intervenciones quirúrgicas reconstructivas para el tratamiento de niños con enfermedad de Perthes:
- osteotomía medializante y correctiva del fémur;
- transposición rotacional del acetábulo, que se realiza tanto como intervención independiente como en combinación con osteotomía medializante del fémur.
Entre las variedades de transposiciones rotacionales del acetábulo, la más popular es la operación de Salter.
La intervención quirúrgica se realiza con el objetivo de centrar (inmersión completa) la cabeza femoral en el acetábulo, reduciendo el efecto compresivo de los músculos de la articulación de la cadera y estimulando el proceso reparativo.
La alta eficacia de las operaciones de remodelación en los casos más graves de la enfermedad de Perthes (lesión subtotal y total de la epífisis) ha sido demostrada por una amplia experiencia clínica. La intervención quirúrgica garantiza una restauración más completa de la forma y el tamaño de la cabeza femoral, así como una reducción significativa de la duración de la enfermedad: el paciente puede volver a la posición inicial sin apoyo en un promedio de 12 a 3 meses, dependiendo del estadio de la enfermedad.
Использованная литература