Enfermedad de Werlhoff

Esta enfermedad afecta a todos. Se diagnostica en recién nacidos, niños en edad preescolar y escolar, y los adultos tampoco son inmunes. Sin embargo, las estadísticas muestran que las mujeres padecen esta patología tres veces más que los hombres. Entonces, ¿qué es la enfermedad de Werlhof? ¿Tiene un tratamiento eficaz? En este artículo, intentaremos encontrar respuestas a estas y muchas otras preguntas.

Causas de la enfermedad de Werlhof

La enfermedad de Werlhof, o como también se la llama púrpura trombocitopénica, es un cambio patológico en el cuerpo humano que se forma sobre la base de la predisposición de las plaquetas a la agregación (el proceso de adhesión de las células, la etapa inicial de la formación de trombos).

Hasta la fecha, no se han podido establecer las causas exactas de la enfermedad de Werlhof. Si consideramos inequívocamente su naturaleza hereditaria y genética, se diagnostica con mucha menos frecuencia que la forma adquirida de la lesión. También se ha considerado la génesis enzimopática, inmunitaria o viral de la patología, pero incluso esta variante del problema aún no ha recibido una confirmación sólida.

Síntomas de la enfermedad de Werlhof

La lesión, que se desarrolla en el cuerpo humano, provoca la obstrucción del paso de los pequeños capilares. Si se sospecha esta enfermedad, el médico puede observar los siguientes síntomas de la enfermedad de Werlhof:

• Disminución de la cantidad de plaquetas en la sangre del paciente por unidad de volumen plasmático. Este resultado se puede obtener gracias al uso activo de estos componentes sanguíneos en la formación de coágulos.
• La púrpura trombocitopénica se acompaña de trastornos isquémicos que afectan a casi todos los órganos del cuerpo humano: el corazón, la vesícula biliar, el hígado, los genitales, los riñones, el cerebro, etc.
• Esta enfermedad se clasifica como una patología que se desarrolla con bastante rapidez y afecta absolutamente a todas las categorías de edad.
• Los pacientes más comunes afectados por púrpura trombocitopénica son aquellos de 10 a 50 años.
• Los cambios patológicos pueden surgir “de repente” (en un contexto de salud absoluta) o después de un resfriado, una patología infecciosa o intestinal.
• La persona comienza a experimentar dolor en la zona de la cabeza.
• Se siente cansado rápidamente.
• Se siente una disminución general del tono del cuerpo.
• El paciente tiene poco apetito.
• Las náuseas pueden ser un síntoma de la enfermedad de Werlhof y, en raras ocasiones, pueden incluso convertirse en un reflejo nauseoso.
• Puede aparecer fiebre de tipo irregular.
• Los síntomas dolorosos se presentan localizados en el tórax y el peritoneo.
• Casi todo el cuerpo del paciente está cubierto de pequeñas hemorragias y hematomas. Las hemorragias son espontáneas y aparecen principalmente por la noche.
• Discapacidad visual.

Poco a poco, a medida que progresa la enfermedad, a los síntomas ya existentes de la enfermedad de Werlhof pueden sumarse los siguientes:

• Sangrado en diversas localizaciones: nasal, uterino, gastrointestinal, retinopatía y encías. Con menos frecuencia, puede presentarse hemoptisis.
• También pueden presentarse síntomas de carácter neurálgico:
  • Parálisis de un lado del cuerpo.
  • La ataxia es un trastorno del equilibrio y la coordinación de los movimientos voluntarios.
  • Desorientación en el espacio.
  • Lentitud en la conversación.
  • Calambre.
  • Temblor
  • Una niebla aparece ante mis ojos.
  • A veces se desarrollan trastornos mentales agudos.
  • En una situación especialmente grave, el paciente cae en un estado comatoso.
• Pero el cuadro clínico principal de la enfermedad sigue siendo el sangrado de las membranas mucosas (especialmente en pacientes pequeños) o las hemorragias que se manifiestan en la piel. Pueden ocurrir como resultado de hematomas o inyecciones, y sin ninguna razón. Las hemorragias en la epidermis pueden tener diferentes tamaños (desde pequeños puntos hasta manchas bastante grandes), pero se localizan principalmente en la parte frontal del cuerpo humano, así como en las extremidades superiores e inferiores. La diferencia entre las hemorragias en la enfermedad de Werlhof y el sangrado vascular clásico es que, a diferencia de este último, estos hematomas pueden fusionarse periódicamente con sus vecinos. Este factor es una evaluación real para determinar el diagnóstico de púrpura trombocitopénica y evaluar la naturaleza de la diátesis hemorrágica.
• Dependiendo de la duración de la hemorragia, como en el caso de un hematoma vascular, el tono de las manchas de hemorragia puede ser azul verdoso o marrón oscuro o amarillo.
• En una mujer en edad fértil puede aparecer sangrado en los ovarios, lo que puede simular un embarazo ectópico.
• La patología cursa con exacerbaciones frecuentes.
• La capacidad del paciente para trabajar disminuye.

Enfermedad de Werlhof en niños

Por mucho que los adultos se esfuercen, no podrán proteger completamente a su bebé de golpes y abrasiones. Una marcha inestable, una coordinación imperfecta y una movilidad innata pueden provocar que el bebé se caiga incluso en terreno llano. Y como resultado del "vuelo", se forma un moretón en su delicada piel. Sin embargo, a veces comienzan a aparecer hemorragias en el cuerpo del bebé, aparentemente sin motivo aparente. Esto debería alertar a los padres y ser motivo de consulta con el pediatra. Al fin y al cabo, estos síntomas pueden ser el primer síntoma de que la enfermedad de Werlhof comienza a manifestarse en los niños.

Esta enfermedad es considerada por los pediatras como la causa más común de daño al organismo infantil en el ámbito de las patologías genéticas asociadas al sistema hematopoyético. La frecuencia de diagnóstico de púrpura trombocitopénica en niños sanos es de uno a dos casos por cada cien mil niños sanos. Esta enfermedad no presenta una predilección por un sexo determinado en los niños.

Las razones de la aparición de esta patología en pacientes jóvenes aún se desconocen. Al identificar la causa raíz de la enfermedad, los médicos tienen opiniones divididas. Algunos creen que es de naturaleza genética. El desarrollo de la patología se asocia a la inferioridad de una célula sanguínea, causada por una mutación. Otros hablan de un rastro inmunitario de la enfermedad, que se desarrolla debido a una disminución de las defensas del cuerpo del niño. Otros argumentan que el mecanismo desencadenante de esta enfermedad es la presencia simultánea de ambas causas.

Los primeros signos de la enfermedad pueden aparecer poco después de un tratamiento farmacológico, hipotermia o sobrecalentamiento severo, vacunación o como resultado de enfermedades infecciosas causadas por flora patógena (bacterias o virus). Existen varias vías patogénicas de progresión de esta enfermedad:

1. Se produce una confluencia de ciertos factores que desencadena el mecanismo de síntesis de anticuerpos especiales que se convierten en antagonistas de las propias plaquetas. El proceso en sí ocurre mediante la formación de un tándem anticuerpo-antígeno en la pared de una célula sanguínea. Esta formación conduce a la muerte celular.
2. Paralelamente, se produce una falla en el proceso de formación y desarrollo de trombocitos en los órganos hematopoyéticos. Es decir, el antígeno recién formado no solo destruye la célula sanguínea adulta, sino que también altera el desarrollo normal del brote megacariocítico.
3. Esta alteración del proceso de hematopoyesis provoca que los trombocitos vivan menos de lo debido. En un organismo sano, este componente de la sangre vive de diez a doce días, mientras que en la enfermedad de Werlhof este período puede reducirse a uno o dos días.

Como resultado, la cantidad de plaquetas en el cuerpo del niño disminuye significativamente, lo que invariablemente afecta la capacidad funcional del cuerpo para funcionar con normalidad. Las plaquetas son el alimento del cuerpo. Una disminución en el nivel de este componente de la sangre provoca una disminución de la capa endotelial de los capilares sanguíneos. Esto propicia la aparición de sangrados repentinos, prolongados y profusos.

Si un paciente no recibe atención médica oportuna, el resultado puede ser muy trágico: fatal.

Hay casos en los que la enfermedad de Werlhof se diagnostica por primera vez a una mujer durante el embarazo. En la mayoría de los casos, las mujeres con este diagnóstico tienen un embarazo con normalidad y el parto transcurre dentro de los límites normales. La pérdida de sangre durante el parto, con diagnóstico de púrpura trombocitopénica, presenta un volumen aceptable y no representa una amenaza para la vida de la parturienta. En cambio, la interrupción artificial del embarazo puede provocar un sangrado mucho mayor. La única excepción es la forma aguda de la enfermedad.

Con base en lo anterior, se puede afirmar que el diagnóstico de la enfermedad de Werlhof en una mujer embarazada no constituye una contraindicación para continuar gestando y dar a luz. Un sangrado frecuente y abundante puede indicar la interrupción artificial del embarazo.

Diagnóstico de la enfermedad de Werlhof

Para realizar un diagnóstico correcto, el médico debe tener suficiente experiencia y cualificación. El diagnóstico de la enfermedad de Werlhof incluye:

• Análisis del cuadro clínico de la enfermedad.
• Identificar la historia clínica del paciente.
• Examen del paciente por un especialista. Síntoma de pinzamiento. En la púrpura trombocitopénica, al pincharse, se forma inmediatamente un hematoma bajo la piel.
• Las pruebas endoteliales son obligatorias.
  • La prueba del manguito permite evaluar el estado normal de los capilares pequeños (elasticidad, flexibilidad y fragilidad). Para realizar este estudio, se utiliza un manguito convencional para medir la presión arterial. La presión arterial se determina preliminarmente como normal. Tras un tiempo, se vuelve a colocar el manguito y la presión arterial se eleva a valores superiores a los normales en 10-15 unidades de mmHg. En esta enfermedad, las petequias comienzan a aparecer casi de inmediato y se forman numerosas hemorragias pequeñas. Este cuadro indica un resultado positivo en las pruebas de púrpura trombocitopénica.
  • El signo del martillo es similar al signo del punteo, pero se utiliza un martillo en lugar de un pellizco.
  • Pruebas de punción y ventosas o prueba de Waldman. Este método permite determinar la presencia de un proceso hiperérgico en el cuerpo del paciente, que afecta directamente el sistema vascular y la hematopoyesis (se trata de una evolución rápida del proceso patológico que, incluso con un tratamiento oportuno y adecuado, puede provocar la muerte del paciente). El procedimiento se realiza con un catéter (de ahí el nombre del estudio), que se coloca sobre el paciente. El catéter se coloca principalmente justo por debajo de la clavícula. Con su ayuda, se consigue la irritación de los capilares epidurales. Se mantiene durante unos veinte minutos, tras lo cual se toma un frotis de sangre del área donde se encontraba el catéter y se determina el nivel de monocitos. El control consiste en el número de estas mismas estructuras, pero determinado antes de la irritación. Este estudio no se realiza una sola vez, sino periódicamente a lo largo de la enfermedad. Con la patogenicidad del proceso en curso, el número de monocitos puede aumentar varias veces.
• Es obligatorio un análisis de sangre general. Al realizarlo, se puede detectar trombocitopenia, el síntoma principal de la enfermedad de Werlhof. Al realizar un estudio de laboratorio con lupa, se puede observar claramente el gran tamaño de los trombocitos.
• También se prescribe una prueba de coagulación sanguínea. Este análisis muestra un aumento del tiempo de sangrado. La patología se evalúa por el grado de disminución del volumen del coágulo plasmático con un contenido plaquetario estándar (retracción del coágulo sanguíneo).
• También se realiza una punción de médula ósea. Este estudio, en la púrpura trombocitopénica, permite observar un aumento drástico en el nivel de megacarioblastos, promegacariocitos y megacariocitos en el organismo del paciente. En este caso, en condiciones normales, las plaquetas se desprenden del núcleo de los megacariocitos, despojándolos de su citoplasma. Esto provoca la formación estructural del megacariocito, que se desmembra en varios componentes, tras lo cual son utilizados por fagocitosis (el proceso de captura y absorción activa de organismos vivos (bacterias, hongos, etc.) y partículas inertes por organismos unicelulares). En caso de enfermedad, el procedimiento de punción de plaquetas reduce rápidamente su actividad.
• Al diagnosticar la enfermedad de Werlhof, se realiza un examen completo del paciente, durante el cual a veces se observa un bazo agrandado.
• Si el paciente presenta un sangrado extenso, se anotan posteriormente todos los síntomas de la anemia hipocrómica poshemorrágica.
• A veces se observa leucocitosis moderada.
• En el contexto de lo anterior, puede desarrollarse una insuficiencia suprarrenal, así como la activación de la progresión de procesos patológicos en otros órganos del cuerpo, siguiendo la vía isquémica.
• En los casos crónicos de la enfermedad, se observan periódicamente crisis hemorrágicas, acompañadas de anemia profunda y derrames sanguíneos excesivos, que afectan extensas áreas del cuerpo. Si dicho proceso afecta la zona cerebral, la probabilidad de muerte del paciente es alta.

Tratamiento de la enfermedad de Werlhof

El método terapéutico para esta enfermedad depende en gran medida del estadio de la patología y de las características de su evolución. En casos avanzados, puede requerirse tratamiento quirúrgico, que consiste en la extirpación del bazo. El tratamiento clínico de la enfermedad de Werlhof incluye la administración de hormonas corticosteroides e inmunosupresores.

Por ejemplo, hormonas como medopred, prednisolona, decortina n20, hemisuccinato de prednisolona, solu-decortina n250, prednisol.

La prednisolona es una hormona de la corteza suprarrenal. Su método de administración y dosis se prescriben de forma estrictamente individualizada, dependiendo del estado del paciente y del cuadro clínico general de la enfermedad. La dosis diaria inicial es de 20 a 30 mg, lo que corresponde a cuatro a seis comprimidos. En casos más graves de alteraciones patológicas, la dosis diaria se puede calcular según la fórmula de 1 mg del fármaco por kilogramo de peso del paciente, dividido en cuatro a seis dosis. En casos particularmente agudos, esta cantidad del fármaco puede ser insuficiente; por lo tanto, después de cinco a siete días, se puede duplicar la dosis inicial recomendada. La acción de estos fármacos alivia principalmente el síndrome hemorrágico; tras su alivio, su mecanismo de acción permite aumentar gradualmente el recuento de plaquetas en la sangre del paciente.

La duración del tratamiento depende directamente de la consecución del efecto terapéutico y se lleva a cabo hasta la completa recuperación del paciente.

Este medicamento está contraindicado en caso de hipertensión arterial persistente, diabetes, nefritis, psicosis de diversos orígenes, manifestaciones ulcerativas de la mucosa gástrica y duodenal, en el postoperatorio y en casos de tuberculosis abierta. También durante el embarazo, en caso de hipersensibilidad a los componentes del medicamento y en edad de jubilación.

La prednisolona no debe suspenderse de forma abrupta, sino gradualmente. Paralelamente a la reducción de la dosis de hormonas de la corteza suprarrenal, se prescribe al paciente delagyl, cloroquina y fosfato de hingamina.

Delagil, un medicamento para el tratamiento de infecciones por protozoos, se administra por vía oral, después de las comidas, 0,5 g dos veces por semana, y posteriormente una vez por semana, pero el mismo día. Si es necesario (a criterio del médico tratante), la pauta terapéutica puede ajustarse a 0,25-0,5 g una vez al día.

Las contraindicaciones para el uso de este medicamento incluyen disfunción del hígado y los riñones, cambios severos en el ritmo cardíaco, antecedentes de porfirinuria en el paciente, supresión de la hematopoyesis en la médula ósea, así como una mayor intolerancia a los componentes del medicamento.

Si al suspender las hormonas de la corteza suprarrenal se observa una fuerte exacerbación de la enfermedad, el médico tratante restablece la dosis de este medicamento a los valores originales.

Si después de cuatro meses de tratamiento no se logra una eficacia estable, el hematólogo o el médico tratante probablemente prescribirán una cirugía para extirpar el bazo. Este tratamiento permite al paciente una recuperación completa en el 80% de los casos.

La extirpación del órgano se realiza bajo la protección de la terapia hormonal. Inmediatamente antes de la operación, el médico prescribe una dosis mayor de prednisolona que la que el paciente ha tomado hasta ese momento.

Si a un paciente se le diagnostica la enfermedad de Werlhof, en su forma autoinmune, ni siquiera la extirpación del bazo logra la curación completa. En este caso, se detiene el sangrado, pero la trombocitopenia no desaparece.

Si la extirpación del bazo no resuelve el problema, el médico tratante prescribe inmunosupresores (por ejemplo, azapress, imuran, azatioprina, azanina, azamun). Paralelamente, se introducen en el protocolo de tratamiento medicamentos del grupo de los glucocorticoides.

El inmunosupresor azatioprina se prescribe durante uno o dos meses a razón de 4 mg por kilogramo de peso corporal. Posteriormente, la dosis se reduce gradualmente a 3-2 mg por kilogramo de peso corporal.

No se recomienda prescribir este medicamento en caso de patología hepática grave, leucopenia o en caso de hipersensibilidad del cuerpo del paciente a los componentes del medicamento.

El fármaco antineoplásico ciclofosfamida se clasifica como un compuesto alquilante y se prescribe en dosis de 0,2 a 0,4 g al día. El tratamiento completo requiere de seis a ocho gramos del fármaco. El fármaco puede administrarse por vía intravenosa, intramuscular, intraperitoneal o intrapleural. La vía de administración la prescribe el médico tratante en cada caso.

Las contraindicaciones para el uso de este medicamento incluyen cambios patológicos en los riñones, hipoplasia de la médula ósea, caquexia y anemia graves, patología oncológica terminal, mayor intolerancia a los componentes del medicamento, leucopenia y/o trombocitopenia, así como el período de embarazo y lactancia.

La vincristina es un medicamento a base de hierbas con acción antitumoral, recetado por un hematólogo en dosis de 1 a 2 mg por metro cuadrado de superficie corporal, una vez por semana. La duración del tratamiento es de un mes y medio a dos meses.

Un efecto secundario de los inmunosupresores es su capacidad mutagénica, por lo que no se recomienda recetar medicamentos de este grupo a niños en crecimiento y desarrollo. Tampoco se utilizan para la trombocitopenia de origen autoinmune antes de una cirugía de extirpación del bazo. En el preoperatorio, estos medicamentos no muestran el resultado deseado; su eficacia es máxima en el postoperatorio.

La transfusión de sangre tampoco es eficaz en la enfermedad de Werlhof porque aún no se ha eliminado el proceso de fusión de las plaquetas (trombocitolisis).

Durante el tratamiento de la enfermedad de Werlhof, no se deben tomar simultáneamente medicamentos que puedan afectar la agregación plaquetaria. Entre estos medicamentos se incluyen el curantil, la carbenicilina, la aspirina, la cafeína, el brufen, el butadión y diversos barbitúricos.

Si una mujer tiene antecedentes de púrpura trombocitopénica, no se le deben prescribir procedimientos como el legrado de la cavidad uterina ni se debe recurrir al taponamiento.

El protocolo de tratamiento suele incluir otros métodos hemostáticos (de acción local o general). Estos pueden ser dicinona, adroxona, estrógenos y una esponja hemostática.

Uno de los mejores fármacos hemostáticos, la dicinona, es recetado por el médico tratante a razón de 10 a 20 mg por kilogramo de peso corporal, divididos en tres o cuatro dosis. Generalmente, se administran de 0,25 a 0,5 g en una sola toma. Si es necesario desde el punto de vista terapéutico, la dosis puede aumentarse a 0,75 g, tres o cuatro veces al día.

Las contraindicaciones de Dicynone incluyen hemorragia, que ocurre debido a anticoagulantes existentes, intolerancia individual a los componentes del medicamento y también si el paciente tiene antecedentes de tromboembolismo o trombosis.

Si se diagnostica púrpura trombocitopénica en una mujer embarazada, la terapia hormonal no tiene ningún efecto significativo en el desarrollo del embrión, pero durante la lactancia, es recomendable transferir al recién nacido a alimentación artificial. Esto es necesario para que el niño no reciba anticuerpos con la leche materna, que su cuerpo produce en ese momento.

La extirpación del bazo de una mujer embarazada se realiza sólo cuando el beneficio esperado de la intervención quirúrgica es significativamente mayor para el organismo de la mujer que las consecuencias de la rehabilitación postoperatoria para su futuro hijo.

Prevención de la enfermedad de Werlhof

Dado que las causas de la enfermedad en cuestión no se han establecido por completo ni se ha identificado un mecanismo claro para estas transformaciones, la prevención primaria de la enfermedad de Werlhof ha estado muy poco desarrollada hasta la fecha. Esta solo puede incluir la prevención general de la enfermedad:

• Prevención de enfermedades infecciosas e inflamatorias de cualquier génesis.
• Prevenir que el cuerpo humano se infecte con diversos virus.
• Evite la exposición excesiva a la luz solar directa.
• Vigile atentamente la aparición de reacciones alérgicas del organismo ante cualquier irritación.
• Tenga mucho cuidado al tomar medicamentos farmacológicos, respetando estrictamente el método de administración y la dosis.
• Evite tanto el sobrecalentamiento severo como la hipotermia significativa del cuerpo.
• Elimina los malos hábitos y ajusta tu dieta.

La prevención secundaria de la enfermedad de Werlhof se determina mediante la adopción de medidas adecuadas para prevenir las recaídas de la púrpura trombocitopénica. Ante esta patología, se pueden hacer las siguientes recomendaciones:

• El paciente deberá eliminar de su dieta los alimentos picantes, las especias, los condimentos y el vinagre.
• La actividad física debe ser moderada. Los niños con este diagnóstico están exentos de la educación física y el deporte.
• A estos pacientes no se les recomienda utilizar medicamentos antiinflamatorios no esteroides para el tratamiento de otras patologías.
• Los procedimientos fisioterapéuticos también están contraindicados para estos pacientes. Por ejemplo, la radiación UHF (exposición de la zona afectada del cuerpo u órgano a altas frecuencias de un campo electromagnético) o diversos métodos de calentamiento (por ejemplo, la radiación UV).

Pronóstico de la enfermedad de Werlhof

El pronóstico de la enfermedad de Werlhof es bastante ambiguo y depende en gran medida de su forma de manifestación. Es decir, si la patología se encuentra en la fase aguda o ha pasado a la crónica, presenta un carácter no inmunitario o, por el contrario, inmunitario.

Si se diagnostica una patología del germen megacariocítico de naturaleza inmunológica, o la extirpación del bazo no tuvo el resultado esperado, el pronóstico es muy negativo. Lo más probable es que no se pueda evitar la muerte del paciente.

El paciente con el diagnóstico en cuestión se encuentra bajo observación constante por parte de un especialista y se le registra. Periódicamente, cada dos o tres meses, se le realiza un examen de control mediante pruebas hemorrágicas. Incluso la aparición de un sangrado leve en este paciente es una indicación para la prescripción de fármacos hemostáticos.

Se cree que la enfermedad en cuestión es completamente incurable, pero con el enfoque correcto de la terapia, esta patología tiene un pronóstico favorable.

Lo más preciado que una persona tiene es su salud y, por ende, su vida. Ciertas enfermedades no siempre se pueden evitar, pero la rapidez con la que se detecte la patología y se tomen las medidas adecuadas para prevenir daños significativos al organismo depende de cada persona. Esta teoría es la más adecuada para enfermedades como la enfermedad de Werlhof. En este caso, cuanto antes se contacte con un especialista, más eficazmente podrá ayudarle. En esta situación, no solo la salud futura, sino también la vida, dependen directamente de la rapidez con la que se tomen las medidas para detener la patología en cuestión.