Enfermedad de Whipple: diagnóstico

La enfermedad de Whipple se puede sospechar sobre la base de anamnesis, manifestaciones clínicas, datos de laboratorio, endoscópicos y radiográficos. Las manifestaciones clínicas cardinales de la enfermedad son diarrea, dolor en el mesogástrico, aumento de la debilidad, pérdida de peso, poliartritis (o artralgia) y linfadenopatía.

Datos de laboratorio

1. El análisis general de la sangre: la anemia (más a menudo hipocrómico en relación a la deficiencia del hierro, más raramente - hipercrómico, macrocítico, llamado por la infracción de la absorción de la vitamina B ₁₂ ); hiperleucocitosis; a veces eosinofilia, más a menudo trombocitosis; un aumento en ESR.
2. El análisis general de la orina: a la corriente aguda del síndrome malabsorbtsii es posible la proteinuria pequeña.
3. Análisis coprológico: polifarcal, esteatorrea; posiblemente la aparición de fibras musculares no digeridas, a veces determinadas por sangre oculta.
4. Análisis bioquímico de la sangre: una disminución en la proteína total, albúmina, calcio, hierro, potasio, sodio, protrombina, glucosa (no en todos los pacientes), aumento de la bilirrubina, aminotransferasa.
5. La función de succión del intestino delgado se reduce.

Datos instrumentales

• Examen de rayos X. En el estudio del intestino delgado, se determina la expansión de los bucles del intestino delgado, sus contornos son gruesos y puede haber una violación de los defectos de llenado marginal con ganglios linfáticos mesentéricos agrandados. Los pliegues de la mucosa del intestino delgado se agrandan, se engrosa de manera desigual (el patrón de "granularidad") debido a la infiltración. La elasticidad de la pared del intestino delgado se reduce significativamente. Con un aumento en los ganglios linfáticos retroperitoneales, es posible una expansión del doblez duodenal.
• Ultrasonido de los órganos de la cavidad abdominal. Puede revelar un aumento en los ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos, parapancreáticos.
• Linfografía Identifica los cambios inflamatorios inespecíficos en los ganglios linfáticos retroperitoneales, así como los signos de estasis subdiafragmal de la linfa.
• Biopsia de la mucosa del intestino delgado. En la actualidad, la biopsia de la mucosa del intestino delgado es el único método que permite verificar el diagnóstico de la enfermedad de Whipple. Se realiza una biopsia durante la endoscopia del intestino delgado en el área de la transición duodenal. Esta área del intestino delgado se ve afectada en todos los pacientes, tanto en las etapas tempranas como tardías de la enfermedad. La evidencia histológica de la enfermedad de Whipple es los siguientes signos, revelados en biopsias:
  • infiltración de la propia capa de la mucosa del intestino delgado por grandes macrófagos PAS-positivos (macrófagos "espumosos"); estos gránulos en macrófagos se detectan mediante coloración con diamante fucsina. Los macrófagos también se pueden detectar en biopsias de otros órganos: ganglios linfáticos, bazo, hígado;
  • detección en biopsias utilizando cuerpos de Whipple de tipo bipiliforme de microscopía electrónica, que son células en forma de varillas (1-2 μm x 0.2 μm) con una capa de tres capas. Se definen en el espacio intercelular y también están presentes dentro de los macrófagos. El macrófago PAS-positivo es un material lisosomal que contiene bacterias en diferentes etapas de destrucción;
  • acumulación intra y extracelular de grasa en la mucosa del intestino delgado, así como en los ganglios linfáticos mesentéricos;
  • agrandamiento de los vasos linfáticos.
• FEGDS. Hay signos de gastritis crónica, duodenitis.
• Determinación del contenido de hormonas en la sangre. En el síndrome de malabsorción grave, disminuyen los niveles sanguíneos de cortisol, tiroxina, triyodotironina y hormonas sexuales.

Diagnóstico diferencial La tríada clínica - diarrea, pérdida de peso y aumento de la debilidad - requiere el diagnóstico diferencial, especialmente con un tumor maligno del tracto gastrointestinal, lesiones inflamatorias crónicas del intestino, esprúe, síndrome de Zollinger-Ellison.

Usando endoscópica y el examen de rayos X del tracto gastrointestinal puede eliminar el cáncer, la enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa. La falta de ulceraciones recurrentes en las secciones superiores del tracto digestivo, la hipersecreción gástrica e hiperacidez, hipergastrinemia, tumores de páncreas mediante ecografía o tomografía computarizada permite rechazar el síndrome de Zollinger-Ellison.

En el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Whipple, también se debe excluir la enfermedad de Addison. Hacer el diagnóstico correcto ayuda a los datos de laboratorio: estudios hormonales, detección de hipercalemia en la enfermedad de Addison, signos de engrosamiento de la sangre, falta de esteatorrea.

La enfermedad de Whipple debe sospecharse en pacientes con artralgia o artritis en caso de diarrea, malabsorción o pérdida de peso inexplicable, especialmente si no se puede determinar el tipo de artritis. Con la enfermedad de Whipple, las pruebas para el factor reumatoide son negativas o débilmente positivas. Las pruebas reumáticas son negativas. El nivel de ácido úrico en el suero es normal.

La fiebre a menudo supera el desarrollo de las manifestaciones intestinales. Con fiebre de origen desconocido, también se debe tener en cuenta la posibilidad de desarrollar este sufrimiento.

En pacientes con enfermedad de Whipple, fiebre, linfadenopatía es común, y en la cavidad abdominal se puede determinar la formación de tumores. En este sentido, es necesario excluir la enfermedad linfoproliferativa, principalmente la linfogranulomatosis.

El diagnóstico final de la enfermedad de Whipple en todos los casos se basa únicamente en el examen histológico de los órganos afectados, principalmente el intestino delgado.