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Enfermedad de Whipple
Último revisado: 23.04.2024
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La enfermedad de Whipple es una enfermedad sistémica rara causada por la bacteria Tropheryma whippelii. Los principales síntomas de la enfermedad de Whipple son artritis, pérdida de peso y diarrea. El diagnóstico se establece mediante una biopsia del intestino delgado. El tratamiento de la enfermedad de Whipple consiste en tomar al menos 1 año de trimetoprim-sulfametoxazol.
La enfermedad de Whipple afecta principalmente a las personas con el color de la piel blanca a la edad de 30-60 años. Aunque esta enfermedad afecta a muchos órganos (p. Ej., Corazón, pulmón, cerebro, caries serosas, articulaciones, ojos, tracto GI), casi siempre la mucosa del intestino delgado está involucrada en el proceso. Los pacientes pueden tener defectos de inmunidad celular débilmente expresados que predisponen a la infección de T. Whippelii. Aproximadamente el 30% de los pacientes tienen HLAB27.
Qué causa la enfermedad de Whipple
En 1992, se estableció la naturaleza bacteriana de la enfermedad de Whipple (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Como agente infeccioso, se identificaron actinomicetos Gram positivos Tropheryna whippelii. Estas pequeñas bacterias Gram - positivas se encuentran en la fase activa de la enfermedad en grandes cantidades en la mucosa del intestino delgado y otros órganos y desaparecen después de un tratamiento antibacteriano intensivo. La predisposición al desarrollo del factor de la enfermedad es una violación del sistema inmune de genesis diferente.
Síntomas de la enfermedad de Whipple
Los síntomas clínicos de la enfermedad de Whipple varían según los órganos y sistemas afectados. Por lo general, los primeros signos son artritis y fiebre. Los síntomas intestinales de la enfermedad de Whipple (p. Ej., Diarrea acuosa, esteatorrea, dolor abdominal, anorexia, pérdida de peso) generalmente se manifiestan más tarde, a veces varios años después de las quejas iniciales. Puede haber hemorragia intestinal profusa o latente. La malabsorción grave puede aparecer y diagnosticarse en pacientes en las últimas etapas del curso clínico. Otros resultados del examen incluyen aumento de la pigmentación de la piel, anemia, linfadenopatía, tos crónica, poliserositis, edema periférico y signos de daño en el SNC.
Diagnóstico de la enfermedad de Whipple
El diagnóstico puede no verificarse en pacientes sin síntomas visibles del tracto digestivo. La enfermedad de Whipple debe sospecharse en personas caucásicas de mediana edad con artritis, dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso u otros signos de malabsorción. Dichos pacientes necesitan realizar una endoscopia del tracto digestivo superior con una biopsia del intestino delgado; las lesiones del intestino son específicas y permiten el diagnóstico. Los cambios más significativos y persistentes afectan las partes proximales del intestino delgado. La microscopía óptica le permite visualizar macrófagos PAS positivos que deforman la arquitectura arquitectónica de los villanos. Gram-positivo, negativo cuando se tiñe con bacilos de colorante ácido (T. Whippelii) se determinan en su propia placa y en macrófagos. Se recomienda microscopía electrónica.
La enfermedad de Whipple se debe diferenciar con una infección intestinal causada por Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), que tiene signos histológicos similares. Sin embargo, MAI se tiñe positivamente cuando se trata con un colorante ácido. Una reacción en cadena de la polimerasa puede ser útil para confirmar el diagnóstico.
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Tratamiento de la enfermedad de Whipple
Sin tratamiento, la enfermedad de Whipple progresa y puede ser fatal. Varios antibióticos son efectivos (p. Ej., Tetraciclina, trimetoprim-sulfametoxazol, cloranfenicol, ampicilina, penicilina, cefalosporinas). Uno de los esquemas se recomienda: ceftriaxona (2 g / en día) o procaína (1,2 millones U / m 1 veces al día) o penicilina G (1,5-6 millones de UI / en cada 6 horas) junto con estreptomicina (1.0 g IM una vez al día durante 10-14 días) y trimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg por vía oral 2 veces al día durante 1 año). Los pacientes con alergia a las sulfonamidas, estos medicamentos pueden ser reemplazados por la administración oral de penicilina VK o ampicilina. La mejoría clínica ocurre rápidamente, la fiebre y el dolor en las articulaciones se resuelven después de unos días. Los síntomas intestinales de la enfermedad de Whipple generalmente desaparecen en 1-4 semanas.
Algunos autores no recomiendan realizar biopsias repetidas del intestino delgado, argumentando que los macrófagos pueden persistir durante varios años después del tratamiento. Sin embargo, otros autores recomiendan repetir la biopsia después del primer año de tratamiento. En este último caso, la microscopía electrónica es necesaria para documentar la presencia de bacilos (no solo macrófagos). Las recaídas de la enfermedad son posibles incluso después de años. Si se sospecha una recaída, es necesaria una biopsia del intestino delgado (independientemente del daño del órgano o del sistema) para verificar la presencia de bacilos libres.