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Enfermedad de Wilson-Conovalov - Pronóstico
Último revisado: 06.07.2025
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Sin tratamiento, la enfermedad de Wilson progresa y provoca la muerte. El mayor peligro surge cuando la enfermedad no se diagnostica y el paciente fallece sin recibir tratamiento.
En la forma neurológica aguda, el pronóstico es desfavorable, ya que los cambios quísticos en los ganglios basales son irreversibles. En la forma crónica, el pronóstico depende del diagnóstico precoz, preferiblemente antes de la aparición de los síntomas. Los resultados de un tratamiento continuo con penicilamina durante 6 meses tienen un valor pronóstico significativo. En un estudio, el tratamiento en 16 pacientes con un curso asintomático de la enfermedad permitió no solo salvar sus vidas, sino también eliminar las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Además, en 16 de 22 pacientes con manifestaciones clínicas de la enfermedad de Wilson, más de dos años de tratamiento condujeron a la desaparición de los síntomas. En la distonía, el pronóstico es menos favorable, ya que el tratamiento con quelantes es ineficaz. Se han descrito casos de embarazos normales llevados a término con tratamiento exitoso de la enfermedad de Wilson, y no se observó ningún efecto negativo de la penicilamina en el feto.
En la hepatitis crónica, el tratamiento puede ser ineficaz. En un estudio, 9 de 17 pacientes fallecieron. La enfermedad, con un curso fulminante, suele ser mortal, a pesar del tratamiento con quelantes. Los signos de pronóstico desfavorable son ictericia, ascitis, niveles elevados de bilirrubina, actividad sérica elevada de AST y aumento del tiempo de protrombina. El trasplante de hígado puede salvar la vida de estos pacientes.