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Enfermedad de Wilson-Konovalov: pronóstico
Último revisado: 19.10.2021
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Sin tratamiento, la enfermedad de Wilson progresa y conduce a la muerte de los pacientes. La situación más peligrosa es cuando la enfermedad no se reconoce y el paciente muere sin recibir tratamiento.
En la forma neurológica aguda, el pronóstico es desfavorable, ya que los cambios quísticos en los núcleos basales son irreversibles. En curso crónico, el pronóstico depende del diagnóstico precoz, preferiblemente antes del inicio de los síntomas. El valor pronóstico significativo tiene los resultados de una terapia continua de 6 meses con penicilamina. En un estudio, el tratamiento en 16 pacientes con enfermedad asintomática permitió no solo salvar sus vidas, sino también eliminar las manifestaciones clínicas de la enfermedad. Además, en 16 de los 22 pacientes con manifestaciones clínicas de la enfermedad de Wilson, más de dos años de tratamiento dieron como resultado la desaparición de los síntomas. A la distonia el pronóstico es menos favorable, ya que el tratamiento por los quelantes es ineficaz. Se han descrito casos de desgaste normal durante el embarazo durante el tratamiento exitoso de la enfermedad de Wilson, y no se ha observado el efecto negativo de la penicilamina en el feto.
En la hepatitis crónica, el tratamiento puede ser ineficaz. Entonces, en uno de los estudios, 9 de 17 pacientes murieron. La enfermedad con corriente fulminante a menudo termina con la muerte del paciente, a pesar del tratamiento con quelantes. Los síntomas adversos son ictericia, ascitis, altos niveles de bilirrubina y alta actividad de ASAT en el suero y un aumento en el tiempo de protrombina. El trasplante de hígado puede salvar la vida de tales pacientes.