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Enfermedades raras acompañadas de hemorragia
Último revisado: 07.07.2025
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Sangrado debido a patología de los vasos sanguíneos.
El sangrado puede ser resultado de anomalías en las plaquetas, los factores de coagulación y los vasos sanguíneos. Los trastornos hemorrágicos vasculares son causados por patología de la pared vascular y generalmente se presentan con petequias y púrpura, pero rara vez causan pérdida de sangre grave. El sangrado puede ser resultado de la deficiencia de colágeno vascular o perivascular en el síndrome de Ehlers-Danlos y otros trastornos hereditarios raros del tejido conectivo (p. ej., pseudoxantoma elástico, osteogénesis imperfecta, síndrome de Marfan). El sangrado puede ser la principal manifestación en el escorbuto o la púrpura de Henoch-Schönlein, vasculitis alérgicas, que generalmente se manifiestan en la infancia. En los trastornos hemorrágicos vasculares, las pruebas de hemostasia generalmente se mantienen dentro de los límites normales. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas.
[ Autosensibilidad a los glóbulos rojos (síndrome de Gardner-Diamond)
La autosensibilidad de los glóbulos rojos es un trastorno poco común que se presenta en mujeres y se caracteriza por dolor localizado y equimosis dolorosa que afecta principalmente las extremidades.
En mujeres con autosensibilización a los glóbulos rojos, la inyección intradérmica de 0,1 ml de glóbulos rojos autólogos o estroma de glóbulos rojos puede causar dolor, hinchazón e induración en el sitio de la inyección. Este resultado sugiere que los glóbulos rojos que se han infiltrado en los tejidos están involucrados en la patogénesis de la lesión. Sin embargo, la mayoría de los pacientes también tienen manifestaciones de un síndrome psiconeurótico grave. Además, factores psicógenos como la púrpura autoinducida pueden estar asociados con la patogénesis del síndrome en algunos pacientes. El diagnóstico se basa en el examen del sitio de la inyección intradérmica de autoeritrocitos y el sitio de la inyección de control (sin glóbulos rojos) 24 y 48 horas después de la inyección. Las lesiones pueden complicar la interpretación de la prueba, por lo que es necesario seleccionar sitios de inyección que sean de difícil acceso para el paciente.
Disproteinemias que causan erupción hemorrágica vascular (púrpura)
La amiloidosis provoca el depósito de amiloide en los vasos sanguíneos de la piel y el tejido subcutáneo, lo que puede causar un aumento de la fragilidad vascular y, por consiguiente, púrpura. En algunos pacientes, el amiloide adsorbe el factor X, lo que provoca una deficiencia, pero esto no suele provocar hemorragia. Las hemorragias periorbitales o una erupción hemorrágica que se desarrollan en un paciente tras un golpe leve en ausencia de trombocitopenia sugieren la presencia de amiloidosis.
La crioglobulinemia es causada por inmunoglobulinas que se precipitan cuando el plasma se enfría al atravesar la piel y el tejido subcutáneo de las extremidades. Las inmunoglobulinas monoclonales, como las producidas en la macroglobulinemia de Waldenström o el mieloma múltiple, a veces se comportan como crioglobulinas, los complejos inmunitarios mixtos IgM-IgG producidos en algunas enfermedades infecciosas crónicas, la más común es la hepatitis C. La crioglobulinemia puede causar inflamación de pequeños vasos, lo que resulta en púrpura. La presencia de crioglobulinas puede detectarse mediante pruebas de laboratorio.
La púrpura hipergammaglobulinémica es una púrpura vascular que se detecta predominantemente en mujeres. Presenta lesiones cutáneas hemorrágicas, recurrentes, pequeñas y palpables, localizadas en las extremidades inferiores. Estas lesiones dejan pequeñas manchas marrones residuales. Muchos pacientes presentan manifestaciones de otras enfermedades inmunológicas (p. ej., síndrome de Sjögren, LES). El hallazgo diagnóstico es un aumento policlonal de IgG (hipergammaglobulinemia difusa en la electroforesis de proteínas séricas).
El síndrome de hiperviscosidad es resultado de concentraciones plasmáticas de IgM marcadamente elevadas y puede causar púrpura y otras formas de sangrado patológico (p. ej., epistaxis profusa) en pacientes con macroglobulinemia de Waldenström.
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