Eritrocitosis secundaria (policitemia secundaria): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La eritrocitosis secundaria (policitemia secundaria) es una eritrocitosis que se desarrolla secundariamente debido a otros factores. La eritrocitosis secundaria es una afección en la que el nivel de glóbulos rojos (eritrocitos) en la sangre está elevado debido a alguna causa o afección subyacente. Esto difiere de la eritrocitosis primaria, en la que el nivel elevado de glóbulos rojos se debe a un trastorno de la médula ósea.

Las causas frecuentes de eritrocitosis secundaria son el tabaquismo, la hipoxemia arterial crónica y los procesos tumorales (eritrocitosis asociada a tumores). Menos comunes son las hemoglobinopatías con mayor afinidad de la hemoglobina por el oxígeno y otros trastornos hereditarios.

En pacientes fumadores, la eritrocitosis reversible puede ser el resultado de una hipoxia tisular causada por un aumento en la concentración de carboxihemoglobina en la sangre; el nivel de eritrocitos a menudo se normaliza después de dejar de fumar.

Los pacientes con hipoxemia crónica [debida a enfermedad pulmonar, cortocircuito intracardíaco derecha-izquierda, exposición prolongada a gran altitud o síndromes de hipoventilación] suelen desarrollar eritrocitosis. El tratamiento principal es eliminar la causa subyacente; la oxigenoterapia puede ser útil en algunos casos. La flebotomía puede utilizarse para reducir la viscosidad sanguínea y aliviar los síntomas.

Las hemoglobinopatías de alta afinidad son poco frecuentes y se presentan en ciertas zonas geográficas. El diagnóstico suele sospecharse mediante antecedentes familiares (eritrocitosis en otros familiares) y se confirma determinando la P₃₄ _y, si es posible, construyendo una curva de disociación completa de la oxihemoglobina. La electroforesis estándar de hemoglobina suele estar dentro de los límites normales y no descarta de forma fiable esta causa de eritrocitosis.

La eritrocitosis asociada a tumores puede observarse en tumores y quistes renales, hepatomas, hemangioblastomas cerebelosos o leiomiomas uterinos que secretan EPO. En pacientes con eritrocitosis, se deben medir los niveles séricos de EPO y, si estos son normales o elevados, se debe realizar una tomografía computarizada abdominal. La extirpación del tumor puede normalizar los niveles de glóbulos rojos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Causas eritrocitosis secundaria

La eritrocitosis secundaria puede ser causada por una variedad de factores y condiciones, entre ellos:

1. Hipoxia: La falta de oxígeno en los tejidos corporales puede estimular la médula ósea para aumentar la producción de glóbulos rojos. La hipoxia puede estar asociada con enfermedades pulmonares crónicas, apnea obstructiva del sueño, mal de altura y otras afecciones que reducen el suministro de oxígeno.
2. Policitemia: Es una afección caracterizada por la producción excesiva de glóbulos rojos. La policitemia puede ser secundaria y estar causada por diversas razones, como la hipoxia, la hipersecreción de eritropoyetina (una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos) o trastornos vasculares.
3. Enfermedades crónicas: Algunas enfermedades crónicas, como la enfermedad renal crónica o la enfermedad pulmonar crónica, pueden causar eritrocitosis secundaria debido a su efecto sobre el equilibrio de oxígeno y eritropoyetina.
4. Condiciones hipóxicas: La eritrocitosis secundaria puede desarrollarse en presencia de condiciones hipóxicas, como exposición prolongada a grandes altitudes (mal de montaña), apnea obstructiva del sueño e incluso tabaquismo a largo plazo.
5. Policitemia de las vías respiratorias superiores: es una afección en la que la saturación de oxígeno de la sangre se reduce debido a problemas en las vías respiratorias superiores, como en la apnea obstructiva del sueño.
6. Medicamentos: Algunos medicamentos, como los andrógenos o la eritropoyetina, pueden causar eritrocitosis secundaria como efecto secundario.

Patogenesia

La patogenia de la eritrocitosis secundaria se asocia a diversos factores y mecanismos, según la causa subyacente. A continuación, se presentan algunos puntos patogénicos comunes:

1. Hipoxia: Una de las principales causas de la eritrocitosis secundaria es la hipoxia, que implica la falta de oxígeno en los tejidos corporales. La hipoxia puede ocurrir debido a diversas afecciones, como la enfermedad pulmonar crónica, la apnea obstructiva del sueño, el mal de altura y otras. La hipoxia estimula los riñones para aumentar la síntesis y liberación de eritropoyetina (una hormona que estimula la formación de glóbulos rojos). La eritropoyetina actúa sobre la médula ósea, estimulándola para que aumente la producción de glóbulos rojos.
2. Factores genéticos y moleculares: En casos raros, la eritrocitosis secundaria puede ser causada por mutaciones genéticas que afectan la regulación de la producción de glóbulos rojos y los niveles de eritropoyetina.
3. Enfermedades crónicas: Las enfermedades crónicas como la enfermedad renal crónica pueden alterar el equilibrio del hierro y los niveles hormonales, lo que puede conducir a una eritrocitosis secundaria.
4. Apnea obstructiva del sueño: esta afección se caracteriza por el cese temporal de la respiración durante el sueño y a menudo se asocia con una disminución del oxígeno en la sangre, lo que estimula la producción de glóbulos rojos.
5. Medicamentos: Algunos medicamentos, como los andrógenos o la eritropoyetina, pueden actuar directamente sobre la médula ósea y aumentar la producción de glóbulos rojos.
6. Hipersecreción de eritropoyetina: En raras ocasiones, puede producirse hipersecreción de eritropoyetina debido a tumores u otras causas, lo que también contribuye a la eritrocitosis secundaria.

Comprender la patogenia de la eritrocitosis secundaria es importante para elegir el mejor enfoque para el tratamiento y el manejo de las causas subyacentes de esta afección.

Síntomas eritrocitosis secundaria

Los síntomas de la eritrocitosis secundaria pueden variar según la causa subyacente y la gravedad de la afección. Sin embargo, existen signos comunes que la mayoría de los pacientes con esta afección pueden experimentar. Estos son algunos de ellos:

1. Síntomas de policitemia: La eritrocitosis secundaria suele ir acompañada de un aumento del número de glóbulos rojos en la sangre. Esto puede provocar síntomas asociados a la policitemia, como dolor de cabeza, mareos, debilidad, dificultad para respirar y cianosis (coloración azulada de la piel y las mucosas debido a la falta de oxígeno).
2. Agrandamiento del bazo y del hígado: En algunos casos, especialmente en las formas crónicas de eritrocitosis secundaria, el bazo y el hígado pueden aumentar de tamaño.
3. Síntomas de la afección subyacente: Los síntomas dependerán de la causa subyacente de la eritrocitosis secundaria. Por ejemplo, si padece enfermedad renal crónica, podría presentar síntomas compatibles con insuficiencia renal, como fatiga, hinchazón y cambios en la orina.
4. Síntomas de hipoxia: si la eritrocitosis secundaria es causada por hipoxia (falta de oxígeno), los síntomas pueden incluir dificultad para respirar, sensación de asfixia, ritmo cardíaco acelerado y mareos.
5. Síntomas asociados a la hipercoagulabilidad: Los niveles elevados de glóbulos rojos pueden promover la formación de trombos (coágulos de sangre), lo que puede provocar síntomas como dolor en las piernas, hinchazón y, en casos graves, trombosis o embolia.

Los síntomas pueden ser involuntarios y variar según la situación clínica específica.

Diagnostico eritrocitosis secundaria

El diagnóstico de la eritrocitosis secundaria incluye diversos estudios de laboratorio e instrumentales, así como la evaluación de la historia clínica y la exploración física del paciente. Los principales métodos diagnósticos son:

1. Análisis de sangre: Los análisis de laboratorio de muestras de sangre permiten evaluar el nivel de glóbulos rojos, hemoglobina, hematocrito y otros parámetros sanguíneos. Un aumento en los niveles de glóbulos rojos por encima de los valores normales puede indicar la presencia de eritrocitosis.
2. Prueba de nivel de eritropoyetina: medir los niveles de eritropoyetina (una hormona que estimula la producción de glóbulos rojos) puede ayudar a determinar si la eritrocitosis es una respuesta a la hipoxia.
3. Ecografía de órganos: Se puede realizar una ecografía del abdomen y la pelvis para buscar posibles cambios en órganos como el hígado y el bazo que puedan estar relacionados con la causa subyacente de la eritrocitosis secundaria.
4. Historial médico y exploración física: El médico hablará con el paciente sobre su historial médico, síntomas y factores de riesgo. La exploración física puede revelar signos asociados con la policitemia y su causa subyacente.
5. Pruebas adicionales: Dependiendo de la causa subyacente de la eritrocitosis secundaria, pueden requerirse pruebas adicionales, como medir los niveles de oxígeno en la sangre, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM) de órganos, etc.

Tratamiento eritrocitosis secundaria

El tratamiento de la eritrocitosis secundaria depende directamente de la causa subyacente. El objetivo principal es eliminar o controlar la enfermedad subyacente o el factor que causó el aumento de glóbulos rojos en la sangre. Los siguientes son los enfoques generales del tratamiento:

1. Tratamiento de la causa subyacente: Si la eritrocitosis secundaria es causada por enfermedades crónicas, como la enfermedad renal crónica o la enfermedad pulmonar crónica, el tratamiento debe centrarse en controlar y corregir estas enfermedades. Esto puede incluir medicamentos, cirugía u otros tratamientos recomendados por su médico.
2. Manejo de la hipoxia: Si el recuento elevado de glóbulos rojos se debe a hipoxia (falta de oxígeno), es importante eliminar o reducir la causa de la hipoxia. Esto puede requerir oxigenoterapia, corrección de problemas respiratorios o tratamiento de la enfermedad pulmonar subyacente.
3. Inhibidores de la eritropoyetina: en algunos casos, especialmente cuando hay un exceso de producción de eritropoyetina, se pueden utilizar inhibidores de la eritropoyetina para controlar los niveles de glóbulos rojos.
4. Tratamiento de las complicaciones: Si la eritrocitosis secundaria ha provocado complicaciones como trombosis o embolia (coágulos de sangre), se debe administrar el tratamiento adecuado, incluidos anticoagulantes o medicamentos antiplaquetarios.
5. Vigilancia médica regular: Los pacientes con eritrocitosis secundaria pueden necesitar vigilancia médica regular y control de los niveles de glóbulos rojos.

El tratamiento debe realizarse siempre bajo supervisión médica y depende de la situación clínica específica y de la causa subyacente de la eritrocitosis secundaria. Un examen exhaustivo y una consulta con un especialista son necesarios para desarrollar el mejor plan de tratamiento.

Pronóstico

El pronóstico de la eritrocitosis secundaria depende de varios factores, como la causa subyacente, su gravedad y la rapidez del tratamiento. En la mayoría de los casos, si la enfermedad subyacente o el factor que causa la eritrocitosis secundaria se trata y controla con éxito, el pronóstico suele ser favorable.

Sin embargo, si la eritrocitosis secundaria no se detecta y se trata a tiempo, puede conducir a complicaciones graves como trombosis (coágulos de sangre), embolia, hipertensión (presión arterial alta), eventos isquémicos (falta de suministro de sangre a los órganos) y otras condiciones que pueden afectar el pronóstico y la calidad de vida.

Es importante destacar que el tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente o del factor causante de la eritrocitosis secundaria puede normalizar los niveles de glóbulos rojos y mejorar el pronóstico. Se recomienda a los pacientes con esta afección que se sometan a controles médicos regulares y sigan todas las recomendaciones del médico para controlar los niveles de glóbulos rojos y prevenir complicaciones.