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Esclera azul (azul): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 20.11.2021
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La esclerótica azul (azul) puede ser un síntoma de varias enfermedades sistémicas.
La "esclerótica azul" suele ser un signo del síndrome de Lobstein-van der Heve, que pertenece al grupo de defectos constitucionales del tejido conectivo, debido a numerosas lesiones genéticas. El tipo de herencia es autosómico dominante, con alta pervetrencia (alrededor del 70%). Ocurre con poca frecuencia: 1 caso por 40 a 60 mil recién nacidos.
Los síntomas principales del síndrome de esclerótica azul: pérdida de la audición, azul bilateral (a veces azul) del color de la esclerótica y el aumento de la fragilidad de los huesos. La característica más inmutable y más distinta de la coloración azul de la esclerótica, se observó en 100% de los pacientes con este síndrome. Esclerótica azul debido al hecho de que a través del adelgazamiento y la esclerótica particularmente transparente rayed pigmento coroideo. El estudio se adelgazamiento de la esclerótica registrado, reduciendo el número de fibras de colágeno y elastina, coloración metacromática de la sustancia primaria, lo que indica el incremento en el contenido de mucopolisacáridos, lo que indica falta de madurez de tejido fibroso en el síndrome de "esclerótica azul," persistencia de la esclerótica fetal. Existe la opinión de que el color azul de la esclerótica no se debe a su adelgazamiento y aumento de la transparencia como resultado de cambios en las calidades coloide-químicas de la tela. Sobre la base de los saques más fiables para indicar esta condición patológica término - "esclerótica transparente".
La esclera azul en este síndrome se determina inmediatamente después del nacimiento; son más intensas que en recién nacidos sanos, y no desaparecen para el quinto o sexto mes, como suele ser el caso. El tamaño de los ojos, en la mayoría de los casos, no cambia. Además azul esclerótica, puede haber otras anomalías ojos embriotoxon frontal, hipoplasia del iris, zonulyarnaya o catarata cortical, glaucoma, tsvetoslepota, opacidades corneales, etc.
El segundo signo del síndrome de "esclera azul": huesos frágiles, que se combinan con debilidad del aparato ligamentosoarticular, se observa en aproximadamente el 65% de los pacientes. Este síntoma puede aparecer varias veces, sobre la base de lo que distingue 3 tipos de la enfermedad.
- El primer tipo es la lesión más grave, en la cual las fracturas aparecen en el útero, durante el parto o poco después del nacimiento. Estos niños mueren en el útero o en la primera infancia.
- En la segunda forma del síndrome de "esclerótica azul", las fracturas ocurren en la primera infancia. El pronóstico de vida en tales situaciones es favorable, aunque debido a numerosas fracturas que se forman de forma inesperada o con un ligero esfuerzo, dislocaciones y subluxaciones hay deformaciones desfigurantes del esqueleto.
- La tercera especie se caracteriza por la aparición de fracturas a la edad de 2-3 años; el número y el peligro de su ocurrencia disminuye con el tiempo hasta el período puberal. Las causas principales de la fragilidad ósea son la extrema porosidad del hueso, la deficiencia de compuestos calcáreos, el carácter embrionario del hueso y otras manifestaciones de su hipoplasia.
El tercer signo del síndrome de "esclerótica azul" es una disminución progresiva de la audición, que es consecuencia de la otosclerosis y el subdesarrollo del laberinto. La pérdida de audición se desarrolla en aproximadamente la mitad (45-50% de los pacientes).
De vez en cuando durante un síndrome "esclerótica azul" tríada típico combinado con una variedad de anormalidades de tejido mesodérmico partir de la cual el sistema más común congénita cardiaca, "paladar", sindactilia y otras anomalías.
El tratamiento del síndrome de "esclerótica azul" es sintomático.
La esclerótica azul también puede ser en pacientes con síndrome de Ehlers-Danlos, una enfermedad con un tipo de herencia dominante y autosómica recesiva. El síndrome de Ehlers-Danlos comienza a la edad de hasta 3 años y se caracteriza por una mayor elasticidad de la piel, fragilidad y vulnerabilidad de los vasos, debilidad del aparato ligamento-articulación. A menudo, estos pacientes tienen microcórnea, queratocono, subluxación del cristalino y desprendimiento de retina. La debilidad de la esclerótica a veces conduce a su ruptura, incluso con lesiones menores del globo ocular.
Las escleras azules también pueden ser un signo del síndrome oculo-cerebro-renal Lovet, una enfermedad autosómica recesiva que afecta solo a los niños. En pacientes con un nacimiento, se detectan cataratas con microftalmia, el 75% de los pacientes tienen una mayor presión intraocular
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