Esclerodermia y daño renal

La esclerodermia sistémica es una enfermedad autoinmune polisindrómica caracterizada por fibrosis progresiva y patología vascular generalizada como la microangiopatía obliterante, que subyace al síndrome de Raynaud generalizado, lesiones en la piel y en órganos internos (pulmones, corazón, tracto gastrointestinal, riñones).

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Epidemiología

La incidencia de esclerodermia sistémica es, en promedio, de 1 caso por cada 100.000 habitantes. Recientemente, se ha observado un aumento en su incidencia, asociado tanto a un aumento real de la misma como a una mejora en el diagnóstico. La esclerodermia rara vez se presenta en la infancia, y su incidencia aumenta con la edad. La enfermedad se detecta con mayor frecuencia entre los 30 y los 50 años. Las mujeres se enferman, en promedio, cuatro veces más que los hombres, y en edad fértil, 15 veces más.

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Patogenesia

La nefropatía esclerodérmica es una patología vascular de los riñones causada por daño oclusivo a los vasos intrarrenales, que conduce a isquemia del órgano y se manifiesta por hipertensión arterial y disfunción renal de gravedad variable.

Hay dos formas de daño renal en la esclerodermia sistémica: aguda y crónica.

• La nefropatía esclerodérmica aguda (sin. - riñón esclerodérmico verdadero, crisis renal esclerodérmica) es una insuficiencia renal aguda que se desarrolla en pacientes con esclerodermia sistémica en ausencia de otras causas de nefropatía y se presenta en la mayoría de los casos con hipertensión arterial grave, a veces maligna.
• La nefropatía esclerodérmica crónica es una patología de baja sintomatología, basada en una disminución del flujo sanguíneo renal con la consiguiente disminución del aclaramiento de creatinina (SCF). En las primeras etapas de la enfermedad, esto se determina mediante el aclaramiento de creatinina endógena (prueba de Reberg) o métodos isotópicos. Por lo general, una disminución del SCF se acompaña de proteinuria mínima o moderada, hipertensión arterial y, a menudo, se observan signos iniciales de insuficiencia renal crónica.

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Síntomas esclerodermia sistémica

El daño renal en la esclerodermia sistémica se desarrolla con mayor frecuencia en pacientes con la forma cutánea difusa de la enfermedad, con un curso agudo y progresivo, en un plazo de 2 a 5 años desde su inicio. Sin embargo, también puede desarrollarse nefropatía en pacientes con un curso crónico y lentamente progresivo. Los principales síntomas de la nefropatía esclerodérmica son proteinuria, hipertensión arterial y deterioro de la función renal.

• La proteinuria es típica en la mayoría de los pacientes con esclerodermia sistémica con daño renal. Por lo general, no supera 1 g/día, no se acompaña de alteraciones en el sedimento urinario y, en el 50 % de los pacientes, se combina con hipertensión arterial y/o disfunción renal. El síndrome nefrótico se presenta en muy raras ocasiones.

Riñón con esclerodermia verdadera

El riñón esclerodérmico verdadero es la manifestación más grave de la nefropatía esclerodérmica. Se presenta en el 10-15% de los pacientes con esclerodermia sistémica, generalmente en los primeros 5 años desde el inicio de la enfermedad, con mayor frecuencia en la estación fría. El principal factor de riesgo para su desarrollo es la forma cutánea difusa de la esclerodermia con un curso progresivo (progresión rápida de las lesiones cutáneas a lo largo de varios meses). Otros factores de riesgo son la edad avanzada y senil, el sexo masculino y la pertenencia a la raza negroide. Estos factores también son desfavorables en cuanto al pronóstico de la nefropatía esclerodérmica aguda.

Diagnostico esclerodermia sistémica

El examen de laboratorio de pacientes con esclerodermia sistémica puede revelar anemia, aumento moderado de la VSG, leucocitosis o leucopenia, hiperproteinemia con hipergammaglobulinemia, niveles elevados de proteína C reactiva y fibrinógeno.

Los estudios inmunológicos revelan factor antinuclear (en el 80% de los pacientes), factor reumatoide (principalmente en pacientes con síndrome de Sjögren) y anticuerpos antinucleares específicos de "esclerodermia".

Estos incluyen:

• antitopoisomerasa (nombre anterior: aHTH-Scl-70), detectada principalmente en la forma cutánea difusa de la esclerodermia sistémica;
• anticentrómero - en el 70-80% de los pacientes con una forma limitada de esclerodermia sistémica;
• anti-ARN polimerasa: asociada con una alta incidencia de daño renal.

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Tratamiento esclerodermia sistémica

En caso de daño renal leve, observado en la mayoría de los pacientes con esclerodermia sistémica, es posible que no se requiera un tratamiento especial si la presión arterial es normal. El desarrollo de hipertensión arterial moderada es una indicación para iniciar tratamiento antihipertensivo. Los fármacos de elección son los inhibidores de la ECA, que suprimen el aumento de la actividad de la renina plasmática en la nefropatía esclerodérmica.

Se puede recetar cualquier fármaco de este grupo en dosis que garanticen la normalización de la presión arterial. En caso de aparición de efectos secundarios (tos, citopenia) al utilizar inhibidores de la ECA, betabloqueantes, bloqueadores de los canales de calcio (principalmente en formas retardadas), alfabloqueantes y diuréticos en diversas combinaciones.

Pronóstico

El pronóstico de la esclerodermia sistémica depende principalmente de la gravedad de los cambios vasculares en los órganos. El daño renal, posterior al daño cardíaco y pulmonar, es un factor pronóstico desfavorable. El pronóstico más grave se presenta con el desarrollo de nefropatía esclerodérmica aguda, que sigue siendo la principal causa de muerte en la esclerodermia sistémica. Alrededor del 60% de los pacientes con esta forma de nefropatía esclerodérmica requieren hemodiálisis temporal (definida como diálisis realizada durante menos de 3 meses) en el momento de mayor agudeza del proceso.

La mayoría de los pacientes recuperan la función renal, pero alrededor del 20% presenta insuficiencia renal moderada, lo que se asocia con un pronóstico desfavorable (muerte precoz o tratamiento con hemodiálisis programada). Otros factores de pronóstico desfavorable incluyen el sexo masculino, la edad avanzada, la cardiopatía esclerodérmica, la incapacidad para controlar la presión arterial durante 72 horas desde el inicio de la fase aguda y una concentración de creatinina sérica superior a 3 mg/dl antes del desarrollo de un riñón esclerodérmico verdadero. La nefropatía esclerodérmica crónica tiene un pronóstico más favorable, pero incluso con esta variante de daño renal, la esperanza de vida de los pacientes es menor que la de los pacientes sin nefropatía.