Esclerodermia y daño renal

La esclerodermia sistémica - polisindromnoe enfermedad autoinmune caracterizada por fibrosis progresiva y generalizada enfermedad de tipo vascular microangiopatía obliterating subyacente generalizarse síndrome, la piel de Raynaud y los órganos internos (pulmón, corazón, estómago, riñón).

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Epidemiología

La incidencia de esclerodermia sistémica promedia 1 caso por 100 000 habitantes. Recientemente, ha habido un aumento en la incidencia de esclerodermia sistémica, que se asocia con un aumento real de la incidencia y con un mejor diagnóstico. La esclerodermia rara vez se desarrolla en la infancia, con la edad su frecuencia aumenta. La enfermedad más común se diagnostica a la edad de 30-50 años. Las mujeres sufren, en promedio, 4 veces más que los hombres, y en edad fértil, 15 veces.

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Patogenesia

Nefropatía La esclerodermia es una patología vascular renal causada por lesiones oclusivas vasculares intrarrenales, lo que conduce a la isquemia de órganos y manifestando la hipertensión y disfunción renal de gravedad variable.

Hay dos formas de daño renal en la esclerodermia sistémica: aguda y crónica.

• nefropatía aguda esclerodermia (SYN -. Riñón esclerodermia Verdadero, crisis de esclerodermia renal) -  insuficiencia renal aguda, que se desarrolló en pacientes con esclerodermia sistémica en ausencia de otras causas de la nefropatía y fluye en la mayoría de los casos con hipertensión severa, a veces maligno.
• La nefropatía por esclerodermia crónica es una patología de síntomas bajos, que se basa en una reducción del flujo sanguíneo renal con una disminución posterior de la TFG. En las primeras etapas de la enfermedad, esto se establece mediante el aclaramiento de creatinina endógena (prueba de Reberg) o métodos de isótopos. Como regla, una disminución en la TFG se combina con proteinuria mínima o moderada, a menudo con hipertensión y signos iniciales de insuficiencia renal crónica.

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Síntomas de esclerodermia sistémica

La afectación renal en la esclerosis sistémica se desarrolla más frecuentemente en pacientes con la forma cutánea difusa de la enfermedad, curso progresivo aguda de ella, en el período de 2 a 5 años desde el inicio, aunque es posible el desarrollo de la nefropatía y el curso lentamente progresiva crónica de la esclerodermia. Los principales síntomas de la nefropatía por esclerodermia son  proteinuria, hipertensión arterial y alteración de la función renal.

• La proteinuria es típica para la mayoría de los pacientes con esclerodermia sistémica con daño renal. Como regla general, no supera 1 g / día, no está acompañado por cambios en el sedimento urinario, y en el 50% de los pacientes se combina con hipertensión arterial y / o disfunción renal. El síndrome nefrótico se desarrolla extremadamente raramente.

Verdadero esclerodermia renal

El verdadero escleroderma renal es la manifestación más grave de la nefropatía por esclerodermia. Se desarrolla en 10-15% de los pacientes con esclerodermia sistémica, generalmente en los primeros 5 años desde el inicio de la enfermedad, más a menudo en la estación fría. El principal factor de riesgo para su desarrollo es una forma cutánea difusa de esclerodermia con evolución progresiva (progresión rápida de las lesiones cutáneas en varios meses). Factores de riesgo adicionales: edad avanzada y edad senil, sexo masculino, perteneciente a la raza Negroid. También son desfavorables para el pronóstico de la nefropatía por esclerodermia aguda.

Diagnostico de esclerodermia sistémica

En un estudio de laboratorio en pacientes con esclerodermia sistémica puede revelar anemia, aumento moderado en ESR, leucocitosis o leucopenia, hiperproteinemia con hipergammaglobulinemia, los niveles elevados de proteína C reactiva y fibrinógeno.

Los estudios inmunológicos muestran un factor antinuclear (en el 80% de los pacientes), un factor reumatoide (principalmente en pacientes con síndrome de Sjogren) y anticuerpos específicos antinucleares "esclerodermia".

Estos incluyen:

• antitopizomeraznye (anteriormente llamado aHTH-Scl-70), detectado principalmente en forma cutánea difusa de esclerodermia sistémica;
• anticenteric: en el 70-80% de los pacientes con una forma limitada de esclerodermia sistémica;
• anti-ARN polimerasa: asociada a una alta incidencia de daño renal.

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Tratamiento de esclerodermia sistémica

Con la lesión defectuosa del riñón, que se observa en la mayoría de los pacientes con esclerodermia sistémica, en el caso de la presión arterial normal, se puede evitar un tratamiento especial. El desarrollo de hipertensión arterial moderada sirve como una indicación para el inicio de la terapia antihipertensiva. Los fármacos de elección son los inhibidores de la ECA que suprimen la actividad de la renina plasmática aumentada en la nefropatía por escleroderma.

Es posible prescribir cualquier medicamento de este grupo en dosis que garanticen la normalización de la presión arterial. En el caso de eventos adversos (tos, citopenia) usando inhibidores de la ECA se debe administrar bloqueadores beta, bloqueadores de los canales de calcio lentos ventajosamente en formas retardantes, alfa-bloqueantes, diuréticos en varias combinaciones.

Pronóstico

El pronóstico para la esclerodermia sistémica depende principalmente de la gravedad de los cambios vasculares en los órganos. La derrota de los riñones, después de la derrota del corazón y los pulmones, es un factor pronóstico desfavorable. El pronóstico más serio es con el desarrollo de la nefropatía por esclerodermia aguda, que sigue siendo la principal causa de muerte en la esclerodermia sistémica. Alrededor del 60% de los pacientes con esta forma de nefropatía por escleroderma necesitan una hemodiálisis temporal (definida como diálisis realizada menos de 3 meses) en el momento de la mayor gravedad del proceso.

La mayoría de los pacientes recuperan la función renal, pero aproximadamente el 20% de ellos tienen insuficiencia renal moderada, lo que se asocia con un pronóstico desfavorable (muerte temprana o tratamiento con programa de hemodiálisis). Otros factores pronósticos adversos incluyen el sexo masculino, la edad avanzada, la insuficiencia cardíaca esclerodermia, la incapacidad para controlar la presión arterial dentro de las 72 horas después de la aparición de situaciones agudas, los niveles de creatinina en sangre por encima de 3 mg / dl antes del desarrollo de la verdadera riñón esclerodermia. La nefropatía por esclerodermia crónica tiene un pronóstico más favorable, pero incluso con esta variante de daño renal, la esperanza de vida de los pacientes es menor que en los pacientes sin nefropatía.