Fibrosis del retroperitoneo

Una enfermedad tan rara como la fibrosis retroperitoneal se caracteriza por un crecimiento excesivo de tejido fibroso detrás de la superficie exterior posterior del estómago y los intestinos, es decir, en el espacio retroperitoneal. El tejido fibroso es rugoso, denso, crece en el área entre la columna vertebral y órganos como el páncreas, los riñones, los uréteres, etc. Con un fuerte crecimiento, se ejerce presión sobre estos órganos, lo que conduce a la aparición de patologías y síntomas secundarios..

La fibrosis del espacio retroperitoneal tiene otro nombre: enfermedad de Ormond. Este nombre se debe a que fue el urólogo Ormond quien describió por primera vez la enfermedad a mediados del siglo pasado y la asoció a un proceso inflamatorio inespecífico en el tejido retroperitoneal. Existen otros términos menos comunes: peritonitis fibrosa, fibrosis retroperitoneal, etc. 

Epidemiología

La fibrosis retroperitoneal se diagnostica con mayor frecuencia en hombres de 40 a 60 años, pero puede ocurrir a cualquier otra edad. La incidencia de la enfermedad según el sexo es de 2:1 (hombres y mujeres).

La causa de la fibrosis retroperitoneal puede detectarse solo en el 15% de los casos. En general, la enfermedad se considera relativamente rara. Un estudio finlandés mostró una prevalencia de 1,4 por 100.000 habitantes y una incidencia de 0,1 por 100.000 años-persona. [1]Sin embargo, otro estudio informó una mayor incidencia de 1,3 por 100.000.[2]

En la infancia, la patología ocurre solo en casos aislados.

La fibrosis retroperitoneal es predominantemente bilateral, aunque también se presenta afectación unilateral. La localización más común del proceso de la enfermedad es la zona IV-V de las vértebras lumbares, sin embargo, la patología puede extenderse a toda el área desde la curvatura inferior de la columna hasta la región pelvis-ureteral.

Al alcanzar un gran tamaño del foco patológico, la aorta y la vena cava inferior pueden verse afectadas.

Causas fibrosis retroperitoneal

Los expertos aún no pueden señalar las causas exactas de la aparición de la fibrosis retroperitoneal. Se supone que la enfermedad se produce sobre la base de reacciones inflamatorias o inmunitarias. Algunos médicos asocian la aparición de patología con trastornos sistémicos del tejido conectivo. El criterio patogénico básico encontrado es la expresión aumentada del complejo IgG4 por parte de las células plasmáticas.

La fibrosis retroperitoneal a menudo se convierte en una patología secundaria debido a una serie de posibles causas:

• Enfermedades que afectan a los riñones, uréteres u otras estructuras situadas en las proximidades del tejido retroperitoneal.
• Procesos tumorales malignos, incluyendo cáncer de recto, cáncer de próstata, cáncer de vejiga.
• Procesos infecciosos (brucelosis, tuberculosis, toxoplasmosis).
• Reflujo pélvico-renal, lesión renal con extravasación de orina.
• Lesiones abdominales, hemorragias internas, trastornos linfoproliferativos, operaciones de linfadenectomía, colectomía, intervenciones aórticas.
• Radioterapia con efectos sobre los órganos de la cavidad abdominal y la pelvis pequeña.
• Uso a largo plazo de preparaciones de cornezuelo, así como bromkriptina, hidralazina, metildopa, grandes dosis de antibióticos y bloqueadores β.
• Intolerancia alérgica a medicamentos, casos de reacciones de hipersensibilidad a medicamentos y productos químicos.

El papel de la predisposición hereditaria no está completamente excluido: en particular, algunos casos de desarrollo de fibrosis retroperitoneal se asociaron con el transporte del marcador leucocitario humano HLA-B27. Actualmente se están explorando otras posibles asociaciones genéticas.

Factores de riesgo

Hay varios factores que pueden conducir a la formación de fibrosis retroperitoneal. Éstos incluyen:

• procesos tumorales malignos;
• inflamación crónica del páncreas;
• hepatitis crónica;
• tuberculosis de la columna vertebral;
• daño por radiación;
• lesiones de la parte inferior de la espalda y la cavidad abdominal, hemorragias internas;
• intoxicación (química, droga).

Muchos pacientes no logran encontrar ninguna relación con ningún factor. En tales casos, hablan del origen idiopático de la fibrosis retroperitoneal.

Patogenesia

En la gran mayoría de los casos, el desarrollo de fibrosis retroperitoneal está asociado a la presencia de células plasmáticas linfocíticas productoras de IgG4. La enfermedad suele ser de naturaleza sistémica, ya que también se observan cambios fibróticos en los ganglios linfáticos, el páncreas y las estructuras hipofisarias. Se observa edema tumoral de los órganos afectados, reacción esclerótica fibrosa e infiltración linfoplasmática de intensidad variable. El proceso fibroso conduce a la compresión del uréter y la vasculatura (circulatoria y linfática), así como de los riñones.[3]

En algunos casos, la formación de fibrosis retroperitoneal se debe a la aparición de tumores malignos. Hay un aumento del tejido fibroso en el contexto de la presencia de células malignas en el espacio retroperitoneal, o en caso de linfoma, sarcoma, en presencia de metástasis de otros órganos.[4]

El infiltrado fibroso está representado por múltiples linfocitos, plasmocitos linfocíticos, macrófagos, con menos frecuencia neutrófilos. Las estructuras proinflamatorias se entremezclan con grupos de colágeno que se unen cerca de los vasos pequeños. La enfermedad se clasifica como asociada a IgG4 si hay un patrón fibroso de muaré, infiltración eosinofílica, flebitis obliterante. Las células tisulares de la serie mieloide se desgranulan, se rastrea una reacción inflamatoria-fibrótica activa.[5]

Síntomas fibrosis retroperitoneal

El cuadro clínico de la fibrosis retroperitoneal se caracteriza con mayor frecuencia por los siguientes síntomas:

• dolor vago en el abdomen, costado, espalda baja, ingle;
• temperatura periódicamente elevada, que luego se normaliza y vuelve a subir, a menudo acompañada de escalofríos;
• hinchazón de la parte inferior del cuerpo;
• trastornos venosos, tromboflebitis;
• a veces - aumento de la presión arterial;
• adelgazamiento;
• diarrea, náuseas, indigestión, aumento de la formación de gases y otros fenómenos dispépticos;
• un ataque de cólico renal;
• trastornos urinarios (más a menudo - disuria, hematuria);
• sensación de pesadez en las piernas, cansancio intenso.

La sintomatología principal en el desarrollo de la fibrosis retroperitoneal se debe a un deterioro de la circulación sanguínea en la cavidad abdominal. El cuadro clínico inicial puede incluir los siguientes signos:

• dolor sordo en el abdomen o la espalda, con la incapacidad de determinar una localización clara;
• dolor en el costado, miembro inferior;
• hinchazón y palidez de una o dos extremidades inferiores.

Con la progresión de la enfermedad, el dolor abdominal se vuelve intenso y se unen otros síntomas:

• pérdida de apetito;
• adelgazamiento;
• aumento de la temperatura;
• náuseas, dispepsia;
• falta de orinar;
• nubosidad de la conciencia.

En el futuro, puede haber signos de insuficiencia renal.[6]

Primeros signos

La primera queja más común de los pacientes con fibrosis retroperitoneal es un dolor sordo persistente en el abdomen, la espalda baja o el hipocondrio derecho e izquierdo. El dolor se irradia a la ingle, los genitales externos, las piernas. La etapa temprana de la patología puede manifestarse por un aumento moderado de la temperatura y la leucocitosis, un aumento de la VSG. 

Gradualmente, aparecen signos que indican compresión de las estructuras retroperitoneales tubulares: se desarrolla hipertensión arterial, pielonefritis e hidronefrosis. La insuficiencia renal crónica aparece algo más tarde: en un período de 4 semanas a dos años. La obturación ureteral parcial o completa ocurre en aproximadamente el 80% de los pacientes y se desarrolla oligo o anuria en el 40% de los casos.[7]

Etapa

Los síntomas clínicos en la fibrosis retroperitoneal dependen de la etapa del proceso patológico. Como regla general, la enfermedad se caracteriza por un desarrollo lento, con progresión gradual. Durante su curso, la enfermedad pasa por las siguientes etapas:

1. El período inicial del desarrollo de la enfermedad.
2. El período activo, caracterizado por la extensión del proceso celular y fibroso a las estructuras retroperitoneales.
3. El período de compresión por masas fibrosas de estructuras involucradas en el proceso patológico.[8]

Formas

Es costumbre distinguir entre fibrosis retroperitoneal primaria (idiopática) y lesión secundaria. Los especialistas apuntan a un origen autoinmune de la fibrosis retroperitoneal idiopática. La patología secundaria generalmente se desarrolla como resultado de otras condiciones y enfermedades dolorosas:

• tumores malignos;
• lesiones infecciosas;
• patologías hepáticas crónicas;
• enfermedades de los intestinos, páncreas;
• patologías urogenitales;
• lesiones tuberculosas de la columna vertebral;
• diversas intoxicaciones (incluyendo medicamentos).[9]

La fibrosis retroperitoneal idiopática primaria comienza con mayor frecuencia en el tejido retroperitoneal que rodea los vasos ilíacos y se disemina al promontorio sacro y al hilio del riñón.[10]

Complicaciones y consecuencias

Cada segundo paciente con fibrosis retroperitoneal desarrolla presión arterial alta, compresión de los uréteres con desarrollo adicional de insuficiencia renal.[11]

Las complicaciones a largo plazo pueden ser:

• acumulación excesiva de líquido en la cavidad abdominal (ascitis);
• trastornos vasculares (flebitis, trombosis);
• hidrocele en hombres;
• obstrucción de los conductos biliares, ictericia;
• obstrucción intestinal;
• compresión de la columna vertebral, compresión de los nervios espinales, alteración del suministro de sangre a la médula espinal.

Muchas complicaciones pueden ser fatales. En particular, los procesos patológicos en los uréteres provocan el desarrollo de pielonefritis, hidronefrosis e insuficiencia renal crónica. Aproximadamente el 30% de los pacientes tienen cambios atróficos en los riñones, se observan cambios aórticos, que eventualmente pueden conducir al desarrollo de un aneurisma.

Diagnostico fibrosis retroperitoneal

La fibrosis retroperitoneal es difícil de diagnosticar. Primero, la enfermedad es relativamente rara. En segundo lugar, no tiene síntomas específicos y se disfraza de una variedad de otras patologías. No hay especificidad en los resultados de las pruebas de laboratorio. Muy a menudo, a los pacientes se les prescribe un tratamiento incorrecto e inexacto: en lugar de fibrosis retroperitoneal, los pacientes son tratados por patologías urológicas y gastroenterológicas que no están relacionadas con procesos fibróticos. Mientras tanto, la enfermedad se agrava y se propaga, empeorando el pronóstico.

Para sospechar la presencia de fibrosis retroperitoneal en un paciente, el médico debe cumplir con el siguiente algoritmo de diagnóstico:

• Los análisis en el laboratorio demuestran los siguientes cambios patológicos:
  • aumento de los niveles de marcadores proinflamatorios (VSG, proteína C reactiva);
  • un aumento de IgG4 de más de 135 mg / dl en el contexto de signos histológicos.
• Los estudios obligatorios son los niveles de urea, creatinina, tasa de filtración glomerular - para evaluar la función renal.
• El análisis de orina puede mostrar hematuria, proteinuria, gravedad específica baja.
• El diagnóstico instrumental debe incluir técnicas de imagen como la resonancia magnética y la tomografía computarizada. El diagnóstico por computadora permite distinguir entre patología fibrosa idiopática y secundaria. El examen de ultrasonido es necesario para confirmar la etapa inicial del desarrollo del proceso de la enfermedad, para obtener las características de la hidronefrosis, para identificar cambios en la aorta. Para obtener resultados más claros, se utiliza el contraste. Para revelar enfermedades infecciosas, inflamatorias y malignas ocultas, se prescribe la tomografía por emisión de positrones.
• Está indicada una biopsia para aclarar el diagnóstico. La etapa temprana de desarrollo del proceso fibroso se caracteriza por la detección de tejido hipervascular con infiltrado linfocitario perivascular, así como macrófagos con inclusiones lipídicas. En una etapa tardía del desarrollo de la fibrosis retroperitoneal se detecta una masa avascular característica que no presenta estructuración celular.

Diagnóstico diferencial

Los síntomas de un absceso retroperitoneal a menudo tienen mucho en común con otras condiciones patológicas, en particular, con patologías urológicas:

• hidronefrosis bilateral (hidropesía renal);
• estenosis ureterales (estrechamiento anormal del canal);
• acalasia de los uréteres (displasia neuromuscular).

La principal diferencia entre la fibrosis retroperitoneal y las patologías anteriores es la obstrucción de los uréteres en el área de su intersección con los vasos ilíacos: se observa una expansión de los uréteres por encima de esta intersección y no se detectan cambios por debajo.

Tratamiento fibrosis retroperitoneal

Las medidas terapéuticas para la fibrosis retroperitoneal dependen de la ubicación exacta de la patología, de su escala, del grado de compresión de los órganos internos y de la presencia de un componente infeccioso. Dado que la enfermedad es rara, con una etiología poco conocida, hoy en día no existe un estándar único para su tratamiento. No existe una definición clara del papel de la terapia conservadora y el método óptimo de tratamiento quirúrgico.

La escala de las medidas médicas en general depende de la causa subyacente del desarrollo de la fibrosis retroperitoneal. Por ejemplo, la fibrosis por intoxicación desaparece después del cese de la acción del agente tóxico. Si estamos hablando de un proceso tumoral maligno, entonces el tratamiento es el adecuado.

La forma idiopática de fibrosis retroperitoneal en muchos pacientes se cura mediante el uso de inmunosupresores y fármacos proteolíticos. Según las indicaciones, se recurre a la terapia antiinflamatoria, antibacteriana, desintoxicante y sintomática. La cirugía puede prescribirse en el desarrollo de condiciones agudas o en la ineficacia de las medidas médicas.

Si se diagnostica pielonefritis crónica, se prescribe una terapia adecuada para la enfermedad.

Cirugía

A los pacientes con la etapa inicial de fibrosis retroperitoneal sin indicaciones claras para el tratamiento quirúrgico se les prescribe terapia farmacológica con el uso de corticosteroides y fármacos proteolíticos.

Sin embargo, muy a menudo es necesario recurrir al tratamiento quirúrgico: la operación se llama ureterólisis, que implica la liberación de los uréteres del tejido fibroso circundante. Algunos pacientes requieren resección del uréter y más anastomosis, trasplante del segmento de intestino delgado o el uso de prótesis.[12], [13]

En la etapa avanzada, con hidronefrosis severa y desarrollo de pielonefritis crónica, la cirugía plástica reconstructiva se realiza simultáneamente con la extracción del canal urinario por el método de pielo o nefropyelostomía, nefrostomía por punción bajo supervisión de ultrasonido. Después de la cirugía, al paciente se le prescribe un soporte de corticosteroides a largo plazo, que es necesario para inhibir el crecimiento fibroso. El fármaco de elección más común es Cortisol 25 mg al día durante 8-12 semanas.

Por lo general, se administra una dosis inicial de prednisona de 1 mg/kg por día (dosis máxima de 80 mg/día) durante aproximadamente 4 a 6 semanas. En el futuro, la dosis se puede reducir gradualmente durante 1-2 años, dependiendo de la progresión de la enfermedad. Si la enfermedad no responde bien a la terapia con esteroides solos, se pueden usar inmunosupresores concomitantemente con esteroides. Los agentes que se han utilizado con aparente éxito en informes de casos y series de casos incluyen azatioprina, metotrexato, micofenolato mofetilo, ciclofosfamida, ciclosporina. [14]Además, se utilizan fármacos que aceleran la reabsorción (Lidase, Longidase).[15], [16]

Prevención

No se ha desarrollado una prevención específica del desarrollo de fibrosis retroperitoneal, debido a la ambigüedad de las causas de la enfermedad. Esto es especialmente cierto en el caso de formas idiopáticas de patología. La fibrosis retroperitoneal secundaria en la mayoría de los casos se puede prevenir si se siguen las siguientes recomendaciones:

• abandone los malos hábitos, no fume, no abuse del alcohol;
• evitar situaciones de estrés, sobreesfuerzo físico y emocional;
• no coma en exceso, no se muera de hambre, coma un poco varias veces al día;
• dar preferencia a alimentos de alta calidad de origen vegetal y animal, rechazar productos semiacabados, comida rápida, alimentos grasos y salados, carnes ahumadas;
• observe las reglas de higiene, lávese los dientes regularmente, lávese las manos antes de comer, así como después de ir a la calle y al baño;
• más a menudo estar al aire libre, observar la actividad física;
• evitar trauma abdominal;
• si aparece algún síntoma, consulte a un médico, no se automedique;
• después de las operaciones en la cavidad abdominal, siga estrictamente todas las prescripciones y recomendaciones del médico;
• evitar la hipotermia y el sobrecalentamiento del cuerpo;
• beber suficiente agua limpia todos los días;
• mientras come, preste atención a masticar bien los alimentos, no se distraiga con conversaciones, una computadora, etc.

Nuestra salud depende en gran medida de nuestro estilo de vida. Por lo tanto, seguir estas sencillas reglas ayudará a mantenerlo y conservarlo durante muchos años.

Pronóstico

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara y difícil de diagnosticar que a menudo conduce a un inicio tardío del tratamiento y medidas médicas ineficaces prolongadas. A menudo, los pacientes son tratados erróneamente por otras patologías similares o la terapia se dirige a eliminar complicaciones ya desarrolladas, como hipertensión arterial, procesos tumorales, enterocolitis crónica, colecistopancreatitis, úlceras gástricas y duodenales, pielonefritis, hidronefrosis, insuficiencia renal crónica, anuria, etc.

El inicio más temprano de las medidas terapéuticas puede mejorar significativamente el pronóstico de la patología. La fibrosis retroperitoneal en las etapas iniciales de desarrollo responde bien al tratamiento con corticosteroides, pero la terapia debe prescribirse antes del desarrollo de procesos fibróticos irreversibles. Las tasas de recaída después de la interrupción del tratamiento oscilaron entre menos del 10 % y el 30 %, aunque una serie informó una tasa de recaída superior al 70 %. [17]La enfermedad avanzada se trata solo con intervención quirúrgica y la mortalidad depende del grado de obstrucción y de las complicaciones asociadas con ella.

Una enfermedad tan rara como la fibrosis retroperitoneal se caracteriza por un crecimiento excesivo de tejido fibroso detrás de la superficie exterior posterior del estómago y los intestinos, es decir, en el espacio retroperitoneal. El tejido fibroso es rugoso, denso, crece en el área entre la columna vertebral y órganos como el páncreas, los riñones, los uréteres, etc. Con un fuerte crecimiento, se ejerce presión sobre estos órganos, lo que conduce a la aparición de patologías y síntomas secundarios..

La fibrosis del espacio retroperitoneal tiene otro nombre: enfermedad de Ormond. Este nombre se debe a que fue el urólogo Ormond quien describió por primera vez la enfermedad a mediados del siglo pasado y la asoció a un proceso inflamatorio inespecífico en el tejido retroperitoneal. Existen otros términos menos comunes: peritonitis fibrosa, fibrosis retroperitoneal, etc.[18]