Granuloma maligno de la nariz: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El granuloma maligno de la nariz (mesenquimoma maligno de la región media facial) es una enfermedad extremadamente rara y, por lo tanto, difícil de diagnosticar. A finales del siglo XX, se describían poco más de 100 casos de esta enfermedad en la literatura mundial.

El granuloma maligno de la nariz fue descrito por primera vez por McBride en 1897. Desde entonces, han aparecido muchos nombres diferentes para esta enfermedad: granuloma maligno de la nariz, granuloma desfigurante de la nariz y la cara con desenlace mortal, úlcera de granulación progresiva mortal de la nariz y la cara, granuloma gangrenoso, granuloma mediano mortal.

Causa y patogénesis del granuloma maligno nasal. Se desconoce su causa. En términos patogénicos, el granuloma maligno nasal no es una enfermedad sistémica. Se presenta con mayor frecuencia en varones y a cualquier edad. Por analogía con el lupus eritematoso local y diseminado, algunos autores consideran el granuloma maligno nasal como una manifestación local de la granulomatosis de Wegener. La mayoría de los investigadores discrepan de esta opinión y consideran que estas enfermedades son formas nosológicas diferentes. La presencia de antecedentes de traumatismos y enfermedades inflamatorias de la región rinosinusal en la anamnesis se considera un factor de riesgo. En el proceso de estudio de la patogénesis de esta enfermedad, se plantearon diversas hipótesis sobre su aparición. Así, la presencia de células de Paltoff-Sternberg en la biopsia del granuloma maligno nasal permitió sugerir que la enfermedad es consecuencia de la linfogranulomatosis, pero la ausencia de adenopatía en el granuloma maligno rechazó esta sugerencia. También se asumió que el granuloma maligno de la nariz es una manifestación de una micosis “específica”, reticulosis maligna, infección pseudotumoral crónica con desarrollo gangrenoso del proceso sin un patógeno específico, un tipo de alergia facial, pero hasta la fecha la patogénesis de esta enfermedad no está clara.

Anatomía patológica del granuloma maligno nasal. Los cambios necróticos destructivos en el granuloma maligno nasal, al igual que en la granulomatosis de Wegener, se basan en un proceso granulomatoso, caracterizado por la ausencia de leucocitos eosinófilos en los granulomas.

El curso clínico de la enfermedad suele pasar por tres etapas.

• Etapa I (prodrómica), que dura desde varias semanas hasta varios años. Se observa congestión nasal periódica, acompañada de secreción acuosa o serosa-sanguinolenta. En ocasiones, aparecen úlceras superficiales en el vestíbulo y el tabique nasal, así como en el paladar blando.
• Etapa II: proceso activo. La secreción nasal se vuelve purulenta o purulenta-sanguinolenta con un olor pútrido desagradable. La respiración nasal se dificulta gravemente y el sentido del olfato empeora o desaparece. Aparece una placa necrótica verdosa en la mucosa nasal, seguida de una ulceración progresiva. El proceso se extiende a la nasofaringe, los tejidos blandos de la nariz externa y otras partes de la cara. A medida que progresa, el paladar, los huesos nasales y el proceso alveolar del maxilar superior, junto con los tejidos blandos, se necrosa. Simultáneamente, se produce daño en los conductos lagrimales (dacriocistitis).
• El estadio III es terminal y se caracteriza por la aparición de grandes defectos en la cara debido a la necrosis de los tejidos blandos. El tabique nasal, los cornetes nasales y las alas nasales están destruidos, y pueden observarse úlceras necróticas en la faringe y la laringe, pero la lengua no se ve afectada por el proceso patológico. Con una destrucción tan extensa, el síndrome doloroso suele estar ausente o se observa una leve molestia en la fase de necrosis inicial. Como resultado de la erosión vascular, se observa sangrado, que, debido a la necrosis tisular masiva y continua, es difícil de detener solo temporalmente. A medida que la enfermedad progresa, se produce un aumento constante de la temperatura corporal, que alcanza valores elevados (40-41 °C). La muerte se produce por sangrado o caquexia en combinación con fiebre alta.

El diagnóstico de la enfermedad es muy difícil debido a la ausencia de síntomas patognomónicos. En la mayoría de los casos, los pacientes reciben tratamiento por otras enfermedades similares antes de establecer el diagnóstico definitivo, del cual debe diferenciarse el granuloma maligno nasal: sífilis, neoplasias malignas, sinusitis paranasal crónica, etc. Además, el granuloma maligno nasal debe diferenciarse de la granulomatosis de Wegener, el noma en menores de 15 años, la lepra, el lupus, la actinomicosis, el escleroma, el pian, la leishmaniasis, la rinosporidiosis, etc.

Tratamiento del granuloma maligno nasal. No existe un tratamiento específico para el granuloma maligno nasal. Se obtienen resultados insignificantes, a menudo temporales, con radioterapia y uso masivo de corticosteroides. Se prescriben dosis altas de antibióticos de amplio espectro para combatir la sobreinfección. El tejido necrótico se extirpa quirúrgicamente (galvanocauterio, láser quirúrgico) para reducir la intoxicación. La recuperación es extremadamente rara.

El pronóstico de vida generalmente es desfavorable.

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