Hiperqueratosis folicular y parafolicular que penetra en la dermis: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La hiperqueratosis folicular y parafolicular que penetra la dermis (sin.: enfermedad de Kyrle) es una enfermedad rara con un tipo de herencia no especificado. Se manifiesta clínicamente mediante pápulas queratósicas de 3-4 mm a 1 cm de tamaño, rara vez mayor, localizadas principalmente en las superficies extensoras de las extremidades. En el centro de cada elemento se encuentra un tapón hiperqueratósico cónico. Es característica la tendencia a la localización folicular (en la zona de los embudos de los folículos pilosos). Las pápulas pueden fusionarse para formar focos policíclicos o lineales, a menudo verrugosos.

Se describen casos de desarrollo de enfermedad durante el tratamiento a largo plazo con D-penicilamina en pacientes con diabetes mellitus e insuficiencia renal.

Patomorfología. Se observan grandes tapones hiperqueratósicos en las depresiones epidérmicas y, a veces, en las aberturas ensanchadas de los folículos pilosos. En la zona del tapón córneo, se observan células paraqueratósicas y detritos celulares teñidos con hematoxilina y eosina. Bajo los tapones córneos, la capa granular está bien desarrollada, con excepción de las zonas de paraqueratosis. En las zonas donde la capa granular está ausente, se observan focos de células disqueratósicas vacuoladas en elementos frescos. En elementos antiguos, la epidermis está atrófica; las masas queratósicas penetran en la dermis, donde se produce una reacción granulomatosa con células gigantes de cuerpos extraños. Las fibras de colágeno presentan fenómenos distróficos y el número de fibras elásticas aumenta.

Histogénesis. La presencia de células disqueratósicas y paraqueratósicas indica alteraciones en el proceso de queratinización, lo cual se manifiesta en una queratinización prematura y rápida de las células, que puede comenzar ya en las filas inferiores de la capa espinosa e involucrar a las células de la capa basal.

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