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Hipogammaglobulinemia infantil transitoria: síntomas, diagnóstico, tratamiento

 
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Último revisado: 20.11.2021
 
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Hipogammaglobulinemia infantil transitorio (TMG) se define como una disminución significativa en el nivel de IgG con o sin otras clases de deficiencia de inmunoglobulina en un niño de más de 6 meses, con sujeción a la exclusión de otros estados inmunodeficientes.

Patogénesis

Confiablemente infantil mecanismo hipogammaglobulinemia transitoria no se conoce, pero varias variantes se han propuesto patogénesis de esta condición: la maduración defectuosa de los linfocitos T, anormalidades de síntesis de citoquinas, la presencia de anticuerpos anti-IgG maternas que inhiben su propia síntesis. Sin embargo, en todos los casos de hipogammaglobulinemia infantil transitoria, la normalización del nivel de inmunoglobulinas ocurre con la edad.

Síntomas

Entre los pacientes con hipogammaglobulinemia transitoria, la incidencia de enfermedades infecciosas, que en su mayoría no es potencialmente mortal, a menudo aumenta, principalmente otitis media, sinusitis y bronquitis. Las infecciones graves causadas por flora patógena condicional, que continúan en niños mayores de 2-3 años, no son típicas para esta condición.

Diagnostico

Los criterios para diagnosticar esta afección no están completamente estandarizados. Se cree que la hipogamoglobulinemia transitoria disminuye la concentración de uno o más isotipos de inmunoglobulinas en más de una desviación estándar de la norma de edad. En este caso, la síntesis de anticuerpos específicos, los niveles de células T y B corresponden a la dieta relacionada con la edad.

Tratamiento

Los pacientes con hipogammoglobulinemia transitoria generalmente no muestran un déficit de formación específica de anticuerpos. La terapia de sustitución para tales pacientes no está indicada. Sólo en las infecciones bacterianas graves (especialmente causadas por el neumococo, N.influenzae, meningococo) niños Ggtkim asignados IVIG, dado que los niños pequeños retrasaron la síntesis de anticuerpos contra los antígenos polisacáridos.

Pronóstico

En ausencia de otros defectos, la condición se corrige por sí misma y no requiere tratamiento.

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Использованная литература

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