Hipopigmentación y despigmentación de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La hipopigmentación y la despigmentación cutánea se acompañan de una disminución significativa o la desaparición completa de la melanina. Pueden ser congénitas y adquiridas, limitadas y difusas. Un ejemplo de despigmentación congénita es el albinismo.

El albinismo oculocutáneo es una enfermedad heterogénea que se caracteriza por la ausencia o una disminución drástica de la pigmentación en la piel, el cabello y el iris. Dos formas de albinismo oculocutáneo —tirosinasa-negativo y tirosinasa-positivo— se asocian con la ausencia o actividad insuficiente de la tirosinasa. El mecanismo de desarrollo de otras formas (síndromes de Chediak-Higashi, Hermansky-Pudlak, etc.) aún no se ha esclarecido.

Patomorfología. No se detecta el pigmento melanina. Los melanocitos presentan una morfología normal y están distribuidos uniformemente (excepto en el síndrome de "rizo negro - albinismo - sordera"), pero su función de síntesis de pigmento está reducida. En la variante tirosinasa-negativa, los melanosomas se encuentran en la etapa I de maduración, con menor frecuencia en la etapa II, y en la variante tirosinasa-positiva, en la etapa III. Se han descrito melanosomas gigantes en los síndromes de Hermansky-Pudlak y Chediak-Higashi. Además, en el síndrome de Chediak-Higashi, se encuentran grandes inclusiones citoplasmáticas en los mastocitos de la piel (teñidos con azul de toluidina).

La despigmentación limitada incluye el vitíligo, que se caracteriza por la hipomelanosis de la piel causada por la ausencia de melanocitos.

Vitíligo. Se desconoce la naturaleza de la dermatosis, pero existen datos sobre el papel de los trastornos inmunitarios y metabólicos, los trastornos neuroendocrinos y la exposición a los rayos ultravioleta (quemaduras solares). La presencia de casos familiares indica un posible papel de un factor genético. También puede manifestarse como paraneoplasia o ser resultado de enfermedades exógenas, incluidas las enfermedades profesionales. Clínicamente, se caracteriza por la presencia de manchas de color blanco lechoso de diversos tamaños y formas, rodeadas de piel normal o una franja de hiperpigmentación. La desaparición del pigmento puede ser completa o parcial, en forma de malla o pequeños puntos. La despigmentación puede estar precedida por una etapa de eritema. Muy a menudo, las manos son las primeras afectadas, lo que no se observa en el vitíligo congénito autosómico dominante (piebaldismo). Las lesiones pueden localizarse en toda la piel. Dependiendo de la prevalencia del proceso, se distinguen las formas focales, segmentarias y generalizadas.

Patomorfología. Por lo general, no se observan cambios significativos en las lesiones. La epidermis presenta un grosor normal o ligeramente adelgazado, con excrecencias alisadas. El estrato córneo está mayormente engrosado; la capa granular consiste en una hilera de células con escasa granularidad. La capa espinosa no presenta cambios significativos; las células de la capa basal prácticamente no contienen pigmento. Sin embargo, en casos de hipopigmentación, a veces se detecta, aunque en pequeñas cantidades. Los melanocitos son casi inexistentes en la piel despigmentada, y en las zonas hipopigmentadas hay menos cantidad de lo normal. En la dermis, se observa hinchazón y homogeneización de las fibras de colágeno individuales; la red elástica permanece sin cambios significativos. Los vasos suelen estar dilatados, sus paredes engrosadas y a su alrededor se localizan acumulaciones anidadas de fibroblastos, histiocitos y basófilos tisulares. Los folículos pilosos epiteliales en las zonas despigmentadas presentan cierta atrofia, con la boca dilatada y llena de masas córneas, y las glándulas sebáceas también presentan atrofia. El examen microscópico electrónico de la piel en el borde de la lesión de vitíligo muestra un aumento de macrófagos epidérmicos y cambios destructivos en los melanocitos, que afectan a todas las estructuras de estas células. En los focos de vitíligo de larga evolución, los melanocitos y las estructuras que contienen melanina en las células epiteliales están ausentes. Según algunos autores, el número de macrófagos epidérmicos en la lesión de vitíligo aumenta y su actividad aumenta significativamente. En zonas de piel aparentemente sana, los melanocitos contienen melanosomas y premelanosomas, pero no un complejo de melanosomas, que constituyen el mayor grado de organización de los gránulos de melanina. Esto indica una insuficiencia de la función melanocítica.

La histogénesis del vitíligo sigue siendo incierta. Algunos autores lo asocian con una disfunción del sistema nervioso autónomo, mientras que otros lo asocian con una disminución en la producción de la hormona estimulante de los melanocitos (MEH). R. S. Babayants y Yu. I. Lonshakov (1978) consideran que los melanocitos en esta enfermedad son defectuosos e incapaces de responder a la acción de la MEH. Yu. N. Koshevenko (1986) obtuvo datos que indican la presencia en la piel despigmentada de reacciones inmunitarias celulares que involucran el componente C3 del complemento, capaz de causar daño a los melanocitos.

La despigmentación adquirida se puede observar en caso de riesgos laborales (leucodermia ocupacional), uso de medicamentos (leucodermia inducida por fármacos), en el sitio de elementos inflamatorios (psoriasis, sarcoidosis, lepra), sífilis y pitiriasis versicolor (leucodermia secundaria).

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