Hipopigmentación y despigmentación de la piel: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La hipopigmentación y la despigmentación de la piel se acompañan de una disminución significativa o la desaparición completa de la melanina. Pueden ser congénitos y adquiridos, limitados y difusos. Un ejemplo de despigmentación de naturaleza congénita es el albinismo.

El albinismo de la dermal-ocular es una enfermedad heterogénea caracterizada por la ausencia o disminución aguda del pigmento en la piel, el pelo y el iris de los ojos. Dos formas de albinismo piel-ojo - tirosinasa negativa y tirosinasa positiva - se asocian con la falta o insuficiencia de la actividad tirosinasa. El mecanismo de desarrollo de otras formas (síndromes Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, etc.) aún no se ha aclarado.

Pathomorfología. Pigmento melanina no se encuentra. Los melanocitos tienen una morfología normal, están distribuidos uniformemente (a excepción del síndrome "curl negro - albinismo - sordera"), pero su función de síntesis de pigmento se reduce. En la variante negativa a la tirosinasa, los melanosomas se encuentran en I, con menos frecuencia en la etapa II de maduración, con tirosinasa positiva en la etapa III. Con los síndromes de German-Pudlak y Chediak-Higashi, se describen melanosomas gigantes. Además, en el síndrome de Chediak-Higashi, se encuentran inclusiones citoplásmicas grandes (color azul de toluidina) en los mastocitos de la piel.

A la despigmentación limitada incluyen vitiligo, que se caracteriza por hipomelanosis de la piel, causada por la ausencia de melanocitos.

Vitiligo. La naturaleza de la dermatosis es desconocida, pero existen datos sobre el papel de los trastornos inmunes y metabólicos, los trastornos neuroendocrinos y la exposición a los rayos ultravioleta (quemaduras solares). La presencia de casos familiares indica un posible papel del factor genético. También puede manifestarse como paraneoplasia, ser el resultado de enfermedades exógenas, incluidas las profesionales. Clínicamente se caracteriza por la presencia de manchas de diversos tamaños y formas, de color blanco lechoso, rodeadas de piel normal o una tira de hiperpigmentación. La desaparición del pigmento puede ser completa o parcial, en forma de reticulación o manchas pequeñas. La despigmentación puede estar precedida por la etapa de eritema. Muy a menudo al principio los cepillos se ven afectados, lo que no se observa en el vitiligo congénito autosómico dominante (piebaldismo). Las lesiones de las lesiones se pueden localizar en toda la piel. Dependiendo de la prevalencia del proceso, las formas focales, segmentarias y generalizadas se aíslan.

Pathomorfología. En las lesiones de grandes cambios, por regla general, no están marcadas. La epidermis es espesor normal o ligeramente diluido, alisó sus excrecencias. El estrato córneo en gran parte engrosada, de partículas compuesta de una fila de células con pobre granularidad. Capa espinosa sin ningún cambio, las células de la capa basal no casi contiene pigmento. Sin embargo, la hipopigmentación en algunos casos se ha encontrado, aunque en pequeñas cantidades. Melanocitos en la piel depigmentirovannoi casi nunca ocurren en áreas hipopigmentadas de menos de lo normal. La dermis se observaron hinchazón y homogeneización de las fibras de colágeno individuales, la red elástica sin ningún cambio. Los vasos, por lo general expandido, sus paredes están engrosadas, que están dispuestas alrededor de la acumulación de alopecia de los fibroblastos, histiocitos y basófilos tisulares. Despigmentación epitelial de los folículos pilosos en zonas un poco atrófica, la boca ensanchados llenos de una masa caliente, con glándulas sebáceas y atrófica, el examen de microscopio electrónico de la piel en el borde de enfoque vitíligo muestra un aumento en el número de macrófagos epidérmicos y cambios destructivos en los melanocitos, que afecta a todas las estructuras de estas células. Los focos Vitiligo melanocitos y melanina estructuras largo existentes en las células epiteliales ausente. Macrófagos epidérmicas número, según algunos autores, el vitíligo focos aumentaron su actividad se incrementa considerablemente. En las zonas hacia el exterior los melanocitos de la piel sana contienen los melanosomas y premelanosomy pero no melanosomas complejas, que son el más alto nivel de organización de gránulos de melanina. Esto indica una falta de función de los melanocitos.

La histogénesis del vitiligo sigue sin estar clara. Algunos autores asocian el vitiligo con una violación de la función del sistema nervioso autónomo, otros, con una disminución en la producción de la hormona estimulante de los melanocitos. R.S. Babayants y Yu.I. Lonshakov (1978) consideró que los melanocitos en esta enfermedad son inferiores e incapaces de responder a la acción de la hormona estimulante de melanocitos, Yu.N. Koshevenko (1986) obtuvo datos que indican la presencia de respuestas inmunitarias celulares en la piel despigmentada con la participación del componente C3 del complemento, capaz de causar daño a los melanocitos.

Despigmentación adquirida puede observarse en exposiciones ocupacionales (leucoderma profesional), el uso de drogas (leucoderma de drogas), el sitio de las células inflamatorias (psoriasis, sarcoidosis, lepra) en la sífilis, la pitiriasis versicolor (leucoderma secundaria).

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