Alteración de la mirada

Todos los movimientos oculares en humanos son normalmente binoculares y se integran con el sistema visual para garantizar la percepción del espacio tridimensional. Ambos ojos funcionan como una sola unidad y se mueven de tal manera que aseguran la estabilidad de la mirada sobre un objeto en movimiento y la estabilización de la imagen visual en la retina. Esto requiere la integración constante de los flujos aferentes provenientes de estímulos visuales, vestibulares, propioceptivos, cervicales tónicos y (en menor medida) somatosensoriales. El sistema oculomotor también se ve influenciado por los sistemas de control motor hemisférico, los ganglios basales y el cerebelo. Además, el estado de consciencia y el nivel de vigilia son importantes para el funcionamiento normal de este sistema.

Las alteraciones de los movimientos de la mirada dependen de la ubicación, el tamaño, la gravedad y el tipo de daño. El daño hemisférico puede manifestarse tanto como fenómenos irritativos (desviación tónica de la mirada, nistagmo epiléptico) como paralíticos (parálisis de los movimientos conjugados, es decir, parálisis de la mirada). Lo mismo puede decirse del daño a los ganglios basales, que puede manifestarse como crisis oculógiras, por un lado, y paresia de la mirada, por otro (por ejemplo, en la parálisis supranuclear progresiva). El daño al mesencéfalo puede provocar alteraciones de la mirada vertical (defecto de la mirada hacia arriba, defecto de la mirada hacia abajo, una combinación de ambas), formas características de nistagmo, alteraciones de los movimientos oculares conjugados y síndromes cruzados. El daño a la protuberancia se caracteriza por defectos de los movimientos conjugados, síndromes del fascículo longitudinal medial y síndromes cruzados. Los procesos en la región del bulbo raquídeo pueden manifestarse en fenómenos visuales solo por nistagmo.

I. Parálisis de la mirada asociada (conjugada).

A. Parálisis de la mirada horizontal

1. Lesiones frontales (fenómenos de irritación y parálisis de la mirada)

1. Accidente cerebrovascular agudo (y otras enfermedades)
2. Lesiones epileptogénicas (que causan convulsiones epilépticas)

2. Daños en el puente (pontino)

1. Accidentes cerebrovasculares agudos
2. Síndrome paraneoplásico

B. Parálisis de la mirada vertical

I. Parálisis de la mirada hacia arriba

1. Tumor del mesencéfalo
2. hidrocefalia
3. Disfunción de la derivación en la hidrocefalia
4. Infarto hemorrágico o isquémico del tálamo o del mesencéfalo
5. Hipoxia
6. Esclerosis múltiple
7. lesión cerebral traumática
8. Lipidosis
9. Enfermedad de Wilson-Konovalov
10. Intoxicación por drogas
11. .Enfermedad de Whipple
12. Sífilis
13. Tuberculosis
14. Limitación de la mirada hacia arriba en la enfermedad de Parkinson
15. Limitación de la mirada hacia arriba y deficiencia de vitamina B12
16. Síndromes que imitan la parálisis de la mirada hacia arriba: síndrome de Lambert-Eaton y síndrome de Fisher

2. Parálisis de la mirada hacia abajo

1. infartos cerebrales
2. Parálisis supranuclear progresiva
3. Enfermedad de Niemann-Pick
4. Deficiencia de hexosaminidasa A en adultos
5. OPTSA
6. Ataxia-telangiectasia
7. Enfermedad de Wilson Konovalov
8. Corea de Huntington
9. enfermedad de Whipple
10. Enfermedad de Parkinson (rara)
11. Enfermedad de Hallervorden-Spatz
12. Enfermedad difusa de cuerpos de Lewy

II. Parálisis de la mirada no conjugada

A. Mirada horizontal

1. Síndrome del fascículo longitudinal posterior o síndrome de oftalmoplejía internuclear:

Oftalmoplejía internuclear unilateral

1. Infarto isquémico del tronco encefálico
2. encefalopatía de Wernicke
3. lesión cerebral traumática
4. Encefalitis
5. SIDA
6. Neurosífilis
7. Tumor
8. Malformación de Arnold-Chiari
9. hidrocefalia
10. Malformación arteriovenosa
11. Trastornos metabólicos
12. Siringobulbia
13. Encefalopatía por radiación
14. Parálisis supranuclear progresiva
15. Encefalopatía hepática
16. anemia perniciosa
17. Intoxicación por drogas

Oftalmoplejía internuclear bilateral

1. Esclerosis múltiple
2. Infartos isquémicos del tronco encefálico
3. Encefalomielopatía paraneplásica

Síndromes que pueden imitar la oftalmoplejía internuclear

1. Miastenia
2. orbitopatía tiroidea
3. Pseudotumor orbitario
4. Parálisis parcial del nervio oculomotor
5. Síndrome de Miller Fisher
6. Oftalmoplejía pseudointernuclear inducida por penicilina
7. Traumatismo quirúrgico del músculo recto medial del ojo
8. Distrofia miotónica
9. Exotropía de larga duración.

Síndrome del uno y medio

1. Infarto cerebral isquémico o hemorrágico
2. Esclerosis múltiple
3. Tumor cerebral
4. Síndrome del pseudo-uno y medio en la miastenia gravis

V. Mirada vertical

1. Paresia de elevación monocular
2. Síndrome del uno y medio vertical
3. Desviación oblicua

III. Síndromes de trastornos rítmicos espontáneos de la mirada

1. Crisis oculógiras
   • Encefalitis de Economo
   • lesión cerebral traumática
   • Neurosífilis
   • Esclerosis múltiple
   • Ataxia-telangiectasia
   • síndrome de Rett
   • Encefalitis del tronco encefálico
   • Glioma del tercer ventrículo
   • Infarto estriocapsular
   • Intoxicación por drogas
2. Mirada alterna periódica
3. Síndrome de la mirada de ping-pong
4. Desviación periódica alterna de la mirada
5. Divergencia repetida
6. balanceo ocular
7. Inmersión ocular
8. Pseudobobbing pretectal
9. Mioclonía ocular vertical
10. Desviación oblicua alterna
11. Desviaciones psicógenas de la mirada.

IV. Apraxia oculomotora congénita.

I. Parálisis de la mirada asociadas (concomitantes).

A. Parálisis de la mirada horizontal.

Localización de las lesiones responsables de la parálisis de la mirada horizontal: conexiones frontopontinas, formación reticular mesencefálica, formación reticular pontina (y núcleo del sexto nervio craneal).

La limitación unilateral de la mirada voluntaria hacia un lado suele deberse a una lesión frontal contralateral (pero también parietal u occipital contralateral) o pontina ipsilateral. La debilidad o parálisis de la abducción consensual contralateral puede ser transitoria, con una duración de unas pocas horas (p. ej., postictal), o persistir durante días o semanas, como en el caso de un ictus. La limitación de los movimientos oculares es horizontal y en la dirección opuesta al lado de la lesión.

Lesiones frontales. (Con mayor frecuencia, lesiones agudas con alteraciones transitorias de la mirada): tumor, accidente cerebrovascular, traumatismo craneoencefálico o infección. Todas ellas pueden causar un fenómeno irritante como la desviación concomitante de los ojos hacia el lado opuesto al hemisferio afectado (el paciente aparta la mirada de la lesión).

Accidente cerebrovascular: en la fase aguda, el paciente “mira la lesión” debido a la función conservada del centro opuesto de giro de los ojos y la cabeza hacia el lado y, por el contrario, parálisis del giro de los ojos y la cabeza en el hemisferio ipsilateral (fenómeno parético).

Las lesiones epileptogénicas frontales (así como parietales, occipitales y temporales) se manifiestan por una desviación transitoria de los ojos y la cabeza hacia el lado contralateral (el paciente aparta la mirada de la lesión). También son posibles desviaciones ipsiversivas de los ojos y la cabeza. La parálisis o la debilidad de los movimientos oculares conjugados horizontales de origen hemisférico rara vez se presentan como un fenómeno aislado. Casi siempre se acompañan de otros signos de disfunción hemisférica (hemiparesia o hemiplejía concomitante).

Lesiones del puente (pontino) (el paciente “observa hemiparesia”):

• El accidente cerebrovascular es la causa más común de la desviación concomitante de los ojos mencionada anteriormente.
• El síndrome paraneoplásico (depresión de los movimientos oculares horizontales sin hemiparesia) es un síndrome mucho más raro.

En pacientes mayores de 50 años, la causa más común de parálisis de la mirada horizontal es la enfermedad cerebrovascular (isquémica o hemorrágica). En el desarrollo subagudo de estos trastornos de la mirada en pacientes menores de 50 años, debe descartarse la esclerosis múltiple. El síndrome congénito suele estar causado por el síndrome de Möbius. Otras causas de trastornos adquiridos de la mirada horizontal incluyen el lupus eritematoso sistémico, la sífilis y la encefalopatía de Wernicke. La miastenia, como ya se mencionó, puede simular trastornos de la mirada. En el diagnóstico diferencial de las causas de la parálisis de la mirada horizontal (paresia), se utilizan la resonancia magnética y el análisis del líquido cefalorraquídeo.

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B. Parálisis de la mirada vertical.

Las lesiones hemisféricas unilaterales no causan por sí mismas parálisis de la mirada vertical. Si se detecta, suele deberse a un daño adicional oculto o bilateral del tronco encefálico.

Las lesiones hemisféricas bilaterales extensas pueden causar parálisis de la mirada tanto horizontal como vertical. Existen informes de que las lesiones hemisféricas bilaterales pueden afectar los movimientos oculares en todas las direcciones.

La lesión grave de las partes orales del tegmento protuberancia causa paresia de la mirada horizontal y vertical. Por lo general, estos pacientes se encuentran en coma.

Parálisis de la mirada hacia arriba. Este síndrome es característico de las lesiones pretectales que afectan la comisura posterior y se conoce como síndrome de Parinaud, síndrome del acueducto de Silvio, síndrome pretectal, síndrome del mesencéfalo dorsal y síndrome de Koerber-Salus-Elschnig. Puede observarse simultáneamente retracción de los párpados superiores. Si el proceso se extiende ventralmente, afectando el núcleo del tercer nervio (oculomotor), se produce ptosis bilateral. En ocasiones, se desarrolla una desviación oblicua, con el ojo del lado de la lesión más alto. En niños con hidrocefalia, un signo de compresión del mesencéfalo es la desviación tónica de la mirada hacia abajo con retracción de los párpados superiores (síndrome del sol poniente).

Causas principales: tumor (la causa más común, especialmente tumor hipofisario y tumores metastásicos); hidrocefalia (especialmente con dilatación del tercer ventrículo y acueducto, que lleva a deformación de la comisura posterior); disfunción del shunt en la hidrocefalia; infarto hemorrágico o isquémico del tálamo o mesencéfalo; hipoxia; esclerosis múltiple; traumatismo craneoencefálico; traumatismo neuroquirúrgico (estereotáctico); lipidosis; enfermedad de Wilson-Konovalov; intoxicación por fármacos (barbitúricos, carbamazepina, neurolépticos); enfermedad de Whipple; sífilis; tuberculosis; mirada ascendente limitada en la enfermedad de Parkinson y (raramente) en la deficiencia de vitamina B12; encefalopatía de Wernicke; síndromes que imitan la paresia de la mirada ascendente: síndrome de Lambert-Eaton y síndrome de Fisher.

Parálisis de la mirada hacia abajo. La parálisis aislada de la mirada hacia abajo es poco frecuente. Si se desarrolla, este síndrome dificulta la lectura, la alimentación y la marcha en superficies inclinadas. Se observa con lesiones bilaterales en la unión mesencefálica-diencefálica, con afectación del área comprendida entre el acueducto de Silvio y el núcleo rojo. Puede observarse pseudoptosis (relajación del músculo elevador) al intentar desviar la mirada hacia abajo.

Causas principales: infartos (en la mayoría de los casos bilaterales) en la cuenca de la arteria talamomesencefálica paramediana (una rama de la arteria cerebral posterior): la causa más común de parálisis aguda de la mirada hacia abajo.

Causas de limitación progresiva de la mirada hacia abajo: parálisis supranuclear progresiva; enfermedad de Niemann-Pick; deficiencia de hexosaminidasa-A del adulto; OPCA; ataxia-telangiectasia; enfermedad de Wilson-Konovalov; corea de Huntington; enfermedad de Whipple; enfermedad de Parkinson (rara); enfermedad de Hallerwoden-Spatz (rara); enfermedad difusa de cuerpos de Lewy.

La parálisis de la mirada hacia abajo también complica significativamente la marcha y, por tanto, contribuye a la génesis de la disbasia, que en casi todas las enfermedades mencionadas es compleja (polifactorial).

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II. Parálisis de la mirada no conjugada

A. Mirada horizontal.

Síndrome del fascículo longitudinal posterior o síndrome de oftalmoplejía internuclear.

Clínicamente, el síndrome se caracteriza por debilidad del músculo aductor del ojo del lado de la lesión del fascículo longitudinal posterior y nistagmo monocular contralateral con abducción del otro ojo. Sin embargo, la convergencia se conserva. En ocasiones, los pacientes se quejan de diplopía (causada por desviación oblicua) u oscilopsia. En ausencia de esta última, los pacientes no suelen presentar molestias. La oftalmoplejía internuclear suele ir acompañada de desviación oblicua con el ojo superior del lado de la lesión. También puede combinarse con nistagmo descendente ipsilateral y nistagmo torsional contralateral.

Recordemos las principales causas de oftalmoplejía internuclear unilateral:

Infarto isquémico del tronco encefálico; encefalopatía de Wernicke; traumatismo craneoencefálico; encefalitis; SIDA; neurosífilis; tumor; malformación de Arnold-Chiari; hidrocefalia; malformación arteriovenosa; trastornos metabólicos (p. ej., enfermedad de Fabry, abetolipoproteinemia); siringobulbia; encefalopatía por radiación; parálisis supranuclear progresiva; encefalopatía hepática; anemia perniciosa; intoxicación por fármacos (difenina, amitriptilina, fenotiazinas, antidepresivos tricíclicos, obzidan, litio, narcóticos, barbitúricos).

Las principales causas de oftalmoplejía internuclear bilateral son: esclerosis múltiple; infartos isquémicos del tronco encefálico; encefalomielopatía paraneoplásica.

Síndromes que pueden imitar la oftalmoplejía internuclear (oftalmoplejía pseudomonuclear): miastenia gravis; orbitopatía tiroidea; pseudotumor orbitario; otras lesiones infiltrativas de los músculos extraoculares externos (tumor, amiloidosis, etc.); parálisis parcial del nervio motor ocular común; síndrome de Miller Fisher (a veces también se observa verdadera oftalmoplejía internuclear); oftalmoplejía pseudointernuclear inducida por penicilina; traumatismo quirúrgico del músculo recto medial del ojo; distrofia miotónica; neuromiotonía del músculo recto lateral del globo ocular.

La oftalmoplejía internuclear bilateral suele observarse con la mirada al frente. Los casos en los que la oftalmoplejía internuclear se combina con la abducción lateral de ambos ojos se denominan síndrome WEВINO (oftalmoplejía internuclear bilateral con ojos bizcos). La convergencia suele ser imposible. Este síndrome se observa en lesiones del mesencéfalo que afectan a ambos fascículos longitudinales posteriores. Se ha descrito un síndrome unilateral similar (síndrome WEВINO; oftalmoplejía internuclear monocular con ojos bizcos), en el que, al igual que en el síndrome bilateral, también se observa divergencia de los ejes visuales (exotropía).

También se ha descrito la oftalmoplejía internuclear de abducción. La oftalmoplejía internuclear de abducción, unilateral o bilateral (denominada oftalmoplejía internuclear posterior), a veces se acompaña de nistagmo cuando el ojo contralateral está en aducción. Este síndrome se ha descrito en casos de daño ipsilateral en las partes orales de la protuberancia o el mesencéfalo.

El síndrome del uno y medio se caracteriza por parálisis concomitante de la mirada hacia un lado (una parte del síndrome) y debilidad del músculo aductor al mirar hacia el otro lado (la "mitad" del síndrome en comparación con la primera parte). En este caso, solo se conserva la abducción de un ojo en el plano horizontal, que también presenta nistagmo durante dicha abducción. Los movimientos verticales y la convergencia se conservan. El síndrome se debe a una lesión unilateral en la parte inferior del tegmento pontino, con afectación ipsilateral de la formación reticular paramediana de la protuberancia, el núcleo del nervio abducens y las fibras adyacentes del fascículo longitudinal posterior de este lado (en el lado de la parálisis completa de la mirada horizontal).

Causas principales: esclerosis múltiple (causa más común en personas menores de 50 años); infarto cerebral isquémico o hemorrágico (causa más común en personas mayores de 50 años); tumor de la protuberancia inferior; síndrome del pseudo-uno y medio en la miastenia.

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V. Mirada vertical

La paresia de elevación monocular («parálisis del doble elevador») se caracteriza por la elevación limitada de un ojo y puede presentarse con lesiones pretectales supranucleares en el lado contralateral o ipsilateral al ojo parético, que interrumpen las fibras del fascículo longitudinal posterior hacia el músculo recto superior y el músculo oblicuo inferior. La parálisis del doble elevador puede presentarse con paresia asimétrica de la mirada hacia arriba, que clínicamente se manifiesta como paresia de elevación monocular en el lado del ojo más gravemente afectado (por lo tanto, no existe una verdadera parálisis del elevador monocular). Otras causas: paresia de los músculos extraoculares; fibrositis o miositis de estos músculos; miastenia gravis; orbitopatía distiroidea; tumor muscular; fractura de hueso orbitario.

El síndrome del uno y medio vertical (parálisis de la mirada vertical y paresia monocular de la mirada hacia abajo en el lado de la lesión o contralateral a esta) se ha descrito en infartos talamomesencefálicos. El fenómeno de Bell y todos los tipos de movimientos oculares horizontales se conservan.

Desviación oblicua. Aunque las alteraciones de la alineación ocular vertical pueden deberse a daños en los nervios o músculos oculomotores (p. ej., miastenia gravis), el término desviación oblicua se reserva para las alteraciones de la alineación ocular vertical causadas por trastornos supranucleares. A diferencia de otros tipos de estrabismo vertical adquirido (p. ej., parálisis del oblicuo superior, oftalmopatía tiroidea, miastenia gravis), la desviación oblicua es una afección en la que los ojos no suelen estar rotados. La desviación oblicua se produce cuando lesiones periféricas o centrales provocan un desequilibrio en las señales otolíticas y puede acompañar a procesos patológicos en diferentes niveles del tronco encefálico (desde el mesencéfalo hasta el bulbo raquídeo o el cerebelo). En raras ocasiones, el aumento de la presión intracraneal, el síndrome de Fisher o el coma hepático pueden causar desviación oblicua.

Si la desviación oblicua varía con las diferentes posiciones de la mirada, esto suele indicar una lesión del bulbo raquídeo. Las lesiones del órgano vestibular periférico pueden causar desviación oblicua, con el ojo contralateral ubicado más arriba que el ipsilateral. Las lesiones pontomedulares laterales que afectan a los núcleos vestibulares pueden resultar en desviación oblicua, con el ojo inferior del lado de la lesión. Por el contrario, el ojo del lado de la lesión del fascículo longitudinal posterior se encuentra ubicado más arriba.

III. Síndromes de trastornos rítmicos espontáneos de la mirada

Crisis oculógiras.

Las crisis oculógiras son desviaciones concomitantes episódicas de los ojos (generalmente dirigidas hacia arriba y lateralmente, rara vez hacia abajo o estrictamente lateralmente). Estas crisis pueden ir acompañadas de otros fenómenos distónicos (blefaroespasmo, protrusión lingual, tortícolis, etc.).

Causas principales: intoxicación por fármacos (neurolépticos, litio, tetrabenazina, carbamazepina); encefalitis de Economo; traumatismo craneoencefálico; neurosífilis; esclerosis múltiple; ataxia-telangiectasia; síndrome de Rett; encefalitis del tronco encefálico; glioma del tercer ventrículo; infarto estriatocapsular.

Mirada alterna periódica.

La mirada alterna periódica (desviación periódica de la mirada alterna con movimientos disociados de la cabeza) es un síndrome complejo cíclico de tres fases:

1. desviación lateral concomitante de los ojos, generalmente con rotación compensatoria de la cabeza hacia el lado opuesto, que dura 1-2 minutos;
2. fase de cambio a la posición inicial (10-15 segundos) y
3. fase de desviación concomitante de los ojos hacia el otro lado con rotación compensatoria de la cabeza que dura de 1 a 2 minutos.

Casi todos los casos descritos están representados por procesos en la fosa craneal posterior (degeneración espinocerebelosa, meduloblastoma cerebeloso, malformación de Arnold-Chiari, disgenesia cerebelosa, etc.).

Síndrome de la mirada de ping-pong.

El síndrome de ping-pong (en pacientes en coma) consiste en una desviación periódica y concomitante de los ojos de una posición extrema a otra; la duración de cada ciclo es de 2,5 a 8 segundos. El síndrome suele reflejar un infarto cerebral bilateral con tronco encefálico intacto, pero también se ha descrito en casos de hemorragia en la fosa craneal posterior, infarto de los ganglios basales, hidrocefalia, sobredosis de inhibidores de la MAO y en pacientes en coma metabólico. Carece de valor pronóstico.

Desviación periódica alternante de la mirada. Esta desviación difiere del síndrome de la mirada ping-pong y se presenta no solo en pacientes comatosos, sino también (con mayor frecuencia) en pacientes despiertos: se observa una desviación horizontal alternante concomitante de la mirada que dura de 1 a 2 minutos en cada dirección. Se presenta en pacientes con daño estructural del cerebelo y el tronco encefálico (malformación de Arnold-Chiari, meduloblastoma), pero también se ha descrito en pacientes comatosos con encefalopatía hepática.

Divergencia repetida.

La divergencia repetitiva es un fenómeno poco frecuente en pacientes en coma metabólico. En la fase de reposo, los ojos se encuentran en una posición intermedia o ligeramente divergentes. En la fase siguiente, divergen lentamente, permanecen en una posición de divergencia completa durante un breve período y finalmente regresan rápidamente a la posición original antes de comenzar un nuevo ciclo. Los movimientos son sincronizados en ambos ojos.

Balanceo ocular.

El balanceo ocular (síndrome de ojo flotante) es una desviación descendente rápida y periódica de los ojos desde su posición media, seguida de un retorno lento a la posición media inicial en pacientes en coma. Este síndrome es principalmente característico (pero no patognomónico) de lesiones de la protuberancia (hemorragia, tumor, infarto, mielinólisis pontina central). También se ha descrito en procesos de la fosa craneal posterior (rotura de aneurisma o hemorragia en el cerebelo) y encefalopatías difusas. Es posible el balanceo monocular y, en raras ocasiones, el balanceo no consensual en uno u otro lado.

Inmersión ocular.

El descenso ocular es una desviación lenta de los ojos hacia abajo desde una posición intermedia, seguida de un rápido retorno a la posición original. Se ha descrito en casos de coma anóxico y tras un estado epiléptico prolongado. Se cree que refleja una disfunción cerebral difusa, más que un daño estructural.

Pseudobobbing pretectal.

Se ha descrito un pseudobobbing pretectal en coma en casos de hidrocefalia aguda y consiste en movimientos oculares arrítmicos y repetitivos hacia abajo y hacia arriba en un "patrón en V".

Mioclonía ocular vertical.Mioclonía ocular vertical de tipo péndulo.

Movimientos oculares verticales aislados con una frecuencia de 2 por segundo en pacientes con síndrome de enclaustramiento o en coma tras un ictus en la protuberancia. Estos movimientos suelen ir acompañados de mioclonías del paladar blando.

Desviación oblicua alterna. La desviación oblicua alterna en el coma consiste en la bajada intermitente de un ojo y la elevación del otro. La fase de cambio de posición de los globos oculares dura de 10 a 30 segundos, y la fase de mantenimiento de la nueva posición, de 30 a 60 segundos. Este síndrome es característico de lesiones pretectales, como hidrocefalia aguda, tumores, accidentes cerebrovasculares, esclerosis múltiple, traumatismo craneoencefálico, intoxicación por litio, encefalopatía de Wernicke, hernia tentorial y degeneración espinocerebelosa. Suele reflejar la gravedad del proceso y, en ciertas situaciones, indica la necesidad de una intervención neuroquirúrgica urgente.

Desviaciones psicógenas de la mirada.

Las desviaciones psicógenas de la mirada (en cualquier dirección) suelen observarse en el cuadro de una pseudoconvulsión o de una areactividad psicógena (“hibernación histérica” - según la terminología antigua) y siempre se combinan con otras manifestaciones demostrativas, cuyo reconocimiento ayuda a realizar un diagnóstico correcto.

La desviación tónica de la mirada hacia arriba (mirada forzada hacia arriba) es un fenómeno poco frecuente que se observa en pacientes comatosos y debe distinguirse de las crisis oculógiras, las convulsiones de pequeño mal y el coma psicógeno. Los pacientes comatosos con desviación persistente de la mirada hacia arriba suelen presentar daño cerebral hipóxico difuso (hipotensión, paro cardíaco, golpe de calor) que afecta los hemisferios cerebrales y el cerebelo, con un tronco encefálico relativamente intacto. Algunos de estos pacientes desarrollan posteriormente hipercinesia mioclónica y nistagmo descendente marcado. En raras ocasiones, la desviación tónica de la mirada hacia arriba puede ser psicógena, en cuyo caso se observa en el contexto de otros trastornos de conversión motora.

La desviación tónica de la mirada hacia abajo (mirada forzada hacia abajo) se observa en pacientes en estado comatoso tras una hemorragia en el tálamo medial, hidrocefalia obstructiva aguda, encefalopatía metabólica o hipóxica grave, o tras una hemorragia subaracnoidea masiva. En este caso, los ojos pueden converger, como al mirarse la propia nariz. Un fenómeno similar puede observarse en el coma psicógeno (pseudocoma).

IV. Apraxia oculomotora congénita

La apraxia motora ocular congénita o síndrome de Cogan se caracteriza por una falta congénita de capacidad para realizar movimientos de mirada lateral y se manifiesta por movimientos anormales de los ojos y la cabeza al intentar cambiar voluntariamente la posición de los ojos durante los movimientos de seguimiento lateral.

Este raro fenómeno también se ha descrito en la ataxia-telangiectasia, agenesia del cuerpo calloso, corea de Huntington y enfermedad de Niemann-Pick.

Otros síndromes de actividad rítmica excesiva en los músculos oculomotores (opsoclono, "nistagmo palpebral", nistagmo alterno y otros tipos inusuales de nistagmo, parálisis oculomotora cíclica con espasmos, síndrome de mioquimia del oblicuo superior, reacción de inclinación ocular) no se mencionan aquí, ya que no se relacionan con trastornos de la mirada.