Hidrocefalia

La hidrocefalia es un aumento en los ventrículos del cerebro con una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo. Los síntomas de hidrocefalia incluyen agrandamiento de la cabeza y atrofia cerebral. El aumento de la presión intracraneal causa ansiedad y una fontanela abultada. El diagnóstico se basa en ultrasonidos en recién nacidos y CT o MRI en niños mayores. El tratamiento de la hidrocefalia generalmente implica la operación de puentear los ventrículos del cerebro.

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Causas Hidrocefalia

Causas de la hidrocefalia

La hidrocefalia es la causa más común de tamaño anormal de la cabeza en los recién nacidos. Es una consecuencia de la obstrucción de las vías de líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia obstructiva) o alteración de licor reabsorción (hidrocefalia comunicante). La obstrucción se desarrolla más frecuentemente en el acueducto de Silvio, pero a veces en la salida del cuarto ventrículo (agujeros y Lyushka Mazhendi). Reabsorción Violación en el espacio subaracnoideo suele ser resultado de la inflamación de las meninges, secundaria a la infección o la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo (por ejemplo, en neonatos prematuros con hemorragia intraventricular).

La hidrocefalia obstructiva puede ser causada síndrome de Dandy-Walker o de Chiari tipo II (Chiari previamente Arnold). El síndrome de Dandy Walker es una ampliación progresiva del cuarto ventrículo del cerebro. En el síndrome de Chiari tipo II, que a menudo se desarrolla con espina bífida y siringomielia, expresada amígdalas alargamiento cerebelosa causa su abultamiento través del foramen magnum con los montículos fusión quadrigemina un pico y engrosamiento de la médula espinal cervical.

W. Dandy en 1931 propone una clasificación de la hidrocefalia, que se utiliza hasta la fecha y muestra los mecanismos de la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo. De acuerdo con esta clasificación, aislado cerrado (oclusal - se produce debido a las perturbaciones de corriente de licor dentro del sistema ventricular o en el límite entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo) y abierto (comunicación - se produce debido a un desequilibrio entre la producción y el CSF resorción) hidrocefalia.

La hidrocefalia se divide en monoventrikulyarnuyu (oclusión a nivel de uno de los agujeros Monro) biventricular (pas Nivel de oclusión ambas aberturas Monro, el III ventrículo frontal y media parte) triventricular {oclusión en acueducto cerebral y IV ventrículo) y tetraventrikulyarnuyu (oclusión en el nivel de los agujeros Luschka y Magendie). A su vez, la hidrocefalia abierto puede tener hipersecretora, gidorezorbtivnuyu y formas mixtas.

Entre las causas de la circulación caminos de oclusión licor persistente deben distribuir su hipoplasia congénita (membranas de presencia que cubren agujeros Monro, Lnschka o Magendie, ageieziya acueducto cerebral), la deformación de la cicatriz después de someterse a TBI o inflamación (meningoencefalitis, ventriculitis, meningitis) y la impactación forma volumétrica (tumor, aneurisma, quiste, hematoma, granulocitos lyatsii et al.).

Hiperproducción CSF se aísla causa hidrocefalia y sólo el 5% de los casos, y se produce contra un fondo de la inflamación en epéndimo en ventriculitis, en medio de la hemorragia subaracnoidea, así como la presencia de plexo ventricular tumor, epéndimo. Reducción de licor resorción puede ocurrir debido a un aumento persistente en la presión venosa en el seno sagital superior para dar como resultado la permeabilidad de sistema de drenaje venoso, así como aparato de membrana hendiduras subaracnoideas inferioridad deformación cicatricial o sus sistemas enzimáticos función opresión responsable de la absorción del líquido cefalorraquídeo.

Por lo tanto, sobre la base de los signos etiológicos, la hidrocefalia es congénita, post-inflamatoria), un tumor que ha surgido en el suelo de la patología vascular, así como de etiología desconocida.

El desarrollo de la hidrocefalia comunicante conduce a la formación de la denominada hidrocefalia interna, acumulación de LCR principalmente en las cavidades del sistema ventricular, mientras se mantiene su movimiento libre a lo largo del sistema de circulación del licor. Esta característica del flujo de hidrocefalia abierta se debe a la distribución desigual de las fuerzas tangenciales y radiales que se dirigen al manto cerebral en condiciones de aumento de la presión del LCR. La prevalencia de las fuerzas dirigidas tangencialmente conduce al estiramiento de la capa y la vectriculomegalia.

De acuerdo con esto, se distinguen las formas externa e interna de hidrocefalia.

Dependiendo de la cantidad de presión del licor, se aíslan las formas de hidrocefalia hiperteptivas, normotensas e hipotensas. Desde el punto de vista de la dinámica de la enfermedad, existen formas progresivas, estacionarias y regresivas, así como formas activas y pasivas.

En términos clínicos, es importante aislar las formas compensadas y descompensadas de hidrocefalia. Descompensado se refiere a edema hipertensivo, hidrocefalia oclusiva y progresiva. Para la forma compensada es posible llevar una hidrocefalia estacionaria o regresiva, en hidrocefalia también normotensiva.

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Patogenesia

Hidrocefalia: ¿qué ocurre?

El exceso de acumulación de líquido cefalorraquídeo es el resultado de una interrupción en el funcionamiento del sistema de su producción y absorción, así como la alteración de su corriente dentro del sistema de circulación del licor.

El volumen total de líquido cefalorraquídeo y los ventrículos y el espacio subaracnoideo del cerebro varía entre 130 y 150 ml. Todos los días, según diferentes datos, se producen de 100 a 800 ml de líquido cefalorraquídeo. Por lo tanto, se actualiza varias veces al día. Se considera que la presión normal es LCR dentro de los 100-200 mm de agua. Cepa, medida en la posición del paciente acostado de lado.

Aproximadamente 2/3 del volumen de CSF es producido por los plexos vasculares de los ventrículos del cerebro, el resto, por ependyma y sobres cerebrales. La secreción pasiva de LCR ocurre por el movimiento libre de iones y otras sustancias osmóticamente activas más allá del lecho vascular, lo que causa la transición conjugada de las moléculas de agua. La secreción activa de líquido cefalorraquídeo requiere gasto de energía y depende del trabajo de los intercambiadores de iones dependientes de ATP.

La absorción de LCR se produce en múltiples espaciadas granulaciones parasagitales aracnoideas - salientes peculiares en la cavidad del depósito venoso (por ejemplo, seno sagital), y elementos vasculares del cerebro y las meninges espinales, parénquima y epéndimo, vainas de tejido conectivo a lo largo de los nervios craneales y espinales. Al mismo tiempo, la absorción se lleva a cabo de forma activa y pasiva.

La tasa de producción de líquido cefalorraquídeo depende de la presión de perfusión en el cerebro (la diferencia entre la presión arterial e intracraneal media), mientras que la velocidad de absorción está determinada por la diferencia en la presión intracraneal y venosa.

Este tipo de disonancia genera una inestabilidad del sistema de licorodinámica.

Los mecanismos que proporcionan el licor en el sistema de circulación de licor incluyen una diferencia en la presión hidrostática debido a la producción de líquido cefalorraquídeo, la posición vertical del cuerpo, las pulsaciones del cerebro, así como el movimiento de vellosidades ependyma,

Dentro del sistema ventricular, hay varias áreas estrechas donde la ocurrencia más frecuente de oclusión de las vías de circulación del líquido cefalorraquídeo. Estos incluyen el par de orificios Monroe y entre el ventrículo lateral III, acueducto cerebral, par de orificios Luschka en los cuernos laterales IV ventrículo y el agujero no apareado Magendie, situado cerca del extremo caudal del ventrículo IV. A través de los últimos tres agujeros, el licor ingresa al espacio subaracnoideo de la gran cisterna.

Un aumento en la cantidad de líquido cefalorraquídeo en la cavidad craneal puede ocurrir como resultado de una perturbación en el equilibrio entre su producción y reabsorción, así como una violación de su salida normal.

Síntomas Hidrocefalia

Síntomas de hidrocefalia

La hidrocefalia puede ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia en la primera infancia. Si la acumulación de líquido cefalorraquídeo ocurre antes del inicio de la fusión de los huesos del cráneo, un aumento en la circunferencia de la cabeza, que conduce a la deformación del cráneo, es gradual, superando la norma de edad. En paralelo, hay atrofia o una parada en el desarrollo de tejido en los hemisferios grandes. Por esta razón, el aumento en la presión intracraneal se ablanda o está completamente nivelado. En el caso de un curso prolongado de dicho proceso, se forma un patrón característico de hidrocefalia normotensiva con grandes ventrículos dilatados y una pronunciada atrofia de la médula.

Síntomas de la hidrocefalia, que se desarrollan gradualmente, por lo que la presión del LCR es inicialmente normal, y el elemento principal del proceso está progresando la atrofia del tejido cerebral debido a la hipoxia intraparto transferido del cerebro, lesión cerebral traumática grave, accidente cerebrovascular isquémico, atrofia endógena de sustancia cerebral (por ejemplo, enfermedad de Pick) es pasivamente desarrollando.

En condiciones de ventriculomegalia hipertensiva, hay un estiramiento de las vías conductoras alrededor de los ventrículos del cerebro, su desmielinización y, como resultado, un trastorno de la conducción, que es la causa del desarrollo de trastornos motores. En este caso, la paraparesia más baja que a menudo se encuentra en los pacientes se explica por la lesión de la parte paraventricular del tracto piramidal.

La presión hidrostática en licor gravedad partes basilares del cerebro, en particular en la región hipotalámica, los ganglios basales, nervios ópticos y las vías subyace deterioro visual, disfunción subcortical y trastornos endocrinos.

Aumento de la presión crónica intracraneal, la isquemia prolongada del tejido cerebral que se produce en este caso, una violación de la conductividad de las fibras asociativas de los hemisferios cerebrales en el fondo de la influencia directa del factor causante de la hidrocefalia, en la cantidad determinada por el desarrollo de trastornos intelectuales mentales, mentales y endocrinas.

La vista de un niño con una hidropesía cerebral es característica. En el primer plano, hay un aumento en la circunferencia de la cabeza, sus dimensiones, especialmente en la dirección sagital, mientras se conserva la cara diminuta. La piel de la superficie de la cabeza está adelgazada, atrófica, son visibles múltiples vasos venosos dilatados. Craneales huesos huecos delgados entre los mismos se incrementan, sobre todo en las suturas sagital y coronal, del frente y las fontanelas posteriores expandida, estirado, a veces vypyachena no pulsan puede divergencia gradual no ha suturas osificados. Cuando se percibe la parte cerebral de la cabeza, se puede observar el sonido característico de una olla agrietada.

Para la hidrocefalia primera infancia caracterizada por la violación de la inervación motora del globo ocular: la asignación de una mirada fija hacia abajo (un síntoma de la puesta de sol), estrabismo convergente contra la disminución de la agudeza visual hasta la formación de la ceguera completa. A veces, los trastornos motores se acompañan del desarrollo de hiperquinesia. Los síntomas cerebelares de la hidrocefalia se manifiestan más tarde por una violación de la estática, coordinación de movimientos, incapacidad para sostener la cabeza, sentado, de pie. Un aumento prolongado de la presión intracraneal, la atrofia de la sustancia cerebral puede conducir a un déficit total de funciones mnésicas, un retraso en el desarrollo intelectual. En el estado general del niño, puede prevalecer una mayor excitabilidad, irritabilidad o, a la inversa, adinamia, una actitud indiferente hacia el medio ambiente.

En adultos, el elemento principal del cuadro clínico de la hidrocefalia es la manifestación del síndrome hipertensivo.

Los síntomas neurológicos de hidrocefalia dependen de la presencia de aumento de la presión intracraneal, las manifestaciones de las cuales incluyen dolor de cabeza (o la ansiedad en niños pequeños), un grito penetrante, vómitos, letargo, estrabismo, o disminución de la visión y abombamiento de la fontanela (en bebés). El edema del disco óptico es un signo tardío de aumento de la presión intracraneal; la ausencia de esta en el inicio de la enfermedad no excluye un aumento en la presión intracraneal. Las consecuencias del aumento de la presión intracraneal crónica pueden incluir la pubertad precoz en las niñas, la violación de aprendizaje (por ejemplo, disminución de la atención, el aprendizaje y procesamiento de la información, memoria) y alteraciones funcionales de la organización (por ejemplo, dificultad con la idea, resumir, sintetizar, la justificación y la organización y la planificación de la información, para resolver problemas).

Diagnostico Hidrocefalia

Diagnóstico de hidrocefalia

El diagnóstico a menudo se realiza con ultrasonido prenatal. Después del nacimiento, se sospecha de hidrocefalia si, durante un examen de rutina, se detecta un aumento en la circunferencia de la cabeza; en los bebés, hay una fontanela abultada o una pronunciada divergencia de las suturas craneales. Cambios similares pueden resultar de formaciones volumétricas intracraneales (por ejemplo, hematomas subdurales, quistes de Porentsefal, tumores). La macrocefalia puede ser una consecuencia del daño cerebral (por ejemplo, la enfermedad de Alexander o Canavan) o puede ser benigna, con una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo que rodea el cerebro normal . Se ha demostrado que los pacientes con sospecha de hidrocefalia tienen tomografía computarizada, resonancia magnética o ultrasonido. La TC o la ecografía del cerebro (si se abre una fontanela grande) se usan para controlar la progresión de la hidrocefalia después de que se haya realizado un diagnóstico anatómico. Si se desarrolla el síndrome convulsivo, puede ser útil realizar un EEG.

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Tratamiento Hidrocefalia

Tratamiento de hidrocefalia

El tratamiento de la hidrocefalia depende de la etiología, la gravedad y también si la hidrocefalia progresa (es decir, el tamaño de los ventrículos aumenta con el tiempo en relación con el tamaño del cerebro).

En ciertos casos, es posible utilizar el tratamiento etiotrópico de la hidrocefalia.

Tratamiento de la hidrocefalia, que no elimina la causa de la enfermedad o da manipulación terapéutica mínima eficacia predecible etiotropic determina si para seleccionar el tratamiento patogénico o sintomática dirigido principalmente a la eliminación de la hipertensión intracraneal.

Los métodos conservadores de tratamiento generalmente no son efectivos y se usan solo en las primeras etapas como cursos de terapia de deshidratación. La base de todos los tratamientos importantes para la hidrocefalia es el método quirúrgico.

La indicación principal para el tratamiento quirúrgico es la progresión de la hidrocefalia en ausencia de inflamación de las meninges. Las variantes de operaciones quirúrgicas con diferentes formas de hidrocefalia difieren significativamente. Pero al mismo tiempo, todos se basan en la formación de una forma de desviar permanentemente el licor a uno de los ambientes del cuerpo, donde se utiliza por varias razones.

Por lo tanto, en el caso de hidrocefalia abierta, es necesaria una eliminación continua del exceso de líquido cefalorraquídeo de la cavidad craneal. Considerando el hecho de que en este caso no se viola la comunicación entre compartimentos del sistema de circulación de licor, es posible usar la derivación lumbosacro-periartenal; conexión por medio de una derivación de la cisterna lumbar y la cavidad peritoneal.

Actualmente ventrículo lateral técnica adquirida cavidad de derivación ampliamente utilizado con el licor de aguas residuales en la cavidad de la aurícula derecha (ventrikulokardiostomiya) o en la cavidad peritoneal (ventrikuloperitoneostomiya utiliza con más frecuencia). En este caso, la derivación se lleva a cabo debajo de la piel durante un tiempo prolongado.

En caso de hidrocefalia obstructiva hasta ahora ventrikulotsisternostomii en la etapa (Torkilldsen 1939): conexión mono- o bidireccional utilizando la cavidad de derivación y gran tanque ventrículo lateral (occipital).

La hidrocefalia progresiva generalmente requiere una derivación de los ventrículos. Con el fin de reducir temporalmente la presión del líquido cefalorraquídeo en los bebés, se pueden utilizar punciones ventriculares o punciones espinales (en la hidrocefalia comunicante).

El tipo de derivación ventricular utilizada depende de la experiencia del neurocirujano, aunque las derivaciones ventriculoperitoneales causan menos complicaciones que las derivaciones ventriculoauriculares. Con cualquier derivación, existe el riesgo de complicaciones infecciosas. Después de la formación de la derivación, se evalúa la circunferencia de la cabeza y el desarrollo del niño, y periódicamente se realizan estudios de visualización (TC, ultrasonido). La obstrucción de Shunt puede ser una emergencia; En los niños, aumentan los signos y síntomas de un aumento repentino de la presión intracraneal, como dolor de cabeza, vómitos, letargo, ansiedad, estrabismo convergente o parálisis de la mirada. Se pueden desarrollar calambres. Si la obstrucción se desarrolla gradualmente, puede haber más síntomas borrosos, como ansiedad, dificultades en la escuela y somnolencia, que pueden confundirse con depresión.

Cabe señalar que en el caso de la estructura de derivación lumbar-peritoneal, y ventrikulokardialnogo ventriculoperitoneal derivación importancia particular en el que el elemento de unión es una válvula que no permite giperdrenirovaniya y revertir el flujo de fluido.

Ventriculostomía (establecer comunicación directa entre el lado de la cavidad o el ventrículo III y el espacio subaracnoideo), y el plomo a ventrikulotsisternostomiya compensado hidrocefalia flujo en el 70% de los casos; la instalación del sistema de derivación da un resultado similar en el 90% de los casos.

Las complicaciones de los métodos de derivación descritos son las siguientes: oclusión del cortocircuito en varios niveles y formación de su inconsistencia (dentro de los 5 años posteriores a la operación, se diagnostica el 80% de los pacientes); estados de hipo e hiperdrenaje (en 1 / 4-1 / 3 casos); infección de la derivación (en 4-5% de los casos) y desarrollo de ventriculitis, meningitis, meningoencefalitis y sepsis; ataques epilépticos (en 4-7% de los casos); formación de un quiste pseudoperitoneal. Todas estas variantes de complicaciones (a excepción de la formación de un número de registro) son una indicación para el reemplazo del sistema de derivación en el contexto del tratamiento apropiado de la sintomatología que ha surgido.

Recientemente, con algunas variantes de hidrocefalia oclusiva, se realizan operaciones endoscópicas para restablecer la ruta del líquido cefalorraquídeo.

A pesar del hecho de que algunos niños con hidrocefalia, la necesidad de derivación desaparece con la edad, es difícil determinar el momento adecuado para su extracción (que puede causar sangrado o trauma). Por lo tanto, las derivaciones rara vez se eliminan. La corrección quirúrgica de la hidrocefalia congénita en el feto no fue exitosa.