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Inmunodeficiencia común variable: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento
Último revisado: 07.07.2025
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La inmunodeficiencia variable común (hipogammaglobulinemia adquirida o hipogammaglobulinemia de aparición tardía) se caracteriza por niveles bajos de Ig con linfocitos B fenotípicamente normales que son capaces de proliferar pero no completan su desarrollo formando células productoras de Ig.
La inmunodeficiencia variable común (IDCV) implica varios defectos moleculares diferentes, pero en la mayoría de los pacientes el defecto molecular es desconocido. La IDCV es clínicamente similar a la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X en los tipos de procesos infecciosos que se desarrollan, pero el inicio es más tardío, a veces en la edad adulta. En algunos pacientes, la respuesta inmunitaria de células T puede estar alterada. Las enfermedades autoinmunes (p. ej., lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Addison, tiroiditis, artritis reumatoide, alopecia areata, anemia hemolítica o perniciosa autoinmune) y la malabsorción, la hiperplasia linfoide nodular del tracto gastrointestinal, la neumonía intersticial linfoide, la esplenomegalia y las bronquiectasias son comunes. El carcinoma gástrico y el linfoma se encuentran en el 10% de los pacientes.
El diagnóstico se basa en antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes y se confirma mediante la medición de los títulos séricos de Ig y anticuerpos contra antígenos de vacunas proteicas y polisacáridos. Si ambos son bajos, se realiza un recuento de células B mediante citometría de flujo para diferenciar la inmunodeficiencia variable común de la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, el mieloma múltiple o la leucemia linfocítica crónica. La electroforesis de proteínas séricas puede detectar gammapatías monoclonales (p. ej., mieloma) asociadas con niveles bajos de Ig u otros isotipos de Ig. El tratamiento consiste en inmunoglobulina intravenosa 400 mg/kg/mes y antibióticos para las infecciones.
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