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Inmunodeficiencia Variable General: Causas, Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Inmunodeficiencia variable común (gipogammaglobulinemiyas hipogammaglobulinemia adquirida o de aparición tardía) se caracteriza por bajos niveles de LG con linfocitos B fenotípicamente normales, que son capaces de proliferar, pero no completa sus células lg productoras de formación de desarrollo.
La inmunodeficiencia variable total (OID) incluye varios defectos moleculares diferentes, pero en la mayoría de los pacientes no se conocen los defectos moleculares. Por tipos de procesos infecciosos emergentes Ovidio clínicamente similares a la agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, pero el comienzo de una tarde, a veces hasta la edad adulta. En algunos pacientes, la respuesta inmune de las células T puede verse comprometida. Hay enfermedades autoinmunes (por ejemplo, SLE, enfermedad de Addison, la tiroiditis, la artritis reumatoide, la alopecia areata, hemolítica autoinmune o anemia perniciosa), así como la mala absorción, gastrointestinal hiperplasia linfoide nodular, neumonía intersticial linfoide, esplenomegalia, bronquiectasias. En el 10% de los pacientes, se detectan carcinoma de estómago y linfoma.
El diagnóstico se basa en los antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes y confirmado por medición de lg suero y título de los anticuerpos a los antígenos de proteínas y polisacáridos de la vacuna. Si el nivel es bajo en ambos casos, a continuación, el recuento a cabo en los linfocitos por citometría de flujo para el diagnóstico diferencial de la inmunodeficiencia variable común y X-ligada a agammaglobulimemii cromosoma, mieloma múltiple y leucemia linfocítica crónica. La electroforesis de proteínas revelará gammapatía monoclonal (por ejemplo, mieloma), que se acompaña de niveles reducidos de lg u otros LG-isotipos. El tratamiento consiste en inmunoglobulina intravenosa 400 mg / kg / mes y terapia con antibióticos para el tratamiento de infecciones.
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