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Neumonía intersticial linfoidea
Último revisado: 04.07.2025
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La neumonía intersticial linfoide (neumonitis intersticial linfocítica) se caracteriza por la infiltración linfocítica del intersticio de los alvéolos y los espacios aéreos.
Se desconoce la causa de la neumonía intersticial linfoide. Es más frecuente en niños con infección por VIH y en personas de cualquier edad con enfermedades autoinmunes. Los síntomas de la neumonía intersticial linfoide incluyen tos, disnea progresiva y sibilancias. El diagnóstico se basa en la anamnesis, la exploración física, las pruebas de imagen, las pruebas de función pulmonar y el análisis histológico de una biopsia pulmonar. El tratamiento de la neumonía intersticial linfoide incluye glucocorticoides o citotóxicos, aunque se desconoce su eficacia. La supervivencia a cinco años es del 50 al 66 %.
La neumonía intersticial linfoide es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la infiltración de los alvéolos y los tabiques alveolares con linfocitos pequeños y un número variable de células plasmáticas. Puede haber granulomas no caseosos, pero suelen ser poco frecuentes y poco visibles.
La neumonía intersticial linfoide es la causa más común de enfermedad pulmonar tras la infección por Pneumocystis carinii en niños VIH positivos y es la patología que predice el desarrollo del sida en aproximadamente la mitad de ellos. Menos del 1% de los casos de neumonía intersticial linfoide se presentan en adultos, que pueden o no estar infectados por el VIH. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia.
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¿Qué causa la neumonía intersticial linfoide?
Se considera que la causa de la enfermedad es un proceso autoinmune o una reacción inespecífica a la infección por el virus de Epstein-Barr, el VIH u otros. La evidencia de etiología autoinmune es la frecuente asociación con el síndrome de Sjögren (25 % de los casos) y otros procesos sistémicos (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad de Hashimoto, 14 % de los casos). Un signo indirecto de etiología viral es la frecuente asociación con estados de inmunodeficiencia (VIH/SIDA, inmunodeficiencia variable combinada, agammaglobulinemia, que se observa en el 14 % de los casos) y la detección de ADN del virus de Epstein-Barr y ARN del VIH en el tejido pulmonar de pacientes con neumonía intersticial linfoide. Según esta teoría, la neumonía intersticial linfoide es una manifestación extremadamente pronunciada de la capacidad normal del tejido linfoide del pulmón para responder a los antígenos inhalados y circulantes.
Síntomas de la neumonía intersticial linfoide
En adultos, la neumonía intersticial linfoide causa disnea progresiva y tos. Estos síntomas de neumonía intersticial linfoide progresan durante meses o, en algunos casos, años; la edad promedio de aparición es de 54 años. Otros síntomas menos comunes incluyen pérdida de peso, fiebre, artralgia y sudores nocturnos.
En los niños, la neumonía intersticial linfoide causa broncoespasmo, tos y/o síndrome de dificultad respiratoria y discapacidades del desarrollo, que suelen aparecer entre los 2 y 3 años de edad.
La exploración física revela estertores húmedos. La hepatoesplenomegalia, la artritis y la linfadenopatía son poco frecuentes y sugieren un diagnóstico asociado o alternativo.
Diagnóstico de la neumonía intersticial linfoide
El diagnóstico se establece mediante el análisis de los datos de la anamnesis, el examen físico, los estudios radiológicos y las pruebas de función pulmonar y se confirma con los resultados del examen histológico del material de biopsia.
La radiografía de tórax revela opacidades lineales o focales y aumento de la trama pulmonar, predominantemente en las regiones basales, así como cambios inespecíficos observados en otras infecciones pulmonares. En casos más avanzados, pueden observarse opacidades alveolares o panalización. La TC de alta resolución ayuda a determinar la extensión de la lesión, evaluar la anatomía de la raíz pulmonar e identificar la afectación pleural. Los cambios característicos incluyen nódulos centrolobulillares y subpleurales, bandas broncovasculares engrosadas, opacidades en vidrio deslustrado y, en raras ocasiones, cambios quísticos difusos.
Las pruebas de función pulmonar revelan cambios restrictivos con disminución del volumen pulmonar y de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DL^), manteniendo las características del flujo. Puede presentarse hipoxemia marcada. Se debe realizar un lavado broncoalveolar para descartar una infección, ya que podría mostrar un aumento del recuento de linfocitos.
Aproximadamente el 80% de los pacientes presentan anomalías en las proteínas séricas, habitualmente gammapatía policlonal y, sobre todo en niños, hipogammaglobulinemia, pero se desconoce la importancia de estos cambios. Estos hallazgos suelen ser suficientes para confirmar el diagnóstico en niños VIH positivos. En adultos, el diagnóstico requiere la demostración de septos alveolares dilatados con infiltración por linfocitos y otras células inmunocompetentes (células plasmáticas, inmunoblastos e histiocitos). También pueden observarse centros germinales y células gigantes multinucleadas con granulomas no caseosos. En ocasiones, se desarrollan infiltrados a lo largo de los bronquios y vasos, pero con mayor frecuencia la infiltración se extiende a lo largo de los septos alveolares. Se deben realizar tinciones inmunohistoquímicas y citometría de flujo para diferenciar la neumonía intersticial linfoide de los linfomas primarios; en la neumonía intersticial linfoide, la infiltración es policlonal (células B y T), mientras que el infiltrado linfomatoso es monoclonal.
Tratamiento de la neumonía intersticial linfoide
El tratamiento de la neumonía intersticial linfoide implica el uso de glucocorticoides y/o agentes citotóxicos, similar a muchas otras opciones de IBLBP, pero se desconoce la efectividad de este enfoque.
¿Cuál es el pronóstico de la neumonía intersticial linfoide?
La neumonía intersticial linfoide es una enfermedad pulmonar poco conocida, así como su evolución y pronóstico. El pronóstico puede estar relacionado con la gravedad de los cambios radiográficos, que puede correlacionarse con una mayor gravedad de la respuesta inmunitaria. Puede presentarse resolución espontánea, alivio con glucocorticoides u otro tratamiento inmunosupresor, progresión con desarrollo de linfoma o fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria. La supervivencia a cinco años es del 50 al 66 %. Las causas comunes de muerte son infecciones, desarrollo de linfomas malignos (5 %) y fibrosis progresiva.