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Neumonía intersticial linfoide
Último revisado: 18.10.2021
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La neumonía intersticial linfoide (neumonitis intersticial linfocítica) se caracteriza por la infiltración linfocítica del intersticio de los alvéolos y los espacios aéreos.
La causa de la neumonía intersticial linfoide es desconocida. La mayoría de las veces ocurre en niños con infección por VIH y personas de cualquier edad que padecen enfermedades autoinmunes. Los síntomas de la neumonía intersticial linfoide incluyen tos, disnea progresiva y sibilancias húmedas. El diagnóstico se establece al analizar la historia, el examen físico, los estudios de radiación, la función pulmonar y el examen histológico de la biopsia pulmonar. El tratamiento de la neumonía intersticial linfoide implica el uso de glucocorticoides y / o agentes citotóxicos, aunque se desconoce su efectividad. La tasa de supervivencia a cinco años es de 50 a 66%.
La neumonía intersticial linfoide es una enfermedad rara caracterizada por infiltración de alvéolos y septos alveolares con linfocitos pequeños y un número diferente de células plasmáticas. Puede haber granulomas no caseificantes, pero generalmente son raros y poco visibles.
La neumonía intersticial linfoide es la causa más común de enfermedad pulmonar después de la infección por pneumocystis en niños con VIH y una patología que indica el desarrollo del SIDA en aproximadamente la mitad de ellos. Menos del 1% de los casos de neumonía intersticial linfoide se observan en adultos que pueden estar infectados por el VIH y no sufrir esta enfermedad. Las mujeres están enfermas más a menudo.
[¿Qué causa la neumonía intersticial linfoide?
La causa de la enfermedad se considera un proceso autoinmune o respuesta no específica a la infección con virus , el virus de Epstein-Barr, VIH u otra. Certificados de etiología autoinmune es una frecuente asociación con el síndrome de Sjögren (25%) y otros procesos del sistema (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, enfermedad de Hashimoto - 14% de los casos). Una indicación indirecta de etiología viral es frecuente asociación con la inmunodeficiencia (VIH / SIDA, la inmunodeficiencia variable, agammaglobulinemia combinado, que se observa en el 14% de los casos) y la detección de virus de ADN de Epstein-Barr y el ARN de VIH en el tejido pulmonar en pacientes con neumonía intersticial linfoide. Según esta teoría, neumonía intersticial linfoide - una manifestación muy pronunciado de la capacidad normal del tejido linfoide de responder pulmón para inhalado y antígenos circulantes.
Síntomas de la neumonía intersticial linfoide
En los adultos, la neumonía intersticial linfoide causa el desarrollo de disnea progresiva y tos. Estos síntomas de neumonía intersticial linfoide progresan durante varios meses o, en algunos casos, varios años; la edad promedio de los enfermos es de 54 años. También hay, pero con menos frecuencia, pérdida de peso, aumento de la temperatura, artralgia y sudores nocturnos.
En los niños, la neumonía intersticial linfoide conduce al desarrollo de broncoespasmo, tos y / o síndrome de dificultad respiratoria y trastornos del desarrollo, que generalmente ocurren entre los 2 y 3 años de edad.
El examen físico le permite identificar estertores húmedos. Las manifestaciones en forma de hepatoesplenomegalia, artritis y linfadenopatía son raras y sugieren un diagnóstico concomitante o alternativo.
Diagnóstico de neumonía intersticial linfoide
El diagnóstico se establece al analizar la historia, el examen físico, los estudios de radiación y la función pulmonar, y se confirma con los resultados de un examen histológico del material de la biopsia.
La radiografía de los órganos del tórax revela apagones lineales o focales, así como un aumento del patrón pulmonar, principalmente en las áreas basales, así como cambios inespecíficos observados en otras infecciones pulmonares. El oscurecimiento alveolar y / o el patrón celular pueden detectarse en casos más avanzados de la enfermedad. La tomografía computarizada de alta resolución ayuda a determinar la prevalencia de las lesiones, evaluar la estructura anatómica de la raíz pulmonar e identificar las lesiones pleurales. Los cambios típicos son nódulos centrolobulillares y subpleurales, cordones broncoconstrictores engrosados, oscurecimiento por el tipo de vidrio esmerilado y, en casos raros, cambios quísticos difusos.
Las pruebas de función pulmonar revelan cambios de tipo restrictivo con una disminución en los volúmenes pulmonares y la difusividad del monóxido de carbono (DL ^) mientras se mantienen las características de velocidad. La hipoxemia expresada puede detectarse. El lavado broncoalveolar debe realizarse para excluir la infección y puede mostrar un aumento en el número de linfocitos.
Aproximadamente el 80% de los pacientes tienen cambios en la composición de proteína de suero de la sangre, por lo general en forma de una gammapatía policlonal y, especialmente en niños - hipogammaglobulinemia, pero estos cambios el valor es desconocido. Estos hallazgos suelen ser suficientes para confirmar el diagnóstico en niños VIH positivos. En los adultos, para el diagnóstico, es necesario detectar la expansión de los septos alveolares con infiltración de linfocitos y otras células inmunocompetentes (células plasmáticas, inmunoblastos e histiocitos). También se pueden detectar centros germinales y células gigantes multinucleadas con granulomas no caseificantes. A veces, los infiltrados se desarrollan a lo largo del curso de los bronquios y los vasos, pero generalmente la infiltración se extiende a lo largo de los septos alveolares. La tinción inmunohistoquímica y la citometría de flujo deben realizarse con el propósito de realizar un diagnóstico diferencial de neumonía intersticial linfoide y linfomas primarios; con la neumonía intersticial linfoide, la infiltración es policlonal (células B y T), mientras que un infiltrado linfomatoso es monoclonal.
Tratamiento de la neumonía intersticial linfoide
El tratamiento de la neumonía intersticial linfoide implica el uso de glucocorticoides y / o agentes citotóxicos, similares a muchas otras variantes de IBLARB, pero se desconoce la efectividad de este enfoque.
¿Cuál es el pronóstico de la neumonía intersticial linfoide?
La neumonía intersticial linfoide poco estudió la enfermedad pulmonar, así como la corriente y el pronóstico. El pronóstico puede estar asociado con la gravedad de los cambios en la radiografía, que pueden correlacionarse con una mayor gravedad de la respuesta inmune. Puede haber una resolución espontánea, deteniéndose en el contexto de la terapia con glucocorticoides u otros agentes inmunosupresores, progresión con el desarrollo de linfoma o fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria. La tasa de supervivencia a cinco años oscila entre 50 y 66%. Las causas frecuentes de muerte son infección, desarrollo de linfomas malignos (5%) y fibrosis progresiva.