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Causas y patogenia de la púrpura trombótica trombocitopénica
Último revisado: 06.07.2025
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Las causas de la púrpura trombocitopénica idiopática no están establecidas con precisión; entre los factores que preceden al desarrollo de la púrpura trombocitopénica idiopática, se mencionan infecciones víricas y bacterianas (40% de los casos), vacunas y administración de gammaglobulina (5,5%), intervenciones quirúrgicas y traumatismos (6%). En el 45% de los casos, la enfermedad se presenta espontáneamente sin causas previas. En la mayoría de los pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática, los antecedentes premórbidos y el desarrollo físico y psicomotor no difieren de los de los niños sanos.
El término "idiopático" indica una aparición espontánea de la enfermedad y una etiología que aún no ha sido identificada.
Patogenia de la púrpura trombocitopénica. La trombocitopenia provoca un trastorno en la hemostasia plaquetaria y contribuye al desarrollo del síndrome hemorrágico de tipo petequial-manchado (microcirculatorio). La trombocitopenia se acompaña de insuficiencia angiotrófica, que causa cambios distróficos en el endotelio de pequeños vasos y capilares, y conlleva una disminución de la resistencia de la pared vascular y un aumento de su porosidad para los eritrocitos. Esto se manifiesta por hemorragias puntuales (petequias) en zonas con mayor presión hidrostática (extremidades inferiores); el número de petequias puede aumentarse fácilmente mediante la compresión de las extremidades con un torniquete.
El síndrome hemorrágico en la púrpura trombocitopénica idiopática se caracteriza por sangrado prolongado de pequeños vasos debido a la incapacidad de las plaquetas para formar un tapón plaquetario en los sitios de daño endotelial. Se producen cambios significativos en la pared vascular bajo la influencia del proceso patoinmune. Debido a la similitud de las estructuras antigénicas de las plaquetas y las células endoteliales, estas últimas son destruidas por anticuerpos antiplaquetarios, lo que intensifica las manifestaciones clínicas del síndrome hemorrágico.
En la patogénesis de la púrpura trombocitopénica idiopática, la síntesis inmunopatológica de autoanticuerpos antiplaquetarios (IgG) por parte de los linfocitos esplénicos es fundamental. Estos se fijan a diversos receptores de las membranas de plaquetas y megacariocitos, lo que confirma la naturaleza patoinmune de la enfermedad y la hipótesis de una disfunción primaria del sistema linfoide en la púrpura trombocitopénica idiopática. Debido al proceso autoinmune, las plaquetas pierden sus propiedades de adhesión y mueren rápidamente, siendo absorbidas por las células mononucleares del bazo y, en casos más graves, por el hígado y otros órganos del sistema reticuloendotelial (secuestro difuso). Con este tipo de secuestro plaquetario, la esplenectomía no es lo suficientemente eficaz. Su vida media de desaparición es de media hora o menos.
En la púrpura trombocitopénica idiopática, el número de megacariocitos en la médula ósea, aunque aumenta significativamente, se caracteriza por una inmadurez funcional (el número de formas inmaduras aumenta, mientras que el número de formas funcionalmente activas disminuye).